Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса – один из наиболее распространенных видов рака в детской популяции. Это наиболее распространенное злокачественное новообразование почек и вместе с нейробластомой является наиболее частым солидным новообразованием у детей, расположенным вне центральной нервной системы.

Fotolia

Название – опухоль Вильмса , произошло от ее первооткрывателя – Макса Вильмса, который доказал фетальное происхождение опухоли. Взаимозаменяемые названия нефробластома плода – нефробластома. Для его эффективного лечения используется комбинация хирургического лечения, химиотерапии и лучевой терапии. Эффект зависит от клинического развития опухоли.

В основном это касается детей дошкольного возраста, до 50% случаев встречается в возрасте до 3 лет и 90% до 7 лет. Редкие случаи отмечены в группе подростков, почти нет у взрослых.

Заболевание с одинаковой частотой поражает девочек и мальчиков.

В 95% случаев опухоль поражает только одну почку. Остальные случаи имеют место с обеих сторон – в отношении nerczakowatościa (нефробластоматоз).

В настоящее время не существует единой причины заболевания. Однако значительное количество случаев связано с генетической нагрузкой . Наблюдались изменения в коротком плече хромосомы 11 (11p13, 11p15), ответственных за развитие заболевания. Дополнительные сопутствующие симптомы:

• недоразвитие почек,
• удвоение почки,
• подковообразная почка,
• гипоспадия – генетический дефект, при котором отверстие уретры располагается на вентральной стороне полового члена,
• крипторхизм – порок развития, при котором яички не опустились в мошонку, а остановились в брюшной полости или паховом канале,
• гемигипертропия – гемиформная гипертрофия,
• аниридия – врожденное отсутствие радужки,
• сердечно-сосудистые дефекты,
• дефекты костно-суставной системы,
• пятна кофейно-молочного цвета на коже (кофейные пятна с молоком).

Сообщалось также о более частом возникновении опухоли Вильмса у:

• Синдром WAGR (название образовано от первых букв названия болезней на английском языке):
  • аниридия (отсутствие радужной оболочки глаза),
  • дефекты мочеполовой системы,
  • задержка интеллектуального развития;
• при синдроме Беквита-Видемана он состоит из:
  • большой язык,
  • пупочная грыжа,
  • разрастание паренхиматозных органов.
• в команде Денис-Драська:
  • нефропатия,
  • псевдогермафродитизм (явная бисексуальность);
• и в команде Перлмана:
  • втянутая нижняя челюсть,
  • уплощенная лицевая часть черепа,
  • изменения в мочеполовой системе.

Простое подозрение на наличие одного из вышеперечисленных синдромов должно привести к диагностике нефромы плода .

Обычно поражается один из полюсов почки . Также бывает центральный пиелоний, поражение обоих полюсов почек или мультифокальные поражения.

При пиелонефрите неопластические массы проникают в почечную лоханку и мочеточник. Это может вызвать гематурию (изменение цвета мочи из-за содержащейся в ней крови).

Если у ребенка кровотечение из мочевыводящих путей (гематурия), необходимо каждый раз проводить диагностику опухоли почки.

Если опухоль расположена вблизи полюса почки, она чаще всего инфильтрирует капсулу почки, прилегающие органы и брюшную полость. Его рост также может быть центростремительным. Затем, инфильтрируя почечные сосуды – в основном, почечную вену, опухолевые массы могут распространяться через кровоток, через нижнюю полую вену к сердцу, а затем к легочным сосудам. Результатом этой опасной последовательности событий иногда является тромбоэмболия легочной артерии .

Места внепочечной опухоли встречаются редко . Обычно это забрюшинное пространство.

Рост опухоли происходит динамично, обычно не сопровождается характерными симптомами. Выявляется при педиатрическом осмотре при значительных размерах опухоли. Почти в 20% случаев при постановке диагноза имеются метастазы в лимфатические узлы, а в 10% – в легкие.

Увеличение невооруженным глазом окружности живота , потеря симметрии складок живота, выпячивание этой области или поясничной области – первые симптомы, которые родители замечают у ребенка.

Другие симптомы:

• боль в животе и рвота
• лихорадка без видимой причины,
• гематурия или гематурия,
• частые и рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, которые не поддаются правильно подобранной антибактериальной терапии,
• повышенное артериальное давление.

Проведенные тесты должны ответить на следующие вопросы: «Ограничена ли опухоль одной или обеими почками?», «Выделяется ли ее размер за пределы почки?», «Видны ли опухолевые пробки в кровеносных сосудах, лимфатических узлах и других органах?» и «Как функционируют здоровые почки?»

Визуализирующие обследования являются основой диагностики, проводимой с помощью ультразвукового исследования ( УЗИ ). Это позволяет врачу дифференцировать причину увеличения живота (гидронефроз или кисты почек также проявляются таким образом).

Внутривенная урография используется для обнаружения опухоли, расположенной внутри почки . Тест заключается во внутривенном введении контрастного вещества пациенту, а затем проведении серии рентгеновских снимков, показывающих процесс выделения контрастного вещества почками. Это позволяет идентифицировать новообразование, которое искажает его по мере прорастания в чашечно-тазовую систему.

Компьютерная томография (КТ) – это гораздо более рекомендуемый тест, чем внутривенная урография . После введения контраста можно увидеть патогномоничную (типичную) картину нефротического состояния плода – это опухолевая ткань, окруженная нормальной тканью почек, как кольцо или полумесяц.

Лучше всего выполнять рентгенографию грудной клетки и КТ легких. Если врач подозревает метастазы в другие органы, желательно провести КТ головного мозга, МРТ спинного мозга и сцинтиграфию костей, поскольку опухоль может время от времени метастазировать.

Предоперационная химиотерапия используется как терапия первой линии . Это позволяет уменьшить или устранить метастазы, уменьшить размер опухоли – это важно, потому что тогда легче полностью удалить опухолевую ткань, а также предотвращает разрыв опухоли. В зависимости от стадии заболевания предоперационная химиотерапия проводится в течение 4-6 недель. Применяемые препараты: дактиномицин, карбоплатин, винкристин, этопозид.

Следующий этап – хирургическое лечение .

Если опухоль Вильмса все еще обнаруживается после операции , назначается послеоперационная химиотерапия, которая длится от 4 до 27 недель, в зависимости от стадии. Когда того требует ситуация, рекомендуется также лучевая терапия , но высокая эффективность химиотерапии означает, что она поражает только 20% пациентов.

Необходимо только обследование. До 7 лет рекомендуется проходить УЗИ каждые 3 месяца, а КТ – через 3 месяца после операции.

Шансы на излечение зависят прежде всего от стадии опухоли и ее злокачественности. Тем не менее прогноз хороший. Комбинация различных методов лечения позволяет достичь 90% эффективности у пациентов с I и II стадиями болезни. К сожалению, стадии III-V, связанные с двусторонним поражением почек, метастазами в легких или лимфатических узлах, связаны с 70% шансом на выздоровление.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.