Меню Закрыть

Синдром сухости (синдром Шегрена)

Синдром сухости (синдром Шегрена)

Синдром сухости также известен как синдром Шегрена. Это аутоиммунное заболевание, разновидностью которого является выработка антител против собственных клеток организма. Суть заболевания – нарушения, снижение слюноотделения и слезоотделения.Лечение синдрома Шегрена в значительной степени заключается в облегчении симптомов заболевания, то есть в искусственных слезах, в борьбе с болью.

Синдром сухости (синдром Шегрена) Fotolia

Что такое синдром сухости?

Синдром Шегрена – одно из самых распространенных ревматических заболеваний (хронических заболеваний соединительной ткани) – второе после ревматоидного артрита (РА). По оценкам, это встречается у 0,5-5% населения.

Как и в случае с большинством аутоиммунных заболеваний, у женщин гораздо более вероятно развитие синдрома Шегрена (в 9 раз чаще, чем у мужчин). Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в возрасте от 40 до 50 лет, но синдром можно встретить во всех возрастных группах, включая детей.

Примерно в 60% случаев синдром сухости сопровождает другие заболевания, особенно ревматоидный артрит, а также системную красную волчанку, системный склероз, полимиозит и т. Д. Мы говорим тогда о вторичном синдроме Шегрена . У детей процент вторичных форм синдрома Шегрена еще выше.

Синдром сухости – причины

Причины синдрома Шегрена до конца не изучены. Основная причина выработки антител, вызывающих воспаление и образование лимфоцитарных инфильтратов в экзокринных железах, неизвестна.

Предполагается, что заболевание может быть вызвано генетическими факторами, инфекционными факторами и гормональными факторами (в связи с тем, что заболевание чаще всего диагностируется у женщин в перименопаузе, учитывается влияние снижения концентрации половых гормонов на развитие синдрома).

Прочитайте так же:  Язва роговицы

Синдром сухости – симптомы

Основные симптомы синдрома сухости:

  1. нарушения секреции слюны – возникает ощущение сухости во рту, затруднение глотания и речи, нарушение вкусовых ощущений. Периодически наблюдается набухание слюнных желез (часто повторяющееся набухание слюнных желез – одностороннее или двустороннее – является первым симптомом заболевания и предшествует экзокринной дисфункции). Околоушные железы являются наиболее частыми слюнными железами при синдроме Шегрена. Результатом дефицита слюны, которая также защищает от микроорганизмов, является повышенная восприимчивость к инфекциям полости рта и кариесу.
  2. нарушения слезоотделения – в результате возникает синдром сухого глаза, проявляющийся расчесыванием, жжением, зудом и ощущением песка под веками, покраснением конъюнктивы, светобоязнью, повышенной чувствительностью к раздражителям. Со временем присоединяется повреждение роговицы.

Кроме того, пациенты жалуются на сухость и зуд кожи , кожные поражения, такие как крапивница, слабость, субфебрильная температура, боли в мышцах и суставах, частые инфекции верхних дыхательных путей из-за сохранения густой недостаточно гидратированной слизи, сухость и склонность к вагинальным инфекциям, дискомфорт во влагалище. во время полового акта.

При синдроме сухости также могут возникать лимфаденопатия и поражение внутренних органов: изменения в легких (узловые изменения или пневмония), почках, поджелудочной железе, печени, желудке, щитовидной железе. Пациенты с синдромом Шегрена также более предрасположены к развитию некоторых типов лимфом – по оценкам, риск этих опухолей у пациентов с синдромом Шегрена до 40 раз выше, чем популяционный риск.

Синдром Шегрена – диагностика

В диагностике синдрома Шегрена наиболее важным фактором является клиническая картина, наличие изменений в глазах и слюнных железах, а также наличие аутоантител. Критерии классификации синдрома Шегрена включают:

  1. симптомы синдрома сухого глаза (ксерофтальмия),
  2. подтверждение слезоточивости в тесте Ширмера (наблюдение за увлажнением полоски ткани, помещенной в конъюнктивальный мешок) и / или подтверждение изменений в глазу путем окрашивания конъюнктивы и роговицы,
  3. симптомы нарушения секреторной функции слюнных желез (слюнная недостаточность),
  4. подтверждение нарушений функции слюнных желез тестами (измерение объема спонтанно выделяемой слюны, визуализирующие исследования слюнных желез – сиалография, сцинтиграфия)
  5. выявление воспалительных очагов в слюнных железах путем гистопатологического исследования материала, взятого при биопсии слюнных желез (считается, что положительный результат этого теста является наиболее надежным подтверждением поражения слюнных желез),
  6. обнаружение аутоантител, характерных для синдрома Шегрена (анти-Ro и / или анти-La).
Прочитайте так же:  Темные пятна перед глазами

Синдром Шегрена – исследования

Чтобы диагностировать синдром Шегрена, должны быть соблюдены 4 из 6 критериев, упомянутых выше.

Среди менее значимых, неспецифических результатов испытаний также обнаруживаются отклонения в следующих областях:

  • количество лейкоцитов (лейкопения)
  • уровень гемоглобина (анемия)
  • OB.

В ходе диагностики синдрома Шегрена также часто проводятся визуализирующие исследования, оценивающие внешний вид (но не функцию) – размер, структуру, однородность паренхимы, возможное наличие аномальных очагов – УЗИ, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.

При синдроме Шегрена в дополнение к вышеупомянутым аутоантителам против Ro и против La часто обнаруживается наличие ревматоидного фактора.

Кроме того, в ходе диагностики важно исключить заболевания и состояния, которые могут давать схожую клиническую картину, например, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, цитомегалия, саркоидоз, амилоидоз, акромегалия, опухоли слюнных желез, камни в слюнных железах, повреждение слюнных желез во время лучевой терапии в области головы и т. Д. шеи, воспаление роговицы или конъюнктивы, дефицит витамина А, сахарный диабет, прием препаратов, влияющих на работу экзокринных желез (холинолитики, применяемые, в том числе, при астме) и т. д.

Лечение синдрома сухости

Причины возникновения синдрома сухости не выяснены. Эффективного лечения синдрома Шегрена не существует. Терапия в основном основана на применении глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов (ингибирующих аутоиммунный процесс) и облегчении симптомов заболевания за счет:

  • увлажнение органа зрения «искусственными слезами»,
  • использование «искусственной слюны»,
  • употребление препаратов, стимулирующих работу экзокринных желез (таких как, например, пилокарпин),
  • снятие болей в мышцах и суставах с помощью НПВП (нестероидных противовоспалительных средств).

Лечение вторичных форм синдрома Шегрена состоит из лечения основного заболевания и симптоматического лечения. Пациенту с синдромом сухости также требуется онкологическая бдительность и контрольные анализы на лимфому.

 

Опубликовано вОфтальмология

Похожие записи