Меню Закрыть

Высокий уровень гемоглобина (гемоглобинемия)

Высокий уровень гемоглобина (гемоглобинемия)

Гемоглобинемия – это состояние повышенного уровня гемоглобина в плазме. Чаще всего это вызвано чрезмерным разрушением эритроцитов, во время которого гемоглобин выделяется изнутри красных кровяных телец. Высокий уровень гемоглобина может быть вызван как внутренними, так и внешними причинами, разрушающими эритроциты.

Высокий уровень гемоглобина (гемоглобинемия) Fotolia

Что такое гемоглобинемия?

Красные кровяные тельца несут ответственность за перенос кислорода и углекислого газа в кровь. Они представляют собой двояковогнутые овальные клетки без ядра. Ключевым элементом в их структуре является наличие гемоглобина.. Этот 4-субъединичный белок содержит атомы железа. Благодаря им можно связывать кислород, транспортировать его и доставлять к органам тела, которые в нем нуждаются. В норме количество эритроцитов в кровотоке здорового мужчины составляет 4,2-5,4 миллиона клеток / мкл, а у женщины – 3,5-5,2 миллиона клеток / мкл. Физиологически эритроциты живут около 120 дней, а затем распадаются. Гемоглобин расщепляется и превращается в биливердин, а затем в билирубин в результате биохимических изменений. Это происходит в основном макрофагами селезенки и печени. Железо в значительной степени восстанавливается и повторно используется организмом.

Однако иногда мы сталкиваемся с заболеванием, которое заключается в чрезмерном расщеплении красных кровяных телец . Это может быть связано с сокращением продолжительности их жизни или прямым разрушением как генетическими дефектами, так и антителами против них. Затем способность макрофагов разрушать эритроциты контролируемым образом быстро превышается, и эритроциты разрушаются неконтролируемым образом. В результате неградиентный гемоглобин попадает в кровоток.

Высокий гемоглобин – симптомы

Гемоглобинемия может протекать бессимптомно. Однако чаще всего из-за повышенной концентрации гемоглобина в плазме он просачивается почками и выводится с мочой. Это вызывает темную или даже красную мочу ( гемоглобинурию ) и обнаружение гемоглобина в моче. Лизис эритроцитов снижает общее количество эритроцитов и вызывает симптомы анемии (бледность, легкая утомляемость).

Прочитайте так же:  Недостаток железа

Гемоглобин в организме превращается в билирубин. С другой стороны, билирубин транспортируется в печень и транспортируется оттуда с желчью. При увеличении количества поступающего билирубина печень может превышать способность печени выводить билирубин, и его избыток остается в крови. Это вызывает желтоватый цвет покрытий, так называемый желтуха . Для гемоглобинемии характерно повышение непрямого билирубина (не конъюгированного с печенью). Его стандарт составляет 0,2 – 0,8 мг / дл. Общий билирубин составляет 0,3-1,2 мг / дл. Повышенное разложение красных кровяных телец также может привести к увеличению селезенки и печени.

Высокий уровень свободного гемоглобина может иметь последствия для организма. Во-первых, железо, содержащееся в гемоглобине, может накапливаться в различных органах, вызывая гемосидероз , то есть нарушение функционирования органов из-за отложения в них железа. Во-вторых, на организм влияет сам гемоглобин. Он вызывает поглощение оксида азота (NO), который отвечает за расслабление гладких мышц и действует как антикоагулянт, воздействуя на тромбоциты. Таким образом, мы сталкиваемся с болью в брюшной полости, болью при глотании, эректильной дисфункцией и тромбами.

Гемоглобинемия – врожденные причины

Наиболее частая причина гемоглобинемии – распад красных кровяных телец. Мы говорим тогда о гемолитической анемии. Мы можем разделить их на врожденные и приобретенные . Что касается врожденных персонажей, здесь можно выделить три группы:

  1. дефекты клеточной мембраны – к ним относятся врожденный сфероцитоз и овалоцитоз. Сфероцитоз – наиболее распространенная наследственная гемолитическая анемия, встречающаяся в Европе с частотой 1/5 000 рождений. наследуется как аутосомно-доминантное эхо. Это вызвано дефектом генов скелетных белков эритроцитов. Эритроциты имеют сферическую форму, имеют пониженную подверженность деформации, с трудом проходят через капилляры и преждевременно разрушаются в селезенке.
  2. энзимопатии – недостаток ферментов в эритроцитах вызывает их преждевременный распад. Дефицитные ферменты включают дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и дефицит пируваткиназы.
  3. гемоглобинопатии – нарушения выработки гемоглобина. К ним относятся серповидноклеточная анемия и талеземия , болезни, которые чаще встречаются в южном климате.
Прочитайте так же:  Келлская система

Гемоглобинемия – приобретенные причины

Причины приобретенной гемоглобинемии можно разделить на две основные группы: иммунологические и неиммунологические. Антитела к эритроцитам возникают по иммунологическим причинам. Это может иметь место при хронических заболеваниях, таких как системная красная волчанка, хронический лимфолейкоз или посттрансфузионная реакция, или может не иметь четкой причины происхождения. Антитела разрушают красные кровяные тельца и высвобождают гемоглобин.

Что касается неиммунологических причин, то одна из них – синдром фрагментации эритроцитов. Эритроциты механически повреждаются в кровотоке. Это случается у людей с искусственными (механическими) сердечными клапанами и при длительных прогулках по твердой земле. Кроме того, инфекции ( например, малярия , токсоплазмоз , Clostridium perfingens ), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром или диссеминированное внутрисосудистое свертывание могут повредить эритроциты.

Следующими повреждающими факторами являются физические и химические факторы. Разрушение красных кровяных телец может быть вызвано лекарствами (сульфаниламиды, сульфасалазин, салазопирин, дапсон, производные платины и др.), Химическими веществами, ядами насекомых. Клетки крови также разрушаются в результате ожогов и связанного с ними теплового шока. Причиной разрушения обычно могут быть хронические заболевания почек и печени, вирусные инфекции или повышенная активность селезенки ( гиперспленизм ).

Ночная пароксизмальная гемоглобинурия остается важной причиной . Это довольно редкое заболевание, вызванное нехваткой ферментов и белков в мембране эритроцитов, которые защищают их от разрушения системой комплемента. Интересно, что это единственная гемолитическая анемия, при которой дефект приобретается в течение жизни. Заболевание серьезное, 35% пациентов, леченных только симптоматически, умирают в течение 5 лет. Само заболевание проявляется чаще всего мочеиспусканием красной мочи по утрам. Токсичность свободного гемоглобина также играет роль, вызывая ряд типичных для него симптомов. Один из наиболее клинически значимых симптомов – образование тромбов у более чем 40% пациентов.

Прочитайте так же:  Гранулоциты

Гемоглобинемия – лечение

Лечение гемоглобинемии зависит от ее причины. В случае врожденных дефектов эритроцитов мы мало что можем сделать, кроме добавок железа, а в случае крайней анемии – переливания концентрированных эритроцитов. В случае приобретенных состояний, вызывающих гемоглобинемию , следует избегать ситуаций, вызывающих лизис клеток крови. Глюкокортикостероиды могут применяться при иммунологически приобретенных нарушениях деструкции эритроцитов. Кроме того, удаление селезенки может уменьшить разрушение клеток крови и гемоглобинемию.

Ночная пароксизмальная гемоглобинурия требует лечения. Применяются антикоагулянтные методы лечения (например, варфарин). Экулизумаб – новейшее антитело, которое подавляет формирование приступов ночной пароксизмальной гемоглобинурии, воздействуя на систему комплемента.

 

Опубликовано вЗаболевания крови

Похожие записи