Вера полицитемия

Истинная полицитемия – это заболевание, относящееся к группе миелопролиферативных заболеваний, то есть таких, при которых костный мозг вырабатывает ненормальное количество одного из компонентов крови. При истинной полицитемии обнаруживается избыточное количество всех основных элементов (эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов) с преобладанием эритроцитов. Полицитемия не является лейкемией, но у некоторых пациентов может прогрессировать до нее.

Fotolia

Причины и возникновение истинной полицитемии до конца не изучены. Единственным доказанным фактором, способствующим развитию истинной полицитемии, является ионизирующее излучение (например, рентгеновские лучи). Это относительно редкое заболевание, которое чаще поражает мужчин старшего возраста.

Истинная полицитемия часто бывает симптоматической и поэтому выявляется у пациентов в высокой степени. Наиболее частыми (у половины пациентов) являются:

головная боль ,
кожный зуд после горячей ванны (очень характерный симптом),
постоянная утомляемость .

Треть пациентов жалуются на:

головокружение в различных ситуациях,
помутнение зрения,
похудение ,
мокрый пот
боль в животе неизвестной причины,
покраснение и боль в руках и ногах.

Другие возможные симптомы включают:

артериальный или венозный тромбоз (проявляющийся в виде инсульта, сердечного приступа или другого сосудистого события)
нарушения свертываемости крови (например, длительное носовое кровотечение)
покраснение лица (покраснение),
желудочно-кишечное кровотечение
увеличение селезенки и печени (осмотрено врачом или показано на УЗИ)
кожные язвы,
одышка при физической нагрузке,
подагра .

Для диагностики истинной полицитемии врач использует критерии ВОЗ. С этой целью каждый пациент должен:

провести тщательный сбор анамнеза и провести детальное обследование (чтобы исключить другие причины полицитемии и подтвердить увеличение печени / селезенки);
сдать кровь на основные анализы (концентрация эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, определение гематокрита);
сдать костный мозг на анализ (чрезмерная активность клеток, продуцирующих элементы крови);
выполнять генетическое тестирование генов, специфичных для болезней.

Очень важно исключить другие причины истинной полицитемии (т.н. вторичной полицитемии). Может появиться:

при нахождении на большой высоте,
при диагностировании других заболеваний (легких, сердца, почек),
у заядлых курильщиков,
после отравления угарным газом,
при некоторых раковых заболеваниях,
при употреблении наркотиков,
при отравлении тяжелым металлом.

Вера полицитемия – опасное заболевание, которое, если его не лечить, может быстро привести к серьезным осложнениям и, как следствие, к смерти. У пациентов значительно повышается риск инсульта, сердечного приступа , тромбоэмболии легочной артерии и тромбоза вен . Это можно объяснить тем, что кровь «густая» (богата тромбоцитами, эритроцитами, гранулоцитами и факторами, стимулирующими секретируемые ими процессы свертывания). Избыточная активность костного мозга иногда вызывает фиброз и последующий отказ костного мозга (сравнимо с «истощением» способности костного мозга производить кровь). У некоторых пациентов истинная полицитемия превращается в гораздо более опасный острый лейкоз. Еще одним осложнением может стать появление язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

Важнейшей целью лечения истинной полицитемии является предотвращение вышеупомянутых серьезных тромботических осложнений. Дополнительно устраняются сопутствующие заболеванию неприятные недуги.

Популярным и очень эффективным методом является кровопускание , которое проводится регулярно для поддержания концентрации элементов крови на должном уровне. Дополнительно аспирин (ацетилсалициловая кислота) вводится с профилактической целью, что снижает риск тромботических осложнений. Иногда гематолог может принять решение о введении дополнительных лекарств, чтобы остановить деление стволовых клеток костного мозга, что также снижает аномально высокую продукцию крови. Такие препараты как:

гидроксикарбамид,
интерферон альфа,
бусульфан,
анагрелид,
пириметамин,
пипоброман
аллопуринол,
лекарства в клинических испытаниях.

Во время терапии врач отслеживает так называемый ответ на лечение (определение основных параметров анализа крови). Когда он неудовлетворителен, он может принять решение об использовании новых препаратов или об увеличении интенсивности кровотока.

Особые ситуации:

Возникновение эпизода воротной вены печени или тромбоза печеночной вены – довольно часто возникает при истинной полицитемии – лечится инъекциями низкомолекулярного гепарина и пероральными антикоагулянтами (пожизненно), иногда требуется хирургическое вмешательство (обход вены сгустком, механическое удаление тромб)
Женщина, беременная с истинной полицитемией – у здоровых женщин беременность приводит к снижению гемоглобина и гематокрита в крови, что может помешать правильной оценке контроля истинной полицитемии, при лечении применяют кровопускающую кислоту и ацетилсалициловую кислоту – из-за пагубного воздействия на плод избегают введения лекарства, которые останавливают деление клеток. В крайнем случае, врач пропишет вам интерферон альфа. Важна адекватная профилактика антикоагулянтами после родов (инъекция гепарина);
Пациент с истинной полицитемией, перенесший операцию – из-за гораздо более высокого риска тромботических и геморрагических осложнений до и после операции необходимо до операции «настроить» истинную полицитемию до максимально достижимого уровня.

Прогноз истинной полицитемии хороший при правильном лечении (продление жизни более 15 лет) и плохой при отсутствии терапии (пациенты живут в среднем 2 года). Стоит помнить, что это заболевание обычно диагностируется у пожилых людей – правильное лечение практически стирает все различия в продолжительности жизни между людьми старше 60 лет с истинной полицитемией и здоровыми сверстниками.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.