Рак соска Фатера
- Рак соска Фатера – это редкое неопластическое заболевание, которое возникает в области соединения желчного протока и протока поджелудочной железы с двенадцатиперстной кишкой. Сосочек Фатера – это небольшой выпуклый выступ внутренней части двенадцатиперстной кишки. Рак соска Фатера располагается в двенадцатиперстной кишке, однако его следует рассматривать как опухоль желчевыводящих путей или смешанную опухоль сока поджелудочной железы и желчных протоков.
- Fotolia
Наиболее распространенным типом рака соска Фатера является аденокарцинома, которая возникает в желчном протоке. У половины пациентов развиваются местные метастазы в перитубулярных лимфатических узлах. Лимфатические узлы по длине артерий – следующие места распространения рака. Печень является наиболее частым местом метастазирования рака сосков Фатера . В некоторых случаях обнаруживается также распространение болезни на легкие.
Из-за узкого освещения и функции рак соска Фатера проявляет симптомы относительно рано, что отличает его от других опухолей желчных протоков и рака поджелудочной железы. Первым признаком заболевания может быть желтуха , которая вызвана затруднением оттока желчи и ее проникновением в кровь, что вызывает пожелтение кожных покровов тела. Кроме того, у пациента развивается анемия, которая определяется простым анализом крови. На более поздних стадиях возникают рвота и тошнота. Также пациенты жалуются на:
- отсутствие аппетита ,
- похудение – чем сильнее потеря веса (без соблюдения специальной диеты и изменения пищевых привычек), тем сильнее беспокойство,
- боль в животе неустановленной причины,
- жирный стул (блестящий жирный кал с очень неприятным запахом).
При обследовании брюшной полости врач может обнаружить безболезненное увеличение желчного пузыря, которое никогда не ощущается у здоровых людей и может быть злокачественным (это называется симптомом Курвуазье).
Благодаря хорошей доступности соски Фатера для эндоскопа и множеству методов визуализации желчных протоков, можно провести относительно точный диагноз развития неопластического процесса.
Первым шагом является выполнение биохимических тестов для оценки степени желтухи и функции печени – врач назначает измерение билирубина в плазме, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы и аминотрансфераз. Основным методом диагностики является дуоденоскопия, то есть гастроскопия с осмотром двенадцатиперстной кишки (включая сосочек Фатера). Во время обследования есть возможность взять образцы очага поражения и мазок из желчных протоков (врач пытается ввести в желчевыводящие протоки специальный инструмент, называемый щеточкой).
Относительно полезное обследование – простое УЗИ брюшной полости, которое показывает расширение желчных протоков.
Менее доступным и более продвинутым методом является холангиопанкреатография с магнитно-резонансной томографией (MCRP), которая идеально визуализирует желчные протоки и с большой точностью определяет местоположение потенциальной обструкции. Методом выбора является ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), которая включает введение дуоденоскопа с косым наконечником в двенадцатиперстную кишку, а затем разрезание или прокалывание соска Фатера и введение контрастного вещества в желчные протоки, что видно на рентгеновском снимке. ERCP также позволяет брать образец из более глубоких тканей для подтверждения рака соска Фатера .
В связи с высокой способностью рака желчных протоков образовывать отдаленные метастазы, необходимо проводить визуализирующие исследования печени и легких (компьютерная томография с контрастированием).
Рак соска Фатера – типичное хирургическое заболевание. Самый эффективный (и единственный) способ вылечиться – это серьезная операция, называемая операцией Уиппла. Он заключается в удалении:
- двенадцатиперстная кишка,
- части поджелудочной железы и желудка,
- желчный пузырь,
- местные лимфатические узлы.
В связи с очень высокой частотой осложнений и продолжительностью операции пациент должен быть в хорошем общем состоянии и без значительной внутренней нагрузки.
На ранних стадиях заболевания может быть выполнено местное удаление сосочка Фатера, но существует высокий риск местного рецидива заболевания. В случае отдаленных метастазов, слишком развитой местной инфильтрации или отсутствия квалификации для хирургического вмешательства по другим причинам возможно проведение паллиативного лечения, заключающееся в создании анастомоза в обход опухоли.
Еще одна симптоматическая терапия – эндоскопическое стентирование. Также важно обеспечить адекватный отток желчи, т.е. дренировать желчные протоки и устранить сопутствующую механическую желтуху.
Не существует установленной роли лучевой терапии и химиотерапии при раке соска Фатера . Предпринимаются попытки действовать аналогично раку поджелудочной железы – вводятся различные химиотерапевтические агенты (такие как 5-фторурацил, доксорубицин, митомицин) и проводится облучение ложа опухоли и группы лимфатических узлов. Решение о применении адъювантной терапии после операции должно основываться на опыте лечащих онкологов и современных научных знаниях.
Прогноз при раке соска Фатера , несмотря на относительно ранние симптомы, плохой. Смертность во время операции относительно низкая, однако большинство пациентов с этим раком умирают от рецидивирующего местного заболевания. Лечение неэффективно более чем у 3 из 4 пациентов с плохими прогностическими факторами, включая обширную местную инфильтрацию первичного поражения, поражение лимфатических узлов, наличие неопластических клеток в сосудах и около нервов, высокую дифференциацию рака, нерадикальное (т.е. неполное) удаление и тяжелую анемию. перед началом онкологического лечения.
- Если у вас развиваются симптомы, похожие на описанный рак соска Фатера, вам следует немедленно обратиться к специалисту. Диагностику можно начать с посещения семейного врача или сразу к онкологу (направление не требуется). Он или она прикажет провести базовые тесты и подтвердить или исключить существование этого опасного заболевания.
Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.