Врожденная катаракта

Врожденная катаракта – это заболевание хрусталика глаза, которое существует при рождении или развивается в первые годы жизни (детская катаракта). Суть проблемы заключается в полном или частичном помутнении хрусталика глаза, которое может возникнуть в результате хромосомных или метаболических аномалий или в результате воздействия на плод лекарств, пока он еще находится в утробе матери.

Хрусталик глаза представляет собой прозрачную структуру, которая, благодаря своей двояковыпуклой структуре, обладает способностью преломлять световые волны, достигающие глаза. В результате он является одним из компонентов оптической системы глаза и позволяет формировать изображение на сетчатке. Состояние, при котором хрусталик теряет прозрачность и становится мутным, называется катарактой. Из-за непрозрачности хрусталика световые раздражители не достигают сетчатки и делают ее нечувствительной, что может привести к глубокому ухудшению зрения и даже к слепоте.

Вначале следует подчеркнуть, что существует несколько типов врожденной катаракты, которые, в зависимости от их расположения в хрусталике глаза, в разной степени ухудшают способность видеть и, таким образом, влияют на решение о дальнейшем лечении.

Слоистая катаракта – самый распространенный вид врожденной катаракты. Помутнения расположены внутри ядра хрусталика, расположенного на периферии, характерным образом «сидящих сверху» изменений на экваторе ядра плода. Из-за того, что болезнь поражает центр хрусталика в незначительной степени, зрение ухудшается лишь частично.
Ядерная катаракта – помутнения расположены в ядре ядра, то есть в центральной части хрусталика. Полная катаракта – покрывает весь хрусталик. Обе эти формы катаракты требуют хирургического лечения, поскольку они могут вызвать нистагм и препятствовать развитию зрительных функций новорожденного.
Мембранная катаракта – вызвана разрывом капсулы хрусталика и помутнением нерезорбированного содержимого хрусталика.
Передняя и задняя капсульные катаракты – расположены внутри передней и задней капсулы соответственно.
Передняя и задняя полярная катаракта – покрывает переднюю или заднюю капсулу с прилегающими чечевицеобразными образованиями.

Причины врожденной катаракты могут быть следствием наследственных генетических нарушений, метаболических заболеваний беременной женщины (например, гестационного диабета) или в результате воздействия на плод токсических факторов, инфекций во время беременности.

лекарственные препараты: прием антибиотиков или кортикостероидов во время беременности,
герпетические инфекции, свинка , краснуха,
инфекции, вызываемые простейшими gondii и Toxocaracanis toxoplasma (заражение этими простейшими часто происходит при контакте женщины с кошкой / собакой во время беременности, поэтому беременным женщинам следует уделять особое внимание гигиене после контакта с животным – мыть руки, избегать контакта слизистых оболочек с волосами). Эти факторы представляют наибольший риск для развивающегося плода в первом триместре беременности, поэтому беременным женщинам рекомендуется избегать использования вышеуказанных средств в этот период. лекарства и ситуации заражения.
врожденные нарушения обмена веществ:
- галактоземия – заболевание, вызванное дефицитом фермента, ответственного за превращение галактозы в глюкозу (G-1-PUT), благодаря которому, в частности, накапливаются галактоза и продукт ее преобразования – галакитол в линзе, вызывая помутнение, как капли масла,
- Болезнь Вильсона (гепатопентикулярная дегенерация), при которой медь откладывается сначала в печени, а затем в головном мозге, глазах и почках в результате нарушения обмена веществ. Характерное золотисто-коричневое кольцо Кайзера-Флейшера вокруг роговицы может сосуществовать с катарактой,
- гипокальциемия – слишком низкая (ниже нижней границы нормы 2,25 ммоль / л) концентрация общего кальция в крови, в основном из-за аплазии / гипоплазии паращитовидных желез, вызывающих гипопаратиреоз,
- Болезнь Фабри – при которой накапливающиеся мукополисахариды повреждают структуру клеток хрусталика.

Отдельная группа пациентов группы риска – это дети с хромосомными нарушениями, такими как синдром Дауна (трисомия 21), синдром Патау (трисомия 13) и синдром Тернера (моносомия Х-хромосомы), где катаракта является одним из компонентов всего комплекса нарушений.

Симптомы не всегда проявляются в достаточной степени, чтобы заметить их у младенца. Бывает, что в случае менее запущенных изменений диагноз ставится только позже в жизни ребенка. На что обязательно обратить внимание?

Одним из основных симптомов тотальной врожденной катаракты является белый зрачок ( лейкокория). Иногда это изменение заметно на фотографиях ребенка, сделанных с вспышкой белой вспышки в глазах, поэтому некоторые их называют «кошачьим взглядом» .

Следует подчеркнуть, что лейкокория также может указывать на наличие других серьезных заболеваний, например, ретинобластомы, злокачественной меланомы цилиарного тела, отслоения сетчатки или ретинопатии недоношенных детей, поэтому, если она заметна, немедленно обратитесь к офтальмологу и выясните причину симптома.

Другим характерным симптомом двусторонней тотальной катаракты является рефлекс Франческетти «палец-глаз» , при котором ребенок растирает и надавливает на глазные яблоки кулаками или большими пальцами обеих рук.
В случае двусторонней тотальной катаракты может появиться нистагм , который развивается в результате раннего подавления зрительных стимулов и амблиопии высокой степени в возрасте около 3 месяцев и сохраняется, несмотря на хирургическое удаление катаракты.
В результате односторонней катаракты может развиться косоглазие .

Современная оперативная офтальмология предлагает множество хирургических методик, основанных на удалении помутневшего хрусталика . Благодаря новым хирургическим методикам делаются небольшие разрезы глазного яблока, что сводит к минимуму инвазивность и значительно сокращает период выздоровления. В конечном итоге имплантируется искусственная интраокулярная линза , чтобы обеспечить правильную фокусировку, потому что глаз без линзы является дальнозорким и не может приспособиться. Внутриглазные имплантаты можно имплантировать детям старше 2 лет. До этого момента для предотвращения развития амблиопии высокой степени используют коррекцию очков или контактные линзы. Обычно одной операции недостаточно, ее необходимо дополнить реабилитацией зрения.

Однако следует подчеркнуть, что лечение врожденной катаракты всегда рассматривается индивидуально. Не все типы катаракты требуют хирургического вмешательства. Требуется в тех случаях, когда болезненный процесс развивается в центральной части хрусталика, как в ранее упомянутых:

общая катаракта,
ядерная катаракта.

Двустороннее возникновение этих форм катаракты полностью препятствует развитию зрения, нарушает рефлекс фиксации и способствует развитию нистагма. Поэтому в их случае операцию следует проводить сразу после постановки диагноза, но не позднее, чем ребенку исполнится 1 год (рекомендуется в первые 3 месяца жизни).

В случае частичной врожденной катаракты (например, стратифицированной катаракты) офтальмолог рассматривает необходимость операции, особенно если состояние ребенка нестабильно. Вначале часто наблюдается катаракта и оценивается развитие ребенка. Необходимо понимать, что послеоперационная коррекция без линз и борьба с амблиопией – это длительный процесс, требующий сотрудничества родителей. Они связаны с частыми периодическими проверками и реабилитацией зрения, продолжающимися не менее 8 лет. Также может случиться так, что при частичной врожденной катаракте возникает косоглазие или нистагм – тогда хирургическое лечение неизбежно.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.