Меню Закрыть

SIADH (синдром Шварца-Барттера) – причины, симптомы, лечение

SIADH (синдром Шварца-Барттера) - причины, симптомы, лечение

SIADH (синдром Шварца-Барттера) – причины, симптомы, лечение

SIADH (синдром Шварца-Барттера, синдром неадекватной секреции вазопрессина) – это состояние, при котором организм выделяет слишком много антидиуретического гормона (ADH). Гипонатриемия, то есть дефицит натрия, также наблюдается при синдроме SIADH. Причиной появления симптомов (например, раздражительности, сонливости, тошноты, рвоты) могут быть неопластические заболевания, нарушения нервной системы, прием некоторых лекарств. Лечение направлено на устранение основного заболевания.

Симптомы SIADHFotolia

SIADH – что такое синдром Шварца-Барттера?

SIADH ( синдром неадекватной секреции ADH, синдром Шварца-Барттера) – симптомокомплекс, вызванный перепроизводством вазопрессина. Вазопрессин , или антидиуретический гормон (гормон АДГ), представляет собой полипептидное вещество головного мозга, задача которого – стимулировать реабсорбцию воды в почечных канальцах и сгущать образующуюся таким образом конечную мочу.

Синдром Шварца-Барттера развивается, когда количество высвобождаемого вазопрессина становится слишком большим по сравнению с первоначальной потребностью организма в задержке воды.

Синдром SIADH – нарушение секреции антидиуретического гормона

Вазопрессин, иногда называемый антидиуретином , вырабатывается в гипоталамусе у каждого здорового человека, а затем транспортируется по нервным отросткам к задней доле гипофиза, то есть к ее нервной части. Гипофиз накапливает АДГ до тех пор, пока не получит сигнал об увеличении эффективной моляльности плазмы или гиповолемии. Моляльность плазмы зависит от количества растворенных в плазме осмотически активных веществ (электролитов). К ним относятся натрий, хлор, небелковый азот и глюкоза. Уменьшение объема крови в сосудистом русле (гиповолемия) и, прежде всего, тревожное увеличение концентрации веществ, образующих осмотический градиент между жидкостными пространствами, стимулирует соответствующие осморецепторы, а затем вызывает высвобождениеантидиуретический гормон.

После попадания в кровь вазопрессин действует путем связывания с рецепторами, расположенными в собирательных канальцах почек (с так называемыми рецепторами V2). Их активация увеличивает реабсорбцию воды и конечную концентрацию мочи, тем самым играя роль в нормализации натриемии ( концентрации натрия в сыворотке ) и осмотического давления.

Прочитайте так же:  Гипертиреоз и гипотиреоз

Для SIADH означает все болезненные состояния , которые характеризуются hipomolalność жидкостей организма ( в основном , гипонатриемия ) , вызванной повышенным поглощением воды в почечных канальцах собирающих. Недостаток натрия , то есть гипонатриемия с нормальным объемом внутрисосудистой жидкости, так называемая нормоволемия, она может быть вызвана как непропорционально высокой секрецией гормона АДГ, так и чрезмерной реактивностью почечных канальцев на его физиологическую концентрацию.

Синдром Шварца-Барттера и действие вазопрессина

Синдром SIADH является наиболее частым клиническим проявлением избытка внутреннего, то есть антидиуретического гормона, вырабатываемого собственными тканями организма . Вазопрессин в SIADH в первую очередь снижает количество воды, производимой почками. Возникающее в результате увеличение объема внеклеточного пространства (гиперволемия) приводит к лабораторно определяемой гипонатриемии, то есть низким уровням натрия в сыворотке, связанным с разбавлением.

Первоначальная гиперволемия при SIADH также подавляет секрецию других гормонов, регулирующих артериальное давление, ренина и альдостерона . Именно отсутствие стимуляции почечных канальцев вторичным альдостероном позволяет устранить нежелательную объемную перегрузку внутрисосудистого ложа и достичь нормоволемии, типичной для SIADH . Это связано с тем, что, согласно принципам химии раствора, воду можно удалить только следуя за ионами натрия (в соответствии с градиентом концентрации). Таким образом, вторичный дефицит альдостерона увеличивает почечную экскрецию натрия, за которой следует свободная внеклеточная вода. Этот феномен ответственен за рост наиболее характерного признака синдрома Шварца-Барттера., то есть низкий уровень натрия в сыворотке без признаков гиповолемии, таких как падение артериального давления.

Синдром SIADH – причины

С патофизиологической точки зрения можно выделить различные механизмы развития синдрома Шварца-Барттера.

1.   Внематочная, вегетативная секреция вазопрессина

SIADH встречается в 1-2 процентах случаев. онкологические больные как следствие эктопической продукции вазопрессина неопластическими клетками. Новообразования, симптомом которых может быть синдром Шварца-Барттера, включают:

        рак бронхов и легких. Мелкоклеточный рак легкого имеет особое значение в патогенезе SIADH. Выяснилось, что 10-45 процентов. у пациентов с этим типом рака развивается клинически очевидный синдром SIADH.

        рак двенадцатиперстной кишки,

Прочитайте так же:  Увеличенная щитовидная железа

        рак поджелудочной железы,

        рак предстательной железы, мочеточников,

        рак коры надпочечников

        опухоли кроветворной системы (лимфома Ходжкина, неходжкинские лимфомы, саркомы),

        тимома, опухоль, возникающая в эпителиальной ткани вилочковой железы.

1.   Чрезмерная стимуляция ортотопической (эндогенной) секреции АДГ:

        незлокачественные заболевания легких: пневмония, туберкулез, аспергиллез легких, абсцесс легкого,

        заболевания центральной нервной системы: травмы головы, субарахноидальное кровоизлияние, абсцесс или опухоль головного мозга, менингит и энцефалит, системная красная волчанка,

        заболевания эндокринных органов: недостаточность передней доли гипофиза, недостаточность надпочечников, гипотиреоз,

        острая перемежающаяся порфирия.

1.   Лекарственные средства: винкристин, диуретики, морфин, циклофосфамид, карбамазепин, ятрогенный синдром SIADH в случае применения слишком высоких доз вазопрессина, десмопрессина, терлипрессина или окситоцина.

2.   Вещества, усиливающие действие вазопрессина на рецепторном уровне в почечных канальцах: хлорпропамид, толбутамид, дефицит кортикостероидов надпочечников и дефицит гормонов щитовидной железы.

SIADH (синдром Шварца-Барттера) - причины, симптомы, лечение

3.   Повышенная активация рецепторов V2 антидиуретического гормона неизвестной причины (SIADH неизвестной этологии).

SIADH и синдром потери церебральной соли

Как синдром церебральной солевой недостаточности (называемый синдромом церебральной солевой недостаточности , CSWS), так и синдром несоответствующей секреции вазопрессина проявляют гипонатриемию или низкий уровень натрия в сыворотке. Они показывают много общего в клинической картине и результатах лабораторных тестов, но это две разные формы болезни.

При SIADH гипонатриемия вызывается избытком свободной воды в организме. Следовательно, лечение синдрома недостаточной секреции вазопрессина связано, в частности, с с ограничением поступления жидкости. Напротив, в случае синдрома церебральной потери соли основным патомеханизмом гипонатриемии является повышенная потеря натрия с мочой, а не увеличение абсорбции воды из почечных канальцев. Следовательно, лечение церебральной потери соли зависит как от приема добавок натрия, так и от дополнительного приема жидкости. Синдром потери церебральной соли был описан как осложнение заболеваний, повреждающих мозг, таких как:

        субарахноидальное кровоизлияние,

        менингит или энцефалит

        опухоли головного мозга,

        нейрохирургические операции.

SIADH – симптомы

В зависимости от продолжительности и степени гипонатриемии тяжесть симптомов SIADH может варьироваться. Если концентрация натрия в сыворотке не опускается ниже 120 ммоль / л (нижняя граница нормы составляет 135 ммоль / л), синдром Шварца-Барттера может протекать бессимптомно. В рамках дефицита натрия в диапазоне 110–120 ммоль / л выделяют:

Прочитайте так же:  Симптомы и заболевания менопаузы

        тошнота,

        рвота,

        нервная гиперактивность,

        расстройства ориентации и личности,

        чрезмерная сонливость.

Происходит снижение напряжения скелетных мышц и сухожильных рефлексов, появляется положительный симптом Бабинского . Гипонатриемия ниже 110 ммоль / л приводит к генерализованным судорогам, коме и является опасным для жизни состоянием. У пациентов с SIADH не развивается отек, типичный для гипонатриемии с гиперволемией.

Какой диагноз – синдром SIADH?

Диагноз синдрома SIADH основывается на следующих лабораторных аномалий:

        гипонатриемия (дефицит натрия в сыворотке) ниже 130 ммоль / л, гипоурикемия (снижение концентрации мочевой кислоты в плазме), гипомоляльность плазмы (<280 мОсм / кг),

        экскреция натрия с мочой> 40 ммоль / л при нормальном потреблении натрия (получено при 24-часовом сборе мочи),

        отсутствие признаков гиповолемии (низкое артериальное давление) или гиперволемии (отек) – гипонатриемия с нормоволемией характерна для SIADH,

        отсутствие признаков повреждения паренхимы почек,

        нет признаков надпочечниковой недостаточности ,

        повышение уровня натрия в сыворотке после ограничения подачи воды.

Окончательный диагноз SIADH определяется наличием нормального или повышенного уровня ADH, несмотря на существующую гипонатриемию и эффективную моляльность плазмы.

Лечение SIADH

Лечение синдрома SIADH заключается в устранении причины, например, хирургическом удалении опухолевой ткани, продуцирующей ADH, интенсивном лечении заболеваний нервной системы, легких, гипотиреоза и коры надпочечников. В случае небольшого снижения уровня натрия в организме обычно достаточно ограничить поступление неэлектролитных жидкостей и добавить 5-10 г хлорида натрия к нормально соленой диете.

Гипонатермия ниже 120 ммоль / л с сопутствующими неврологическими симптомами может потребовать внутривенного введения натрия и петлевых диуретиков (диуретиков) в низких дозах. Следует помнить, что отказ от эффективного лечения SIADH может в крайних случаях привести к отеку мозга, а слишком быстрая коррекция гипонатриемии может вызвать осмотический демиелинизирующий синдром.

 

 

Опубликовано вГормоны

Похожие записи