Синдром Пламмера-Винсона

Синдром Пламмера-Винсона, или сидеропеническая дисфагия, также известный как синдром Патерсона-Брауна-Келли, является редким заболеванием пищеварительного тракта. Чаще диагностируется у женщин. Синдром характеризуется сочетанием дисфагии, то есть затруднением прохождения пищи через пищевод в желудок и падением уровня железа в крови ниже нормального уровня.

Описанное заболевание в медицинской терминологии также иногда называют сидеропенической дисфагией или синдромом Патерсона-Брауна-Келли. Фактически, мы говорим о синдроме, который включает в себя затруднение глотания (затруднение прохождения пищи через пищевод в желудок) и ощущение жжения в верхней части живота, а также железодефицитную анемию. Заболевание чаще встречается у женщин. Первые симптомы появляются примерно в 20 лет.

Лечение основано на облегчении симптомов, но им нельзя пренебрегать, поскольку это состояние увеличивает риск рака пищевода.

Этиология заболевания неизвестна. Возможная причина – аутоиммунный процесс . Это означает, что иммунная система организма разрушает собственные клетки и ткани.

При сидеропенической дисфагии нормальный эпителий пищевода также замещается характерным для желудка эпителием – это называется эктопией. Это может вызвать язвы, приводящие к проблемам с глотанием и плохому усвоению железа.

Первые симптомы появляются примерно в 20 лет.

• Наиболее распространенными являются затруднения глотания, то есть дисфагия, вызванная сужением пищевода, и диспепсия, то есть группа заболеваний, включающая: неприятное чувство сытости после еды, раннее насыщение, непропорциональное количеству съеденной пищи, боль и жжение в эпигастрии. Такие симптомы часто не позволяют закончить прием пищи, если она уже началась.
• Далее следует атрофия слизистой оболочки рта и уголков рта вкупе с воспалением. Губы бледные, тонкие и неэластичные. Больные жалуются на трещинки в уголках рта.
• У пациентов, страдающих синдромом Пламмера-Винсона, бледная, сухая кожа, особенно внимательны бледные веки.
• Кроме того, наблюдается потеря веса и ранняя потеря зубов из-за обширного кариеса. Язык у пациента опухший, гладкий – исчезают бородавки, по бокам видны отпечатки зубов.
• Также есть изменения в структуре ногтей – они бледные, ломкие, с продольными бороздками и бороздками. Часто возникает койлонихия, иначе известная как синдром кюретки-гвоздя – пластинка выдолблена в форме ложки, а свободный край ногтя приподнимается вверх.
• Волосы легко выпадают, тонкие и ломкие, с секущимися кончиками.
• Больные ослаблены, легко устают. Они жалуются на проблемы с концентрацией и вниманием, головные боли и головокружение.

Синдром Пламмера-Винсона является фактором риска рака пищевода (плоскоклеточный рак). У вас больше шансов заболеть после 50 лет. Симптомы проявляются поздно, наиболее частыми из которых являются затруднение глотания, сначала твердой пищи , затем жидкости, рвота, боль при глотании ( одинофагия ) и потеря веса.

Наличие охриплости говорит о значительном прогрессе болезни. Лечение включает хирургические методы, химиотерапию и лучевую терапию. Пятилетняя выживаемость у радикально пролеченных пациентов составляет около 10-20%.

Интервью с пациентом очень важно при постановке диагноза.

Следует исключить другие возможные причины дисфагии и диспепсии, в том числе: рак пищевода, осложнения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, ахалазия, сахарный диабет, некоторые лекарства, язва желудка и двенадцатиперстной кишки или аневризма брюшной аорты. С этой целью проводятся рентгенологические исследования, эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта, УЗИ брюшной полости и лабораторные исследования.

Также очень важно исключить наличие других общеизвестных причин железодефицитной анемии, таких как желудочно-кишечное кровотечение, болезнь Крона , диета с низким содержанием белка, недостаточное количество железа или повышенная потребность в нем, например, в результате существующей беременности. Для этого проводятся лабораторные анализы, такие как анализ периферической крови, скрытая кровь в стуле и эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта.

При лечении синдрома Пламмера-Винсона важно как исправить дефицит железа, так и снять дискомфорт, связанный со стриктурой пищевода.

• При лечении железодефицитной анемии важное значение имеют как адекватная диета, так и лекарственная терапия. Есть две формы потребляемого железа: гемовая и негемовая. Очень хорошо усваивается гемовое железо, в большом количестве он содержится в красном мясе и субпродуктах. Менее усваиваемое негемовое железо содержится в продуктах растительного происхождения, таких как петрушка, шпинат, орехи или сухие семена бобовых. Всасывание железа ограничивает потребление большого количества жиров, растительного белка и фитатов (содержащихся в отрубях, орехах и бобовых).
• При фармакологическом лечении анемии препараты железа применяют перорально натощак (кроме гидроксида железа) в дозе, соответствующей 150-200 мг элементарного железа в сутки. Одновременный прием аскорбиновой кислоты увеличивает абсорбцию из желудочно-кишечного тракта. После нормализации уровня гемоглобина в крови лечение следует продолжить примерно 4-6 месяцев.
• С целью уменьшения затруднения глотания используются механические процедуры для расширения пищевода, избавляющие пациента от недугов на срок до нескольких лет.

Кроме того, лечение синдрома Пламмера-Винсона включает санацию ротовой полости, то есть заживление всех больных зубов, устранение механических факторов, раздражающих слизистые оболочки, и рекомендацию бросить курить, если такая зависимость существует.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.