Меню Закрыть

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз (лимфобластная лимфома) – это рак B- или T-клеточного происхождения, ведущий к неконтролируемой пролиферации лимфоцитов. Это заболевание, которое в основном поражает молодых людей и детей. Первые симптомы лейкемии – утомляемость и иммунодефицит.

Лечение лимфобластного лейкоза Fotolia

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ ) – это клональная гиперплазия лимфоцитарной линии (В и реже Т-лимфоцитов). Лейкемии – это заболевания, которые распространяются по костному мозгу, а лимфоциты, как правило, созревают вне костного мозга. Вот почему иногда используется термин лимфома – особенно для лимфом, которые трансформируют и поражают костный мозг. Острый лимфобластный лейкоз можно диагностировать при достижении 20% бластов в крови (низкодифференцированные клетки ранней стадии развития лимфоцитов).

Часто бывает сложно определить точную причину лейкемии . Все начинается с мутации генетического материала материнской клетки лимфоцита. Такая неопластическая клетка постепенно накапливает в себе последующие мутации, пока в какой-то момент не станет бессмертной и не начнет непрерывное размножение (пролиферацию) своих клонов, которые затем захватывают весь организм и, таким образом, приводят к серьезному нарушению его функционирования.

Основным методом деления ALL является деление в соответствии с происхождением лимфоцитов B или T. Эти группы включают лейкемии с определенными генетическими изменениями (которые влияют на их течение и прогноз) и лейкемии без специфических мутаций.

Острый лимфобластный лейкоз – причины

Есть несколько факторов, которые, как мы знаем, могут предрасполагать людей к развитию острого лимфобластного лейкоза . Это:

  • воздействие ионизирующего излучения,
  • профессиональное воздействие бензола,
  • предшествующая химиотерапия (алкилирующие препараты, ингибиторы топоизомеразы).
Прочитайте так же:  Тромбоцитоз (тромбоцитоз)

Генетическая предрасположенность также важна (люди с семейным анамнезом лейкемии более подвержены заболеванию).

Иммунная система обычно эффективно уничтожает клетки, в которых происходят мутации, поэтому ее ослабление также способствует образованию раковых клеток, а иммунная система организма этого не замечает.

Острый лимфобластный лейкоз – возникновение

ОЛЛ – это в первую очередь болезнь детей и молодых людей. На этот лейкоз у детей приходится 25% всех онкологических заболеваний в возрасте до 15 лет и до 75% всех лейкозов. У взрослых он чаще всего возникает в возрасте до 30 лет и составляет 20% всех острых лейкозов.

Острый лимфобластный лейкоз – симптомы

Начало внезапное и тяжелое, состояние пациента быстро ухудшается. Есть несколько симптомов, которые являются основной причиной, по которой пациенты с острым миелоидным лейкозом обращаются к врачу.

Первый – это усталость, возникающая в результате анемии и вытеснения нормальных эритроцитов из кровообращения.

Еще один симптом – нарушение иммунитета . Хотя лейкоцитов больше, они не работают и функционируют неправильно.

Реже наблюдается снижение количества тромбоцитов или нарушение системы свертывания крови. В результате возникает геморрагический диатез – кровотечение из десен и носа, синяки (синяки) на коже и слизистых оболочках или кровотечение из половых путей или желудочно-кишечного тракта.

Также может развиться синдром внутрисосудистой коагуляции (ДВС). При остром лимфобластном лейкозе, в отличие от миелоидного лейкоза, часто увеличиваются лимфатические узлы (75%) и селезенка.

Лейкоциты выше 100000 / мкл могут нарушать кровоток в системе кровообращения и вызывать такие симптомы, как:

  • дисфункция центральной нервной системы в виде нарушений сознания,
  • головные боли,
  • помутнение зрения,
  • симптомы гипоксемии, связанные с нарушением кровотока в легочных сосудах,
  • приапизм , то есть болезненная эрекция полового члена.
Прочитайте так же:  Гиперемия

Это состояние называется лейкостазом и встречается примерно у 5% пациентов с острым лейкозом.

Другие симптомы острого лейкоза:

  • узелки на коже и в деснах, похожие на их разрастания,
  • инфильтраты в органах чувств (сетчатка глаза, ухо), нарушающие их функции,
  • респираторные инфильтраты, вызывающие различные симптомы, включая тяжелую дыхательную недостаточность,
  • инфильтраты в центральной нервной системе – особенно часто встречаются при лейкозах Т-линии.

Очень частый симптом ОЛЛ – это быстрорастущая клеточная опухоль, которая образует инфильтраты в основном в средостении, лимфатических узлах и брюшной полости.

Острый лимфобластный лейкоз – лечение

Первым этапом лечения острого лимфобластного лейкоза является госпитализация в гематологическое отделение. Там нормализуется состояние пациента:

  • лечение анемии,
  • борьба с инфекцией,
  • борьба с лейкостазом.

Иногда пациенту проводят местную лучевую терапию, чтобы уменьшить опухоль . Все эти меры направлены на улучшение общего состояния пациента перед последующей химиотерапией.

Следующим шагом является уменьшение общего количества опухолевых клеток с более чем 1012 до менее чем 109 . Индукция ремиссии достигается химиотерапией. Длится 1–1,5 месяца, полная ремиссия достигается примерно у 70% пациентов.

Хотя пациент находится в стадии ремиссии и количество неопластических клеток настолько мало, что не вызывает клинических симптомов, в организме пациента все еще остается около 10 9 лейкозных клеток, то есть минимальная остаточная болезнь (MRD). Это увеличивает риск быстрого рецидива. Консолидация ремиссии направлена ​​на дальнейшее снижение количества раковых клеток до менее 10 6 . В связи с тем, что более устойчивые к лекарствам клетки или клетки, расположенные в зонах, труднодоступных для лекарств, пережили индукцию, консолидация заключается в применении цитостатиков в высоких дозах.

Один из вариантов лечения – трансплантация костного мозга от неродственного донора (аллогенный). Это процедура со значительным риском, поскольку она полностью заменяет костный мозг пациента донорским. У пациентов, которые не могут найти подходящего донора, проводится трансплантация костного мозга, при которой донором является сам реципиент (аутогенный).

Прочитайте так же:  MCH, т.е. средняя масса гемоглобина в эритроците

Острый лимфобластный лейкоз – прогноз

У взрослых пациентов ремиссии достигаются более чем в 70% случаев, а при интенсивном лечении – даже более чем в 90%.

В последние годы увеличилась пятилетняя выживаемость. Они выглядят так:

  • до 30 лет – 54%,
  • 30-44 года – 35%,
  • 45-60-24%,
  • старше 60 лет – 13%.

Чем моложе пациент, тем лучше результат, потому что у пожилых пациентов болезнь часто бывает лекарственной. Прогноз также различается в зависимости от подтипа ALL:

  • линия В – частота ремиссий высокая, но возможны поздние рецидивы даже через 2 года,
  • от линии Т – частота ремиссий высокая, но наблюдаются ранние рецидивы, если химиотерапия недостаточно интенсивна,
  • Филадельфийская хромосома – при остром лимфобластном лейкозе является отрицательным прогностическим фактором, является показанием для лечения ингибитором тирозинкиназы (иматиниб),
  • пре-В – прогноз неблагоприятный, при первой ремиссии рекомендуется пересадка костного мозга.

 

Опубликовано вЗаболевания крови

Похожие записи