Меню Закрыть

Синдром надпочечников – что это такое

Синдром надпочечников - что это такое, причины, симптомы, лечение

Синдром надпочечников – что это такое, причины, симптомы, лечение

Синдром надпочечников, также известный как врожденная гиперплазия надпочечников (ВГК), относится к спектру эндокринных нарушений, заключающихся в аномальной, чрезмерной или недостаточной выработке гормонов. Название правильно указывает на их происхождение и роль, которую они играют: место выработки гормонов – надпочечники, а последствия воздействия в основном сказываются на репродуктивной системе.

Что такое врожденная гиперплазия надпочечников?

В организме человека есть несколько эндокринных органов, то есть гормоны, которые выделяются в кровоток, в том числе небольшие железы, называемые надпочечниками, расположенные в брюшной полости над почками. Они производят многочисленные соединения, принадлежащие к нескольким группам гормонов, включая глюкокортикоиды, андрогены и минералокортикостероиды в корковой части и катехоламины, например адреналин в позвоночнике. Производство активных соединений происходит по так называемым метаболическим путям, состоящим из множества сложных превращений одного вещества в другое, так что соответствующие продукты образуются в целом в строго определенных пропорциях.

Когда на каком-то этапе этого процесса происходит блокировка, например, в результате генетически детерминированного дефицита фермента, катализирующего реакцию конверсии, нарушается весь баланс. Отсутствие одного из продуктов заставляет организм стимулировать работу надпочечников. Результатом является их увеличение и перепроизводство оставшейся, не заблокированной продукции.

Наиболее распространенная клиническая форма врожденной гиперплазии надпочечников связана с дефицитом фермента, называемого 21-гидроксилазой, который участвует в производстве кортизола, и избытком других гормонов, вырабатываемых надпочечниками, в первую очередь андрогенов, то есть мужских половых гормонов. В основном они ответственны за симптомы болезни.

Прочитайте так же:  Гастринома

Каковы симптомы гинекологического синдрома надпочечников?

Нарушение гормонального баланса при ХАГ обусловлено дефицитом кортизола и альдостерона, а также избытком андрогенов надпочечников (тестостерона, дегидроэпиандростерона и андростендиона). Клинические симптомы зависят от точного соотношения производимых аномальных гормонов, которое, в свою очередь, зависит от типа генетической мутации и от того, где метаболический путь был ингибирован.

При классической форме ESC , т.е. наиболее тяжелой, при которой фермент полностью отсутствует, симптомы появляются у новорожденного уже вскоре после родов и связаны с серьезными нарушениями водного режима из-за дефицита минералокортикоидных гормонов, особенно альдостерона.

У ребенка с ХАГ развиваются нарушения электролитного и кислотно-щелочного баланса, в частности ацидоз, обезвоживание из-за рвоты и диареи и, в конечном итоге, шок и смерть.

Хотя организм не вырабатывает гормоны других групп, симптомы их дефицита просто не проявятся, пока ребенок не окажется в опасном для жизни состоянии. Эта форма заболевания называется «синдромом потери соли», потому что недостающий гормон отвечает за регулирование уровня натрия в крови.

Существует также классическая форма СОЭ «без потери соли» с ферментным блоком в немного другом месте, в результате чего уровень альдостерона остается нормальным, но отсутствует другой важный гормон – кортизол. Симптомы болезни появляются немного позже, но тоже в детстве. К ним относятся, среди прочего, серьезные эпизоды гипогликемии, то есть падение уровня глюкозы в крови. В обоих случаях после диагностики заболевания лечение особенностей андрогенизации, особенно у девочек, следует рассматривать позже. Избыток андрогенов – мужских половых гормонов вызывает, среди прочего, развитие цвиттерионных половых органов, бесплодие или нарушения менструального цикла , чрезмерное оволосение , у мальчиков возможность развитияопухоли яичек , а также опухоли надпочечников у обоих полов.

Неклассические клинические формы ESC

В том случае, когда описанный выше ферментный блок не вызывает значительных нарушений гормонального баланса, КИС принимает легкую форму, проявляясь только в подростковом периоде. Он охватывает только симптомы, связанные с избытком андрогенов у женщин, без признаков дефицита других гормонов.

Прочитайте так же:  Накопление воды в организме

ESC в неклассической форме – одна из частых причин женского бесплодия. Симптомы в основном включают:

  1.         гирсутизм , то есть чрезмерное оволосение у мужчин,
  2.         акне,
  3.         невысокий рост,
  4.         нерегулярные менструации ,
  5.         бесплодие .

Кроме того , очень распространены ожирение , метаболический синдром и синдром поликистозных яичников (СПК). Другой, но гораздо более редкой формой заболевания является также ХАГ с дефицитом фермента 11-бета-гидроксилазы , который проявляется в дополнение к признакам андрогенизации, в основном, при артериальной гипертензии.

Как распознать синдром надпочечников?

Диагностика адреналогенитального синдрома непроста из-за множества клинических форм, особенно в неклассических случаях. Диагностика сводится к лабораторному определению уровня отдельных гормонов в крови или их метаболитов, выделяемых с мочой. В процессе диагностики врачи дополнительно используют так называемые тесты стимуляции или торможения, заключающиеся в определении уровня гормонов после введения вещества, подавляющего или усиливающего их синтез. Комплексная картина позволяет поставить диагноз, окончательным подтверждением которого является молекулярное исследование генетического материала, четко показывающее наличие генетической мутации.

Какие методы лечения в СНГ?

Лечение CIS зависит от формы заболевания и примерно основано на восполнении гормонального дефицита и лечении, которое подавляет процесс андрогенизации, вызванный избытком мужских половых гормонов. В классической форме при опасных для жизни состояниях лечение сводится к коррекции водно-электролитных и метаболических нарушений и постоянному пополнению уровня глико- и минералокортикоидов. Препараты следует принимать ежедневно, обычно 2–4 раза в день, или один раз в день, используя препараты длительного действия.

Во время терапии необходимы частые осмотры и контроль гормонального фона. Для того, чтобы заблокировать влияние мужских половых гормонов, особенно на организм девушек и женщин, используются:

  •         противозачаточные средства, также обладающие антиандрогенным действием,
  •         препараты, предотвращающие развитие метаболического синдрома и ПКЯ,
  •         в случае девочек с неправильно развитыми половыми органами – также хирургическое лечение.
Прочитайте так же:  Фолликулярный рак щитовидной железы

Прогноз излечения плохой, к сожалению, нет других методов терапии, кроме постоянной гормональной заместительной терапии, в то время как при неклассических формах, в основном связанных с лечением гирсутизма у женщин и бесплодия, прогноз намного лучше.

Также стоит знать, что в настоящее время существуют методы пренатального тестирования в генетически отягощенных семьях, которые позволяют начинать лечение уже во время беременности у женщины, вынашивающей плод женского пола, что предотвращает рождение девочки с неправильно построенными половыми органами.

Опубликовано вГормоны

Похожие записи