Псевдогипопаратиреоз

Псевдогипопаратиреоз – редкое генетическое заболевание. При этом заболевании клетки организма становятся устойчивыми к действию паратироидного гормона, секретируемого паращитовидными железами. Этот гормон регулирует уровень кальция в сыворотке крови.

Устойчивость к действию гормона паращитовидной железы

Псевдогипопаратиреоз – редкое генетическое заболевание. При этом заболевании клетки организма становятся устойчивыми к действию паращитовидного гормона, секретируемого паращитовидными железами. Гормон паращитовидной железы контролирует концентрацию кальция, фосфата и витамина D в организме. Было показано, что производство этого гормона зависит от уровня сывороточного кальция. Это заболевание лечится в основном витамином D 2 и различными препаратами кальция.

У пациентов с псевдогипопаратиреозом паращитовидные железы вырабатывают адекватное количество паратироидного гормона, но клетки организма устойчивы к их действию. Это вызывает снижение уровня кальция в сыворотке и, следовательно, повышение уровня фосфатов.

Роль паращитовидных желез и паратироидного гормона

Паращитовидные железы – это маленькие шаровидные эндокринные железы, расположенные на задней поверхности боковых долей щитовидной железы, в количестве от 4 до 6. У большинства людей 4 паращитовидных железы. Они выделяют гормон, называемый паратироидным гормоном ( ПТГ ), который отвечает за метаболизм кальция и фосфата в организме. Производство ПТГ контролируется и зависит от концентрации кальция в сыворотке. Здесь мы имеем дело с так называемыми система обратной связи. Когда уровень кальция низкий, паращитовидные железы стимулируются производить и секретировать ПТГ. Когда он слишком высокий, секреция подавляется.

Гормон паращитовидной железы влияет, среди прочего, на о высвобождении кальция из костных запасов в кровь, увеличении секреции активной формы витамина D в почках, уменьшении реабсорбции фосфора в почках и увеличении реабсорбции кальция.

Концентрация ионов кальция в организме должна поддерживаться на соответствующем уровне. Понижение уровня кальция в крови дает характерные для организма симптомы, среди которых мы выделяем:

• мышечные судороги,
• мышечная слабость,
• депрессия
• ломкость ногтей и волос,
• понос
• кариес,
• нарушение сердечного ритма или судороги.

Если уровень кальция в организме находится на неправильном уровне, гормон паращитовидной железы, пытаясь восстановить его нормальный уровень, может разрушить, например, кости или другие органы и ткани.

Симптомы и диагностика

Симптомы включают:

• внезапные судороги,
• ломкость и ломкость ногтей и волос,
• сильная мышечная слабость,
• кариес и кариес в зубных рядах,
• проблемы со зрением – от проблем с остротой зрения до огромных проблем со зрением,
• чувство онемения в ногах и руках,
• появление судорог в конечностях,
• нарушения сердечного ритма ,
• перепады настроения (чаще всего депрессия).

Диагностика возможна на основании лабораторных и гормональных анализов. Также рекомендуется консультация эндокринолога и генетика.

лечение

Это заболевание требует регулярных эндокринологических и генетических консультаций. В некоторых случаях необходимо посетить гинеколога и диетолога. Обычно ее лечат добавками кальция и витамином D. Требуются регулярные анализы на содержание кальция в крови и моче, паратиреоидного гормона и костной массы. Также обязательно должны быть включены фосфорсвязывающие вещества и диета с низким содержанием фосфора .

Стоит обратить внимание на потребляемые продукты и помнить, что большое количество фосфора содержится, в том числе: в фасоли, горохе и соевых бобах, макаронах, гречке, печени, почках, сыре, твороге и свежей, копченой и соленой рыбе.