Синдром сухости (синдром Шегрена)

Синдром сухости также известен как синдром Шегрена. Это аутоиммунное заболевание, разновидностью которого является выработка антител против собственных клеток организма. Суть заболевания – нарушения, снижение слюноотделения и слезоотделения.Лечение синдрома Шегрена в значительной степени заключается в облегчении симптомов заболевания, то есть в искусственных слезах, в борьбе с болью.

Fotolia

Синдром Шегрена – одно из самых распространенных ревматических заболеваний (хронических заболеваний соединительной ткани) – второе после ревматоидного артрита (РА). По оценкам, это встречается у 0,5-5% населения.

Как и в случае с большинством аутоиммунных заболеваний, у женщин гораздо более вероятно развитие синдрома Шегрена (в 9 раз чаще, чем у мужчин). Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в возрасте от 40 до 50 лет, но синдром можно встретить во всех возрастных группах, включая детей.

Примерно в 60% случаев синдром сухости сопровождает другие заболевания, особенно ревматоидный артрит, а также системную красную волчанку, системный склероз, полимиозит и т. Д. Мы говорим тогда о вторичном синдроме Шегрена . У детей процент вторичных форм синдрома Шегрена еще выше.

Причины синдрома Шегрена до конца не изучены. Основная причина выработки антител, вызывающих воспаление и образование лимфоцитарных инфильтратов в экзокринных железах, неизвестна.

Предполагается, что заболевание может быть вызвано генетическими факторами, инфекционными факторами и гормональными факторами (в связи с тем, что заболевание чаще всего диагностируется у женщин в перименопаузе, учитывается влияние снижения концентрации половых гормонов на развитие синдрома).

Основные симптомы синдрома сухости:

• нарушения секреции слюны – возникает ощущение сухости во рту, затруднение глотания и речи, нарушение вкусовых ощущений. Периодически наблюдается набухание слюнных желез (часто повторяющееся набухание слюнных желез – одностороннее или двустороннее – является первым симптомом заболевания и предшествует экзокринной дисфункции). Околоушные железы являются наиболее частыми слюнными железами при синдроме Шегрена. Результатом дефицита слюны, которая также защищает от микроорганизмов, является повышенная восприимчивость к инфекциям полости рта и кариесу.
• нарушения слезоотделения – в результате возникает синдром сухого глаза, проявляющийся расчесыванием, жжением, зудом и ощущением песка под веками, покраснением конъюнктивы, светобоязнью, повышенной чувствительностью к раздражителям. Со временем присоединяется повреждение роговицы.

Кроме того, пациенты жалуются на сухость и зуд кожи , кожные поражения, такие как крапивница, слабость, субфебрильная температура, боли в мышцах и суставах, частые инфекции верхних дыхательных путей из-за сохранения густой недостаточно гидратированной слизи, сухость и склонность к вагинальным инфекциям, дискомфорт во влагалище. во время полового акта.

При синдроме сухости также могут возникать лимфаденопатия и поражение внутренних органов: изменения в легких (узловые изменения или пневмония), почках, поджелудочной железе, печени, желудке, щитовидной железе. Пациенты с синдромом Шегрена также более предрасположены к развитию некоторых типов лимфом – по оценкам, риск этих опухолей у пациентов с синдромом Шегрена до 40 раз выше, чем популяционный риск.

В диагностике синдрома Шегрена наиболее важным фактором является клиническая картина, наличие изменений в глазах и слюнных железах, а также наличие аутоантител. Критерии классификации синдрома Шегрена включают:

• симптомы синдрома сухого глаза (ксерофтальмия),
• подтверждение слезоточивости в тесте Ширмера (наблюдение за увлажнением полоски ткани, помещенной в конъюнктивальный мешок) и / или подтверждение изменений в глазу путем окрашивания конъюнктивы и роговицы,
• симптомы нарушения секреторной функции слюнных желез (слюнная недостаточность),
• подтверждение нарушений функции слюнных желез тестами (измерение объема спонтанно выделяемой слюны, визуализирующие исследования слюнных желез – сиалография, сцинтиграфия)
• выявление воспалительных очагов в слюнных железах путем гистопатологического исследования материала, взятого при биопсии слюнных желез (считается, что положительный результат этого теста является наиболее надежным подтверждением поражения слюнных желез),
• обнаружение аутоантител, характерных для синдрома Шегрена (анти-Ro и / или анти-La).

Чтобы диагностировать синдром Шегрена, должны быть соблюдены 4 из 6 критериев, упомянутых выше.

Среди менее значимых, неспецифических результатов испытаний также обнаруживаются отклонения в следующих областях:

• количество лейкоцитов (лейкопения)
• уровень гемоглобина (анемия)
• OB.

В ходе диагностики синдрома Шегрена также часто проводятся визуализирующие исследования, оценивающие внешний вид (но не функцию) – размер, структуру, однородность паренхимы, возможное наличие аномальных очагов – УЗИ, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.

При синдроме Шегрена в дополнение к вышеупомянутым аутоантителам против Ro и против La часто обнаруживается наличие ревматоидного фактора.

Кроме того, в ходе диагностики важно исключить заболевания и состояния, которые могут давать схожую клиническую картину, например, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, цитомегалия, саркоидоз, амилоидоз, акромегалия, опухоли слюнных желез, камни в слюнных железах, повреждение слюнных желез во время лучевой терапии в области головы и т. Д. шеи, воспаление роговицы или конъюнктивы, дефицит витамина А, сахарный диабет, прием препаратов, влияющих на работу экзокринных желез (холинолитики, применяемые, в том числе, при астме) и т. д.

Причины возникновения синдрома сухости не выяснены. Эффективного лечения синдрома Шегрена не существует. Терапия в основном основана на применении глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов (ингибирующих аутоиммунный процесс) и облегчении симптомов заболевания за счет:

• увлажнение органа зрения «искусственными слезами»,
• использование «искусственной слюны»,
• употребление препаратов, стимулирующих работу экзокринных желез (таких как, например, пилокарпин),
• снятие болей в мышцах и суставах с помощью НПВП (нестероидных противовоспалительных средств).

Лечение вторичных форм синдрома Шегрена состоит из лечения основного заболевания и симптоматического лечения. Пациенту с синдромом сухости также требуется онкологическая бдительность и контрольные анализы на лимфому.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.