Меню Закрыть

Синдром дисперсии красителя

Синдром дисперсии красителя

Синдром дисперсии красителя – это состояние, которое может привести к развитию особой формы глаукомы, называемой пигментной глаукомой. Этот процесс происходит, когда зерна пигмента начинают отслаиваться от задней части радужной оболочки и всплывать в водянистой влаге. Фактором, предрасполагающим к появлению этого синдрома (а также к развитию вторичной открытоугольной глаукомы, называемой пигментной глаукомой), является миопия.

Синдром дисперсии красителя Fotolia

Синдром дисперсии красителя – эпидемиология

Дисперсия пигмента синдром (ПДС), в основном , сообщается в белых людях. Наблюдается возникновение определенных генетических условий – PDS может передаваться по аутосомно-доминантному типу с дифференцированным проникновением генов (т.е.частота появления признака, обусловленного данным геном, в фенотипе индивидуума, имеющего его). На данный момент идентифицировано два локуса гена (область хромосомы, на которой расположен ген) – на хромосоме 7 и на хромосоме 8. Фактор, предрасполагающий к появлению этого синдрома (а также к развитию вторичной открытоугольной глаукомы, называемой пигментной глаукомой) близорукость.

Что такое синдром дисперсии красителя?

В патогенезе синдрома рассеивания красителя ключевую роль играет механическое натирание связок цилиарного края (связочные тяжи, удерживающие линзу в ее положении, натянутые в задней камере глаза) заднего, пигментированного слоя радужной оболочки. Такая ситуация может возникнуть, когда радужная оболочка чрезмерно выпячивается к спине в ее средней части. Такое состояние предрасполагает к выделению крупинок пигмента.

В механизме формирования синдрома дисперсии красителя также учитывается роль сопутствующих аномалий в самом пигментном эпителии радужки, которые могут способствовать высвобождению гранул красителя. Также было замечено, что у некоторых пациентов эпизоды рассеяния красителя с последующим повышением внутриглазного давления могут быть вызваны упражнениями, хотя точное течение и значение этого явления неизвестны.

Гранулы красителя выделяются в водянистую влагу. Затем они следуют за током и откладываются на всех структурах передней камеры, включая цилиарное тело и бахромчатые нити. Межтрабекулярные пространства (начальный путь, по которому водянистая жидкость вытекает из глаза) блокируются пигментными гранулами, а сами трабекулы повреждаются (вторично по отношению к истончению, затвердеванию и разрушению трабекул), что, скорее всего, вызывает повышение внутриглазного давления.

В соответствии с современным уровнем знаний считается, что повышение давления в передней камере глаза (по сравнению с давлением в задней камере) происходит из-за так называемого обратный зрачковый блок. Это связано с повышенным сопротивлением ретроградному потоку водянистой влаги через зрачок (в нормальных условиях водяная влага из задней камеры глаза течет через зрачковое отверстие в переднюю камеру). Внутриглазное давление в передней камере глаза становится выше, чем в задней камере. В результате радужная оболочка выпячивается назад (вогнутая конфигурация радужки) и входит в контакт со связками цилиарного края. Периферическая иридотомия (процедура,

Синдром дисперсии красителя – симптомы

Синдром дисперсии красителя обычно является двусторонним заболеванием. Клинические симптомы и морфологические изменения разнообразны и касаются многих структур органа зрения. Они будут представлены ниже с учетом различных анатомических структур, вовлеченных в процесс заболевания:

  • Внутри радужки исчезает пигментный эпителий , что является результатом высвобождения пигментных гранул из ее центрально-периферической части. Это приводит к образованию довольно характерных радиальных и трещинных полостей. Если симметрия не соблюдается, в глазу с большей атрофией можно наблюдать немного больший зрачок. Мелкие пигментные гранулы накапливаются в основном в криптах радужки («впадинах», видимых в свете щелевой лампы на внешней поверхности синих радужек), которые могут постепенно менять цвет радужки на более темный. Если симметрия не соблюдается, мы сталкиваемся с гетерохромией (пестротой) радужной оболочки;
  • Передняя камера глаза имеет значительную глубину, и в водянистой влаге внутри нее можно обнаружить плавающие гранулы пигмента;
  • Внутри заднего эпителия роговицы есть отложения красителя в виде Веретено Крукенберга (вертикальная полоса отложений на внутренней поверхности роговицы). Однако это не является ни патогномоничным, ни постоянным симптомом синдрома дисперсии красителя. Более того, с течением времени он становится все меньше и меньше, бледнеет и становится плохо заметным. Размер и плотность пигментных отложений чаще всего коррелируют со степенью сопутствующей атрофии радужки;
  • В хрусталике отложения пигмента можно увидеть на передней поверхности хрусталика, а на задней поверхности они часто образуют линию на стыке стекловидного тела и линзообразного.

Исследования синдрома дисперсии красителя

Полезным средством диагностики синдрома дисперсии красителя является так называемый Гониоскопия, то есть исследование угла диффузии роговицы и радужки . Его использование связано с тем, что структуры роговично-радужного инфильтрационного угла не могут быть непосредственно визуализированы с помощью щелевой лампы, поэтому этот вид исследования проводится с использованием так называемого гониоскоп (упрощенно: устройство, состоящее из разных линз). При гониоскопии врач может увидеть:

  • открытый и широкий угол просачивания,
  • выступ в центральной части радужки, увеличивающийся при аккомодации,
  • усиление трабекулярной пигментации , наиболее отчетливо видно над ее задней частью,
  • тонкая и однородная пигментация внутри и на поверхности трабекул, создающая плотные полосы, равномерно покрывающие трабекулы по окружности; пигментация может быть видна на так называемом Линия Швальбе (переход десцеметовой мембраны роговицы в трабекулярное переплетение склеры).

Еще один полезный тест при синдроме диффузии красителя – исследование глазного дна (другие названия: офтальмоскопия, фундоскопия, эндоскопия глазного дна ). Выполняется с помощью офтальмоскопа (глазного зеркала). Врач на этом осмотре может визуализировать:

  • участки клетчатой ​​дегенерации, связанные с повышенным риском отслоения сетчатки
  • пигментные отложения в теменной части сетчатки.

Пигментная глаукома

Эпидемиология

Примерно у 30% пациентов с синдромом дисперсии пигмента развивается первичная открытоугольная глаукома или глазная гипертензия. Следовательно, очень важно проходить регулярный офтальмологический осмотр людям с синдромом дисперсии красителя, особенно если у них близорукость и вышеупомянутое веретено Крукенберга.

Пигментная глаукома встречается у мужчин почти в два раза чаще. К сожалению, никакие исследования не могут идентифицировать группу пациентов с ПДС, у которых разовьется глаукома . Риск пигментной глаукомы выше у чернокожих, хотя сам синдром пигментной дисперсии у этой группы пациентов встречается редко. В этом случае это также связано с гораздо более тяжелым клиническим течением. Пигментная глаукома обычно протекает в форме хронической глаукомы. Чаще всего он поражает людей четвертого десятилетия жизни, при этом женщины заболевают на 10 лет позже, чем мужчины.

Симптомы

Иногда значительное повышение внутриглазного давления наблюдается при отеке роговицы и симптоме радужных кругов (пациент начинает замечать радужные круги вокруг источников света) в результате быстрого ускорения высвобождения красителя, вызванного упражнениями или игрой зрачков. Внутриглазное давление в начальной стадии заболевания очень вариабельно, поэтому исключить глаукому, измерив его однократно, не представляется возможным. Обычно во время постановки диагноза на одном глазу видны серьезные повреждения, а на другом – только легкие.

Прогноз

Прогноз при пигментной глаукоме благоприятный, а контроль внутриглазного давления со временем становится легче. Есть даже пациенты, у которых внутриглазное давление возвращается к норме самопроизвольно, что может быть результатом снижения трабекулярной пигментации.

лечение

Фармакологическое лечение пигментной глаукомы аналогично лечению первичной открытоугольной глаукомы. Начать терапевтическую процедуру стоит с лазерной иридотомии, которая включает в себя лазерный разрез периферической части радужки и тем самым уменьшает обратный зрачковый блок. С хорошими результатами ассоциируется и лазерная трабекулопластика , заключающаяся в выполнении многочисленных лазерных ожогов под углом перколяции, что способствует оттоку водянистой влаги. Трабекулэктомия может потребоваться пациентам, которые не отвечают на фармакологическое лечение и лазерную трабекулопластику. Эта процедура включает иссечение фрагмента закупоренной трабекулярной структуры.и последующее создание искусственной фистулы в субконъюнктивальном пространстве. В результате трабекулэктомии образуется фильтрующий пузырь, расположенный под веком, в верхней части глазного яблока.

 

Опубликовано вОфтальмология

Похожие записи