Меню Закрыть

Узелки Лиша

Узелки Лиша – причины, симптомы, лечение, дифференциация

Узелки Лиша – это невидимые бугорки, расположенные на радужной оболочке глаза. Узелки Лиша, которые представляют собой доброкачественные тканевые структуры типа гамартомы, являются наиболее характерным глазным симптомом нейрофиброматоза 1 типа (НФ-1) или болезни фон Реклингхаузена.

Комки Лиша Fotolia

Что такое узелки Лиша и когда они появляются?

Узелки Лиша (называемые узелками Лиша ) являются наиболее известными и наиболее часто диагностируемыми глазными аномалиями, характерными для NF1 (нейрофиброматоз типа 1). Они относятся к поражениям типа гамартомы – поэтому являются полностью доброкачественными и незлокачественными, что на практике означает, что они никогда не становятся злокачественными. Предполагается, что узелки Лиша являются результатом нарушения развития и неконтролируемого деления тучных клеток и пигментного эпителия, образующего внешнюю поверхность радужной оболочки.

Узелки Лиша у ребенка , наследующего ген, расположенный на длинном плече 17-й хромосомы, в большинстве случаев появляются только в возрасте от 5 до 10 лет. В 93 процентах. случаи затрагивают оба глазных яблока, и каждая радужка может иметь до 25 узелков разного размера.

Шишки на радужной оболочке обнаруживаются при обычном осмотре глаз с помощью щелевой лампы. Всего 19 процентов. Людям младше 5 лет с диагнозом нейрофиброматоз при исследовании радужной оболочки выявляются какие-либо изменения, поэтому узелки Лиша у младенца встречаются редко.

Узнайте, как определить повреждение роговицы.

Узелки Лиша и нейрофиброматоз

Узелки лиша в глазу встречаются более чем в 90 процентах случаев. пациенты с нейрофиброматозом 1 типа в возрасте от 6 лет.

Прочитайте так же:  Диабетическая ретинопатия

Нейрофиброматоз 1 типа является наиболее распространенным аутосомно-доминантным факоматозом, который встречается в общей популяции с частотой от 1: 2500 до 1: 4000. Диагноз заболевания основывается на определенных диагностических критериях:

  • хотя бы одному родственнику первой степени родства с диагнозом NF1;
  • наличие не менее шести пятен на коже с молоком по всему телу, т.н. пятна цвета кофе с молоком;
  • веснушчатые пятна вокруг подмышек и паха (симптом Кроу);
  • глиома зрительного нерва;
  • по меньшей мере две кожные нейрофибромы или одно нейрофибромы сплетения;
  • не менее двух узелков Лиша на радужке .

Узелки Лиша – симптомы

Узелки Лиша – это выпуклые упругие бугорки на радужке . Однако их наличие не ухудшает качество или остроту зрения. Поэтому симптомы узелков Лиша, которые субъективно могут восприниматься пациентом как проблемы со зрением, на самом деле невозможно определить.

Узелки Лиша Фото комков Леща; Wikimedia Commons

Прогрессирующая потеря зрения относится к тем случаям нейрофиброматоза с глиомами зрительного нерва. Глиомы , то есть опухоли центральной нервной системы, не имеют прямой причинно-следственной связи с гамароматическими изменениями на поверхности радужки.

Прочтите о симптомах ирита.

Как выглядят узелки Лиша?

На 80 процентов. В некоторых случаях узелки Лиша расположены в нижних квадрантах радужной оболочки, что, возможно, связано с более сильным воздействием солнечного излучения на эту часть глазного яблока. В щелевой лампе узелки Лиша выглядят как круглые, студенистые, темно-желтые или золотистые узелки, приподнятые над поверхностью радужки , часто с преобладанием коричневого цвета. Их диаметр достигает 2 мм. Интересно, что узелки Лиша, расположенные в одном глазу, могут быть совершенно разных размеров независимо друг от друга.

Также они не проявляют предрасположенности к самопроизвольному исчезновению или внезапному росту в течение жизни пациента. У детей они могут быть первым симптомом NF1, так как в некоторых случаях предшествуют появлению подкожных нейрофибром на животе и спине.

Прочитайте так же:  Повреждение роговицы

Как лечить узелки Лиша?

Нейрофиброматоз и, следовательно, узелки Лиша – неизлечимое заболевание, которое является следствием генетической основы этого заболевания. Как упоминалось ранее, узелки Лиша не вызывают ухудшения зрения, поэтому хирургическое или фармакологическое удаление не используется.

NF1-специфические глиомы зрительного нерва и головного мозга ответственны за прогрессирующую потерю зрения, экзофтальм и нистагм . Только после окончательного диагноза глиобластомы принимается решение о начале лучевой терапии или химиотерапии.

Дифференциация узелков Лиша

Узелки Лиша, несомненно, являются патогномоничным симптомом нейрофиброматоза 1 типа, поэтому даже их случайное обнаружение требует поиска дополнительных симптомов, которые позволят полностью диагностировать это заболевание. Однако уплотнения на радужке также встречаются при других редких генетических заболеваниях, таких как синдром Ватсона и нейрофиброматоз 2 типа.

Дифференциация узелков Лиша также включает: новообразования радужной оболочки (включая меланому), роговично-радужно-эндотелиальный синдром, аномалию Ригера (дисгенезия радужки-роговицы со стромальной атрофией), безвредная родинка радужной оболочки и различные воспалительные поражения передней камеры глаза.

 

Опубликовано вОфтальмология

Похожие записи