Меню Закрыть

Системный склероз

Системный склероз – причины, симптомы, анализы, лечение, реабилитация, осложнения, прогноз

Системная склеродермия (склеродермия) – это тяжелое иммунно-опосредованное системное заболевание. Классифицируется как ревматическое заболевание. Суть болезни заключается в прогрессирующем затвердевании кожи, подкожной клетчатки и других мягких тканей в результате чрезмерного накопления в них коллагена. Причина склеродермии до конца не выяснена. Симптомы включают ряд изменений кожи. Что такое реабилитация и лечение склеродермии? Какой прогноз?

Системный склероз - причины, симптомы, анализы, лечение, реабилитация, осложнения, прогнозFotolia

Склеродермия – что такое склеродермия?

Ревматические заболевания являются заболеванием соединительной ткани и являются наиболее распространенной причиной патологических изменений в опорно – двигательном аппарате. Они характеризуются воспалительными изменениями, мульти-система, которые расположены не только в костно – мышечной системе, но и во внутренних органах.

Чаще всего, ревматические изменения прогрессируют, развиваются медленно, в результате чего большие изменения деформации в костно – мышечной системы и, кроме того, ограничение физической и сердечно-дыхательной способности. Причины ревматических заболеваний до конца не изучены.

Предполагается, что наиболее частой причиной ревматических заболеваний является аутоиммунная реакция организма, то есть ситуация, при которой организм разрушает собственные клетки во время неправильной реакции иммунной системы.

Ревматические заболевания включают в себя ряд заболеваний опорно-двигательного аппарата. Наиболее распространены:

Среди них также загадочное и редкое заболевание – системная склеродермия. Чаще им страдают женщины, особенно в возрасте от 30 до 50 лет. Склеродермия иногда возникает у детей . Течение болезни варьируется и непредсказуемо, иногда остается неизменным в течение многих лет или бурным в течение нескольких месяцев, что приводит к инвалидности.

Системный склероз – причины

Склеродермия, или склеродермия , представляет собой редкое хроническое коллагеновое заболевание, характеризующееся прогрессирующим затвердеванием кожи, подкожной клетчатки и других мягких тканей в результате чрезмерного накопления в них коллагена.

Причина возникновения системного склероза до конца не изучена. Предполагается, что наиболее частой причиной ревматических заболеваний (в том числе склеродермии) является феномен аутоиммунитета, связанный с функционированием иммунной системы.

Прочитайте так же:  Пателлофеморальный конфликт

К причинам склеродермии также относятся:

  • генетическая предрасположенность,
  • нарушение синтеза коллагена ,
  • восприимчивость кровеносных сосудов к накоплению в них коллагена.

Склеродермия также может возникать при других ревматических заболеваниях, таких как системная волчанка и дерматомиозит.

Склеродермия – легкое или системное заболевание

Заболевание протекает в двух формах: мягких, т.е. ограничен, что влияет на коже пальцев, предплечья и лиц, и системной ( системной склеродермии ) – более агрессивных, в которых изменяется за пределы кожа также расположены в опорно – двигательном аппарате и внутренних органах.

В виде системной склеродермии:

  • в пищеварительном тракте развиваются фиброзные изменения, вызывающие истончение слизистой оболочки и атрофию мышц,
  • имеется фиброз тканей в легких,
  • ревматические изменения в сердце могут вызвать: перикардит , кардиомиопатию, дисфункцию сердечной мышцы и – в более тяжелых случаях – недостаточность,
  • изменения в суставах характеризуются припухлостью, скованностью и ограниченной подвижностью.

При запущенных поражениях кожа всего тела становится напряженной , жесткость и расположение пальцев напоминает когтистые, так что они выглядят так, как будто на них надеты тесные перчатки.

Меняется и внешний вид лица: у людей со склеродермией тонкие крючковатые носы, узкие губы, окруженные расходящимися морщинами, и проблемы с широким открытием рта и высунутым языком.

Склеродермия на лице дает замаскированное выражение, которое затрудняет распознавание эмоций пациента. Кроме того, болезнь вызывает истощение всего тела и похудание.

Склеродермия – симптомы

Кожа человека со склеродермией твердая, сухая, похожая на пергамент, упругая и блестящая, воско-желтого цвета. Поражения кожи характеризуются твердыми опухшими, четко очерченными очагами фарфорового цвета.

Вначале они окружены фиолетовой каймой, а затем обесцвечиваются и исчезают. Склонность к накоплению слишком большого количества коллагена особенно заметна на лице, груди и кончиках пальцев.

Отложение коллагена приводит к фиброзу сосудов, уменьшается их диаметр, что связано с изменением их проницаемости.

Характерным признаком склеродермии является феномен Рейно , который встречается при многих ревматических заболеваниях. Это приступообразное побледнение пальцев рук и ног, реже кончика носа или ушей, вызванное сокращением мелких артерий и артериол. Сокращение вызвано холодом, вибрацией или эмоциями. Ревматические изменения также возникают в суставах, вызывая боль, отек и ограниченную подвижность.

Прочитайте так же:  Боль в поясничном отделе позвоночника с иррадиацией в ноги

Склеродермия – какие тесты диагностировать?

Если вы подозреваете склеродермию, вам следует немедленно обратиться к врачу-специалисту, желательно ревматологу или дерматологу. Диагностика системной склеродермии базируется главным образом на физическое обследование опорно – двигательного аппарата. Более половины больных склеродермией страдают от болей в суставах , в основном в кистях и коленях, суставы опухшие и скованные. Синдром запястного канала часто развивается из-за утолщения и фиброза мышц.

Важно изучить силу проксимальных мышц, которые обычно ослабляются из-за неиспользования. Изменения во внутренних органах, а также в дыхательной и сердечно-сосудистой системах обнаружат дополнительные тесты:

  • капилляроскопия,
  • рентгенологическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта,
  • компьютерная томография легких,
  • проверка дыхательной функции,
  • эхокардиография.

Также следует помнить о лабораторных исследованиях, которые подтвердят наличие ревматоидного фактора. Чрезвычайно важно как можно скорее диагностировать склеродермию кожи и провести соответствующее лечение.

Системная склеродермия – лечение склеродермии

При лечении склеродермии в основном используется фармакотерапия, которая включает в себя вазодилататоры, кортикостероиды, иммунодепрессанты и препараты, защищающие отдельные внутренние органы, пораженные болезненным процессом.

Важным элементом является тщательная и систематическая профилактика, связанная с уходом и контролем кровоснабжения кожи и ее защитой от холода. Необходимо отказаться от всех стимуляторов, особенно от курения и употребления алкоголя. Крайне важно поддерживать физическую форму и физические возможности, поэтому пациентам со склеродермией следует регулярно заниматься физическими упражнениями.

Системная склеродермия – реабилитация

В лечении ревматических заболеваний важную роль должна играть реабилитация. Это необходимо в связи с прогрессирующим характером ревматических изменений и постепенным углублением ограничений в двигательном органе у пациента.

Если говорить о заболеваниях и ревматических болях , то наиболее эффективным является санаторно-курортное лечение в санаториях, но из-за ограниченного количества мест большинство пациентов выбирают лечение в больницах, реабилитационных клиниках и на дому.

Острая реабилитация должна включать избегание перегрузок, отдыха и использование вспомогательных приспособлений в виде трости, костылей, резинок и приспособлений, стабилизирующих больные суставы при ходьбе или выполнении различных действий.

В период ремиссии, когда симптомы стихают, пациенту следует максимально поправиться. Рекомендуется физиотерапия . Хороших результатов можно достичь с помощью парафинотерапии, коротковолновой диатермии, лазерной терапии и ионофореза. Врач-специалист должен назначать такие процедуры с особой тщательностью, учитывая текущее состояние здоровья пациента и вовлеченность различных внутренних органов в процесс болезни.

Прочитайте так же:  Перелом малоберцовой кости

Моторная реабилитация чрезвычайно важна , так как включает в себя использование различных лечебных упражнений для поддержания подвижности и силы мышц в пораженных суставах. При поздних изменениях суставов, когда возникает жесткость, использование мануальной терапии можно обсудить с терапевтом.

Он включает в себя методы мобилизации или манипуляции, которые могут разблокировать больной сустав и восстановить его физиологическую биомеханику, тем самым уменьшив боль, разрешив воспалительный процесс и улучшив подвижность суставов. Однако мануальную терапию всегда следует проводить с особой осторожностью, чтобы не усилить воспалительный процесс.

Склеродермия – осложнения

Склеродермия – тяжелое системное заболевание, но его влияние на работоспособность пациента зависит от многих факторов: распространения кожных поражений , поражения внутренних органов и скорости прогрессирования поражений. Активность заболевания, степень поражения внутренних органов и прогноз у разных пациентов различаются.

Течение болезни различно; иногда состояние пациентов стабильно в течение многих лет, потому что симптомы легкие, а иногда заболевание может привести к опасным для жизни осложнениям, таким как:

  • гипоксия мягких тканей и внутренних органов,
  • гипертония,
  • недостаточность кровообращения и дыхания.

Некроз пальца также может быть осложнением склеродермии .

Системная склеродермия – прогноз и продолжительность жизни

Прогноз склеродермии зависит от степени развития поражений опорно – двигательного аппарата и внутренних органов. Заболевание на запущенной стадии может стать причиной смерти в случае интерстициальной пневмонии или легочной гипертензии.

Только ранняя диагностика и правильное лечение склеродермии дает возможность побороть болезнь и шанс на нормальную жизнь. В более тяжелых случаях пациент может умереть в течение нескольких месяцев после появления симптомов. Возможны и спонтанные ремиссии, но они редки.

 

Опубликовано вКости и суставы

Похожие записи