Меню Закрыть

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит – причины, симптомы, лечение

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – хроническое заболевание печени и желчных протоков, приводящее к прогрессирующему поражению органов. В основе этого заболевания лежат аутоиммунные механизмы. ПСХ часто сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями – чаще всего язвенным колитом. Расширенный ПСХ – одно из показаний к трансплантации печени.

Что такое первичный склерозирующий холангит?

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – хроническое заболевание печени и желчевыводящих путей с прогрессирующим поражением внутри- и внепеченочных желчных протоков и холестазом, то есть холестазом.

Причина болезни до конца не выяснена, но известно, что она вызвана, в частности, процессы аутоагрессии (организм разрушает собственные ткани). Заболевание часто сосуществует с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника – язвенным колитом (язвенный колит ) или болезнью Крона , а иногда и с другими аутоиммунными заболеваниями, включая диабет 1 типа.

Кроме того, у пациентов с первичным склерозирующим холангитом повышен риск развития рака желчных протоков. Чаще страдают ПСХ мужчины.

Каковы симптомы склерозирующего холангита?

Первичный склерозирующий холангит может протекать непросто и долгое время протекать бессимптомно. Если симптоматические, они могут быть неспецифическими, например, стойкая слабость, ухудшение толерантности к физической нагрузке и утомляемость. Другими симптомами болезни являются:

  • повторяющиеся эпизоды желтухи, иногда с повышением температуры тела
  • боли в правом подреберье ,
  • потеря веса
  • кожный зуд (связанный с холестазом).

Характерные симптомы чаще всего наблюдаются, когда болезнь уже находится на высокой стадии.

При запущенных формах заболевания развивается цирроз печени , который проявляется среди прочего:

Прочитайте так же:  Слизистая оболочка брюшины (псевдо)

  • асцит,
  • потеря мышечной массы и болезненные мышечные спазмы
  • развитие коллатерального кровообращения (например, варикозное расширение вен пищевода),
  • нарушения коагуляции,
  • тошнота и рвота,
  • нарушения репродуктивной системы,
  • неврологические и психические расстройства (так называемая печеночная энцефалопатия ).

Какие анализы следует проводить при подозрении на ПСХ?

В диагностике первичного склерозирующего холангита самое важное – это магнитно-резонансная томография желчных протоков или при эндоскопическом исследовании желчных протоков – ЭРХПГ. Поскольку последнее является инвазивным методом, предпочтительным методом диагностики должна быть МРТ.

Если вышеуказанные исследования не позволяют поставить точный диагноз, решающим является результат гистопатологического исследования материала, взятого при биопсии печени.

Лабораторные тесты полезны в диагностике. Они могут показывать такие отклонения, как повышение печеночных трансаминаз ( AST и ALT), щелочной фосфатазы, повышение уровня GGTP, повышение уровня билирубина в крови, а иногда и наличие антител ANA, SMA и pANCA.

Как лечить первичный склерозирующий холангит?

ПСХ – это заболевание, которое требует ухода, регулярных проверок (включая мониторинг сопутствующих аутоиммунных заболеваний и рака желчных протоков) и лечения в специализированных центрах. К сожалению, на данный момент нет метода, который можно было бы полностью вылечить.

Для лечения первичного склерозирующего холангита используются лекарственные средства и инвазивные методы . Фармакологическое лечение иногда включает использование урсодезоксихолевой кислоты и симптоматических препаратов (жаропонижающие средства при воспалительных эпизодах с лихорадкой, противозудные препараты), иногда при остром воспалении назначают антибиотики.

Инвазивное лечение можно проводить эндоскопически (эндоскопическая дилатация желчевыводящих путей), реже суженные фрагменты желчевыводящих путей удаляются хирургическим путем. Некоторым пациентам требуется пересадка печени. К сожалению, в пересаженном органе бывают рецидивы.

Если первичный склерозирующий холангит связан с другими аутоиммунными заболеваниями (например, воспалительным заболеванием кишечника), они требуют лечения специфического заболевания.

Прочитайте так же:  Расстройства пищевого поведения

 

Опубликовано вПищеварительная система

Похожие записи