Меню Закрыть

Врожденная катаракта

Врожденная катаракта

Врожденная катаракта – это заболевание хрусталика глаза, которое существует при рождении или развивается в первые годы жизни (детская катаракта). Суть проблемы заключается в полном или частичном помутнении хрусталика глаза, которое может возникнуть в результате хромосомных или метаболических аномалий или в результате воздействия на плод лекарств, пока он еще находится в утробе матери.

Прозрачность хрусталика глаза и развитие правильного зрения

Хрусталик глаза представляет собой прозрачную структуру, которая, благодаря своей двояковыпуклой структуре, обладает способностью преломлять световые волны, достигающие глаза. В результате он является одним из компонентов оптической системы глаза и позволяет формировать изображение на сетчатке. Состояние, при котором хрусталик теряет прозрачность и становится мутным, называется катарактой. Из-за непрозрачности хрусталика световые раздражители не достигают сетчатки и делают ее нечувствительной, что может привести к глубокому ухудшению зрения и даже к слепоте.

Виды врожденной катаракты

Вначале следует подчеркнуть, что существует несколько типов врожденной катаракты, которые, в зависимости от их расположения в хрусталике глаза, в разной степени ухудшают способность видеть и, таким образом, влияют на решение о дальнейшем лечении.

  • Слоистая катаракта – самый распространенный вид врожденной катаракты. Помутнения расположены внутри ядра хрусталика, расположенного на периферии, характерным образом «сидящих сверху» изменений на экваторе ядра плода. Из-за того, что болезнь поражает центр хрусталика в незначительной степени, зрение ухудшается лишь частично.
  • Ядерная катаракта – помутнения расположены в ядре ядра, то есть в центральной части хрусталика. Полная катаракта – покрывает весь хрусталик. Обе эти формы катаракты требуют хирургического лечения, поскольку они могут вызвать нистагм и препятствовать развитию зрительных функций новорожденного.
  • Мембранная катаракта – вызвана разрывом капсулы хрусталика и помутнением нерезорбированного содержимого хрусталика.
  • Передняя и задняя капсульные катаракты – расположены внутри передней и задней капсулы соответственно.
  • Передняя и задняя полярная катаракта – покрывает переднюю или заднюю капсулу с прилегающими чечевицеобразными образованиями.
Прочитайте так же:  Кератоконус (кератоконус)

Причины врожденной катаракты

Причины врожденной катаракты могут быть следствием наследственных генетических нарушений, метаболических заболеваний беременной женщины (например, гестационного диабета) или в результате воздействия на плод токсических факторов, инфекций во время беременности.

  • лекарственные препараты: прием антибиотиков или кортикостероидов во время беременности,
  • герпетические инфекции, свинка , краснуха,
  • инфекции, вызываемые простейшими gondii и Toxocaracanis toxoplasma (заражение этими простейшими часто происходит при контакте женщины с кошкой / собакой во время беременности, поэтому беременным женщинам следует уделять особое внимание гигиене после контакта с животным – мыть руки, избегать контакта слизистых оболочек с волосами). Эти факторы представляют наибольший риск для развивающегося плода в первом триместре беременности, поэтому беременным женщинам рекомендуется избегать использования вышеуказанных средств в этот период. лекарства и ситуации заражения.
  • врожденные нарушения обмена веществ:
    • галактоземия – заболевание, вызванное дефицитом фермента, ответственного за превращение галактозы в глюкозу (G-1-PUT), благодаря которому, в частности, накапливаются галактоза и продукт ее преобразования – галакитол в линзе, вызывая помутнение, как капли масла,
    • Болезнь Вильсона (гепатопентикулярная дегенерация), при которой медь откладывается сначала в печени, а затем в головном мозге, глазах и почках в результате нарушения обмена веществ. Характерное золотисто-коричневое кольцо Кайзера-Флейшера вокруг роговицы может сосуществовать с катарактой,
    • гипокальциемия – слишком низкая (ниже нижней границы нормы 2,25 ммоль / л) концентрация общего кальция в крови, в основном из-за аплазии / гипоплазии паращитовидных желез, вызывающих гипопаратиреоз,
    • Болезнь Фабри – при которой накапливающиеся мукополисахариды повреждают структуру клеток хрусталика.

Отдельная группа пациентов группы риска – это дети с хромосомными нарушениями, такими как синдром Дауна (трисомия 21), синдром Патау (трисомия 13) и синдром Тернера (моносомия Х-хромосомы), где катаракта является одним из компонентов всего комплекса нарушений.

Прочитайте так же:  Двойное зрение (диплопия)

Клинические симптомы врожденной катаракты

Симптомы не всегда проявляются в достаточной степени, чтобы заметить их у младенца. Бывает, что в случае менее запущенных изменений диагноз ставится только позже в жизни ребенка. На что обязательно обратить внимание?

  • Одним из основных симптомов тотальной врожденной катаракты является белый зрачок ( лейкокория). Иногда это изменение заметно на фотографиях ребенка, сделанных с вспышкой белой вспышки в глазах, поэтому некоторые их называют «кошачьим взглядом» .

Следует подчеркнуть, что лейкокория также может указывать на наличие других серьезных заболеваний, например, ретинобластомы, злокачественной меланомы цилиарного тела, отслоения сетчатки или ретинопатии недоношенных детей, поэтому, если она заметна, немедленно обратитесь к офтальмологу и выясните причину симптома.

  • Другим характерным симптомом двусторонней тотальной катаракты является рефлекс Франческетти «палец-глаз» , при котором ребенок растирает и надавливает на глазные яблоки кулаками или большими пальцами обеих рук.
  • В случае двусторонней тотальной катаракты может появиться нистагм , который развивается в результате раннего подавления зрительных стимулов и амблиопии высокой степени в возрасте около 3 месяцев и сохраняется, несмотря на хирургическое удаление катаракты.
  • В результате односторонней катаракты может развиться косоглазие .

Лечение врожденной катаракты

Современная оперативная офтальмология предлагает множество хирургических методик, основанных на удалении помутневшего хрусталика . Благодаря новым хирургическим методикам делаются небольшие разрезы глазного яблока, что сводит к минимуму инвазивность и значительно сокращает период выздоровления. В конечном итоге имплантируется искусственная интраокулярная линза , чтобы обеспечить правильную фокусировку, потому что глаз без линзы является дальнозорким и не может приспособиться. Внутриглазные имплантаты можно имплантировать детям старше 2 лет. До этого момента для предотвращения развития амблиопии высокой степени используют коррекцию очков или контактные линзы. Обычно одной операции недостаточно, ее необходимо дополнить реабилитацией зрения.

Прочитайте так же:  Арахноидальная киста у детей и взрослых

Однако следует подчеркнуть, что лечение врожденной катаракты всегда рассматривается индивидуально. Не все типы катаракты требуют хирургического вмешательства. Требуется в тех случаях, когда болезненный процесс развивается в центральной части хрусталика, как в ранее упомянутых:

  • общая катаракта,
  • ядерная катаракта.

Двустороннее возникновение этих форм катаракты полностью препятствует развитию зрения, нарушает рефлекс фиксации и способствует развитию нистагма. Поэтому в их случае операцию следует проводить сразу после постановки диагноза, но не позднее, чем ребенку исполнится 1 год (рекомендуется в первые 3 месяца жизни).

В случае частичной врожденной катаракты (например, стратифицированной катаракты) офтальмолог рассматривает необходимость операции, особенно если состояние ребенка нестабильно. Вначале часто наблюдается катаракта и оценивается развитие ребенка. Необходимо понимать, что послеоперационная коррекция без линз и борьба с амблиопией – это длительный процесс, требующий сотрудничества родителей. Они связаны с частыми периодическими проверками и реабилитацией зрения, продолжающимися не менее 8 лет. Также может случиться так, что при частичной врожденной катаракте возникает косоглазие или нистагм – тогда хирургическое лечение неизбежно.

 

Опубликовано вОфтальмология

Похожие записи