Псевдогипопаратиреоз – редкое генетическое заболевание. При этом заболевании клетки организма становятся устойчивыми к действию паратироидного гормона, секретируемого паращитовидными железами. Этот гормон регулирует уровень кальция в сыворотке крови.
Устойчивость к действию гормона паращитовидной железы
Псевдогипопаратиреоз – редкое генетическое заболевание. При этом заболевании клетки организма становятся устойчивыми к действию паращитовидного гормона, секретируемого паращитовидными железами. Гормон паращитовидной железы контролирует концентрацию кальция, фосфата и витамина D в организме. Было показано, что производство этого гормона зависит от уровня сывороточного кальция. Это заболевание лечится в основном витамином D 2 и различными препаратами кальция.
У пациентов с псевдогипопаратиреозом паращитовидные железы вырабатывают адекватное количество паратироидного гормона, но клетки организма устойчивы к их действию. Это вызывает снижение уровня кальция в сыворотке и, следовательно, повышение уровня фосфатов.
Роль паращитовидных желез и паратироидного гормона
Паращитовидные железы – это маленькие шаровидные эндокринные железы, расположенные на задней поверхности боковых долей щитовидной железы, в количестве от 4 до 6. У большинства людей 4 паращитовидных железы. Они выделяют гормон, называемый паратироидным гормоном ( ПТГ ), который отвечает за метаболизм кальция и фосфата в организме. Производство ПТГ контролируется и зависит от концентрации кальция в сыворотке. Здесь мы имеем дело с так называемыми система обратной связи. Когда уровень кальция низкий, паращитовидные железы стимулируются производить и секретировать ПТГ. Когда он слишком высокий, секреция подавляется.
Гормон паращитовидной железы влияет, среди прочего, на о высвобождении кальция из костных запасов в кровь, увеличении секреции активной формы витамина D в почках, уменьшении реабсорбции фосфора в почках и увеличении реабсорбции кальция.
Концентрация ионов кальция в организме должна поддерживаться на соответствующем уровне. Понижение уровня кальция в крови дает характерные для организма симптомы, среди которых мы выделяем:
- мышечные судороги,
- мышечная слабость,
- депрессия
- ломкость ногтей и волос,
- понос
- кариес,
- нарушение сердечного ритма или судороги.
Если уровень кальция в организме находится на неправильном уровне, гормон паращитовидной железы, пытаясь восстановить его нормальный уровень, может разрушить, например, кости или другие органы и ткани.
Симптомы и диагностика
Симптомы включают:
- внезапные судороги,
- ломкость и ломкость ногтей и волос,
- сильная мышечная слабость,
- кариес и кариес в зубных рядах,
- проблемы со зрением – от проблем с остротой зрения до огромных проблем со зрением,
- чувство онемения в ногах и руках,
- появление судорог в конечностях,
- нарушения сердечного ритма ,
- перепады настроения (чаще всего депрессия).
Диагностика возможна на основании лабораторных и гормональных анализов. Также рекомендуется консультация эндокринолога и генетика.
лечение
Это заболевание требует регулярных эндокринологических и генетических консультаций. В некоторых случаях необходимо посетить гинеколога и диетолога. Обычно ее лечат добавками кальция и витамином D. Требуются регулярные анализы на содержание кальция в крови и моче, паратиреоидного гормона и костной массы. Также обязательно должны быть включены фосфорсвязывающие вещества и диета с низким содержанием фосфора .
Стоит обратить внимание на потребляемые продукты и помнить, что большое количество фосфора содержится, в том числе: в фасоли, горохе и соевых бобах, макаронах, гречке, печени, почках, сыре, твороге и свежей, копченой и соленой рыбе.
