Саркоидоз легких, кожи

Саркоидоз легких, кожи – симптомы, лечение, диета

Саркоидоз – болезнь, причина которой неизвестна. Он атакует иммунную систему организма, и симптомы могут влиять на легкие, кожу, глаза, суставы и сердце. Каков диагноз и лечение саркоидоза?

Саркоидоз (англ. Sarcoidosis ) – генерализованное заболевание, характеризующееся образованием органов «узелков» (гранулем), состоящих из трансформированных клеток иммунной системы (лимфоцитов и макрофагов). Шишки могут образовываться в различных органах, но в основном поражают легкие, лимфатические узлы, глаза и кожу.

Саркоидоз – заболеваемость

У большинства людей (~ 85%) болезнь купируется самостоятельно в течение 2 лет, в то время как в остальной части болезни поражения могут бесконтрольно прогрессировать, а пораженные органы становятся фиброзными (что связано с прогрессирующей потерей их функций). В первом случае требуется только периодическое наблюдение за пациентом, во втором – противовоспалительное лечение.

Саркоидоз встречается в основном у молодых людей (20-40 лет), но он также чаще встречается у людей старше 60 лет. Ежегодно в России регистрируется около 10 случаев на 100 000 человек.

Саркоидоз – причины

Причина саркоидоза неизвестна . Считается, что он развивается у людей с неустановленной генетической предрасположенностью после воздействия данного антигена (например, бактерий, вирусов, химических агентов – точный фактор также неизвестен).

Факторы, увеличивающие риск развития саркоидоза, включают:

пол – женщины (особенно старше 50 лет) страдают заболеванием несколько чаще, чем мужчины;
возраст – саркоидоз чаще всего развивается в возрасте от 20 до 40 лет;
раса – чаще болеют чернокожие;
генетическая предрасположенность – люди с семейным анамнезом саркоидоза имеют повышенный риск развития этого заболевания;
происхождение – саркоидоз чаще встречается у людей англосаксонского и скандинавского происхождения.

Гранулемы – что это такое?

У здоровых людей иммунная система служит для защиты организма от микробов, таких как бактерии и вирусы. Однако при саркоидозе, когда воспалительный процесс развивается в органе (например, легком) в результате проникновения микроорганизма в тело, клетки, такие как лимфоциты и макрофаги, перемещаются к месту воспаления, но вместо борьбы с микроорганизмом они превращаются в неактивные (эпителиальные) клетки. и создать так называемый гранулемы . По мере того как в органе образуется все больше и больше гранулем, он теряет свою функцию и становится неэффективным.

Саркоидоз – симптомы

Течение саркоидоза может быть различным. Саркоидоз проходит спонтанно примерно у 85% пациентов в течение двух лет. Однако у 10-30% пациентов течение является хроническим или прогрессирующим.

Симптомы саркоидоза зависят от места поражения и продолжительности болезни. Они могут нарастать со временем или возникать внезапно. Саркоидоз также может протекать бессимптомно. Тогда это может быть обнаружено случайно, например, при периодической рентгенографии грудной клетки.

Симптомы саркоидоза:

Генерализованные (встречается примерно у 30% пациентов):

слабость;
усталость;
низкая лихорадка;
потеря аппетита;
потеря веса;
увеличенные безболезненные лимфатические узлы (чаще всего шейные, подмышечные, паховые).

Легочные (90-97% пациентов):

одышка;
хронический сухой кашель;
боль в груди (загрудинная, иногда может ощущаться как сердечный приступ);
слышны хрипы при дыхании.

Кожный (~ 25% пациентов):

большие болезненные покрасневшие инфильтраты (эритема), чаще всего располагающиеся на передней стороне голени (характерно для острого саркоидоза);
изменение цвета и деформация кожи щек, носа, губ, ушей (характерно для хронической формы саркоидоза);
распространенные подкожные узелки, особенно вокруг рубцов.

Окулярный (10-80% пациентов). Поражение глазного яблока может протекать бессимптомно, поэтому, если у вас диагностирован саркоидоз, важно пройти обязательное обследование у офтальмолога. Поражение глаза саркоидозом может быстро привести к слепоте, поэтому, если вы испытываете какой-либо из следующих симптомов, вам следует немедленно обратиться к врачу (желательно офтальмологу):

боль в глазном яблоке;
ухудшение остроты зрения;
покраснение глаз;
гиперчувствительность к солнечному свету.

Суставы:

боль в суставах, чаще всего в коленях, лодыжках, локтях, запястьях и мелких суставах кистей и стоп;
боль в мышцах.

Сердечный:

аритмия (неравномерное сердцебиение);
отек голеней;
ухудшение физической работоспособности.

Саркоидоз – диагностика

В случае появления симптомов, связанных с развитием саркоидоза, пациент, скорее всего, сначала обратится к терапевту. Если он подозревает у пациента саркоидоз, он решает, к какому специалисту направить пациента. Чаще всего это будет пульмонолог, поскольку саркоидоз в первую очередь поражает легкие.

Перед первым визитом к врачу вам следует подготовить следующее:

список симптомов, которые вас беспокоят (когда они возникли, как долго продолжаются, ухудшается что-то или стихает);
список лекарств, принимаемых регулярно;
список заболеваний, от которых пациент лечится хронически;
перечень выполняемых действий (как хобби, так и профессиональная работа), при которых пациент может подвергнуться вдыханию вредных веществ (токсинов, пыли);
список беспокоящих вопросов о болезни. Не бойтесь и не стесняйтесь задавать вопросы своему врачу. Во время визита он как можно лучше обслуживает вас своими знаниями.

Примеры вопросов о саркоидозе, которые следует задать врачу, включают:

Как можно диагностировать и лечить саркоидоз?
Каков риск возможных осложнений заболевания и какими они могут быть?
Как часто я должен явиться на инспекцию?
Излечим ли саркоидоз?

Саркоидоз – исследования

Во время первого визита к специалисту врач проведет с пациентом сбор анамнеза и проведет полное физическое обследование (с особым вниманием к аускультации легких и сердца, осмотру кожных повреждений, осмотру лимфатических узлов).

Следующие тесты выполняются при диагностике саркоидоза:

Иллюстрированный:

Рентген грудной клетки – может показать увеличенные лимфатические узлы и / или повреждение паренхимы легких. Очень полезно сравнить рентгеновский снимок, сделанный с предыдущими снимками того периода, когда пациент был здоров. Рентгеновское изображение также позволяет распознать форму легочного саркоидоза до появления каких-либо симптомов (вот почему, среди прочего, так важны периодические рентгеновские снимки грудной клетки).
Компьютерная томография (КТ) грудной клетки – более чувствительное исследование по сравнению с рентгеном, которое лучше выявляет возможные поражения.

Функциональные легкие (проверка эффективности легких), например спирометрия.
Лабораторные тесты (выполняемые на образце крови, взятом у пациента) оценивают, среди прочего, работу печени и почек.
Бронхоскопия – это процедура, при которой тонкая и гибкая «трубка» вводится в легкие пациента (через горло). Он включает камеру и щипцы для сбора образцов легочной ткани. Во время осмотра врач осматривает дыхательные пути и вырезает кусок ткани (размером несколько миллиметров) из паренхимы легкого. Затем его отправляют к патологу и после соответствующего окрашивания и фиксации рассматривают под микроскопом для выявления любых повреждений.
Офтальмологическое обследование в щелевой лампе – обязательно для каждого пациента!

Диагноз саркоидоз требует вовлечения как минимум двух органов. Он основан на сопоставлении клинической (симптоматики) и рентгенологической картины с результатом биопсии.

Саркоидоз – лечение

У нас нет лекарства, которое могло бы вылечить саркоидоз. Используемые в настоящее время препараты предназначены для остановки развития симптомов и осложнений саркоидоза.

Лечение начинают в случае:

хронические, прогрессирующие и симптоматические заболевания легких;
угрозы для функционирования данного органа, например глаза, центральной нервной системы, сердца;
нарушение функции почек или печени;
вовлечение гипофиза;
повреждение мышц (миопатия);
значительное похудание;
развитие обезображивающих кожных образований.

Саркоидоз – лекарства

Фармакологическое лечение:

Глюкокортикоиды (например, преднизон) – основные лекарства, используемые для лечения саркоидоза. Их вводят преимущественно перорально (затем воздействуют на весь организм). Иногда их также можно применять местно в виде мази (только если поражен глаз) или спрея для ингаляций (эффективно только в очень небольшой группе пациентов). Глюкокортикостероиды обладают противовоспалительным действием, что помогает подавлять приток клеток, таких как лимфоциты или макрофаги, в органы, что, в свою очередь, препятствует образованию гранулем. Побочные эффекты перорального приема глюкокортикостероидов включают увеличение веса, остеопороз, перепады настроения, катаракту и гипертонию.
Если глюкокортикостероиды (ГКС) неэффективны, врач назначит вам метотрексат или азатиоприн. В отличие от ГКС, их необходимо использовать около полугода, чтобы полностью развить свой терапевтический эффект, в то время как ГКС начинает полноценно действовать через несколько дней (до нескольких недель).
Противомалярийные препараты (например, гидрокосихолорохин, хлорохин) – используются при изменениях кожи, суставов и костей. Принимая их, пациент должен находиться под постоянным наблюдением офтальмолога, так как противомалярийные препараты токсичны для глаз.
Ингибиторы TNF-альфа (например, инфликсимаб) – их использование при саркоидозе находится на стадии клинических испытаний. В настоящее время использование ограничено наиболее продвинутыми формами саркоидоза, не поддающимися лечению другими препаратами. Это связано с тем, что потенциальные побочные эффекты ингибиторов TNF-альфа включают, среди прочего, развитие онкологического процесса или аутоиммунного заболевания.

Саркоидоз – трансплантат

Хирургическое лечение

В случае серьезного повреждения органа саркоидозом можно использовать трансплантат. К ним относятся такие органы, как:

сердце
легкое,
сердце-легкое,
печень.

Развитие гранулем во вновь пересаженном органе не оказывает значительного влияния на ожидаемую продолжительность жизни пациента.

Саркоидоз – осложнения

Контрольные осмотры в течение первых двух лет после установления диагноза заболевания следует проводить каждые 3-6 месяцев, а затем – ежегодно (чаще, если ремиссия наступила не спонтанно, а только после приема препаратов). Наблюдение за всеми пациентами должно продолжаться не менее трех лет после прекращения лечения и должно включать такие тесты, как рентгенография грудной клетки и спирометрия. Другие тесты необходимо адаптировать к органам, пораженным заболеванием.

Приблизительно у 85% пациентов саркоидоз проходит спонтанно, не оставляя никаких осложнений. К сожалению, у некоторых пациентов могут развиться осложнения саркоидоза, такие как:

дыхательная недостаточность (проявляется, в том числе, стойкой одышкой);
глаукома , катаракта и даже потеря зрения;
камни в почках, почечная недостаточность (требуется диализ);
сердечная недостаточность (проявляется нерегулярным сердцебиением, нарушением толерантности к физической нагрузке, отеками голеней). Это осложнение может привести к внезапной сердечной смерти;
гипотиреоз ;
у небольшого числа пациентов (~ 5%) могут развиться осложнения, связанные с поражением нервной системы, такие как паралич лицевых мышц, покалывание и онемение конечностей, нарушение зрения;
бесплодие у мужчин, трудности с беременностью и сохранением беременности у женщин.

Современная медицина предлагает только симптоматические препараты, она не знает лекарства от саркоидоза. Хотя правильная терапия помогает привести саркоидоз в ремиссию, у некоторых пациентов развиваются осложнения этого заболевания. Многим пациентам помогает участие в группах поддержки или встречи с психологом, который учит их, как мысленно справиться с болезнью. Если в вашем городе такой группы поддержки нет, стоит поискать помощь в Интернете.

Саркоидоз – часто задаваемые вопросы

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз – системное заболевание, характеризующееся образованием «узелков» (гранулем) в органах, состоящих из трансформированных клеток иммунной системы (лимфоцитов и макрофагов). Шишки могут образовываться в различных органах, но в основном затрагивают легкие, лимфатические узлы, глаза и кожу.

Как протекает саркоидоз?

Всегда ли саркоидоз требует лечения?

Если саркоидоз протекает бессимптомно и не прогрессирует, лечение не требуется. Однако за пациентом необходимо тщательно наблюдать и регулярно посещать его каждые 3-6 месяцев (в зависимости от рекомендаций врача). Лечение начинают в случае: хронических, прогрессирующих и симптоматических заболеваний легких; угрозы для функционирования данного органа, например глаза, центральной нервной системы, сердца; нарушение функции почек или печени; вовлечение гипофиза; повреждение мышц (миопатия); значительное похудание; развитие обезображивающих кожных образований.

Какие лекарства необходимы при лечении саркоидоза?

Глюкокортикоиды (например, преднизон) – основные лекарства, используемые для лечения саркоидоза. Их применяют в основном перорально. Затем воздействуют на все тело.

Что такое бронхоскопия?

Бронхоскопия – это процедура, при которой тонкая и гибкая «трубка» вводится в легкие пациента (через горло). Он включает камеру и щипцы для сбора образцов легочной ткани. Во время обследования врач осматривает дыхательные пути и может взять образец паренхимы легких (размером несколько миллиметров).

Как диагностируется саркоидоз?

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.