Пациентка М., 35 лет обратилась с жалобами на приступы жгучих болей (до нескольких раз в неделю) в области пальцев рук, сопровождающиеся их побледнением. Интенсивность боли достигает 9 балов по шкале NRS.
Анамнез. Со слов, впервые подобные приступы появились через 4 месяца после начала лечения гепатита В интерфероном альфа-2а.
Особенности объективного статус. Во время осмотра пациентки развился характерный приступ болей с побледнением дистальных фаланг пальцев рук.
Длительность приступа вазоспазма составила 15 мин. Он завершился самопроизвольно быстрым восстановлением кровотока.
После консультации с ревматологом данный случай был расценен как “вторичный синдром Рейно на фоне терапии интерфероном альфа-2а.
Обсуждение. В жизни, как и в одном небезызвестном сериале про врачей, все непонятные случаи направляются на консультацию к врачам неврологам, в особенности если у пациента что-то «болит», «немеет», «бледнеет». Поэтому традиционно отечественный врач-невролог должен иметь широкий клинический кругозор и знать основные проявления заболеваний из других специальностей.
Синдром Рейно (СР) впервые был описан Maurice Raynaud в 1862 г., как «локальная асфиксия конечностей». В дальнейшем Thomas Lewis ввел разделение его на первичную болезнь Рейно и вторичный феномен Рейно.
Распространенность СР, по результатам эпидемиологических исследований, в разных странах колеблется от 2,1 до 16,8%. Болеют преимущественно женщины.
Считается, что причиной чрезмерно выраженного вазоспазма в ответ на провоцирующие стимулы является дефект центральных и локальных механизмов регуляции сосудистого тонуса. Среди этих факторов важными представляются сосудистые эндотелиальные, внутрисосудистые и нейрональные нарушения. При вторичном СР существенным фактором также являются структурные изменения сосудов. Ключевую роль в генезе СР играет дисбаланс между вазодилататорами и вазоконстрикторами вследствие нарушений нейрогенного контроля сосудистого тонуса и продуцируемых в гемоциркуляцию медиаторов.
Факторами, провоцирующими вазоспастические реакции являются низкая температура окружающей среды и/или эмоциональный стресс. Клинически СР проявляется четко отграниченными участками последовательно измененной окраски кожи пальцев: бледная–синяя–красная (так называемый трехфазный СР). Первые две фазы изменения окраски отражают состояние вазоспазма и гипоксии, а по окончании атаки вазоспазма вследствие реактивной гиперемии кожа приобретает ярко–красную окраску. Классические трехфазные атаки Рейно отмечаются только у 15% больных, тогда как в большинстве случаев (в 85%) наблюдаются двухфазные изменения окраски. Значительная часть больных предъявляет жалобы на сенсорные нарушения (онемение, покалывание, боль) во время атаки Рейно.
У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.
Дифференциальную диагностику синдрома Рейно следует проводить в первую очередь с акроцианозом – состоянием, характеризующимся продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Некоторые состояния могут быть ошибочно расценены, как синдром Рейно. К ним относятся карпальный туннельный синдром, комплексный регионарный болевой синдром, синдром передней лестничной мышцы. Все эти синдромы связаны с механическим повреждением нервно-сосудистого пучка верхних конечностей.
Особое внимание следует обратить на прием таких препаратов, как α-интерферон, противоопухолевые средства (цисплатин, блеомицин, винбластин и др.), β-адреноблокаторы и бромокриптин.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.
Константин КАЗАНЦЕВ