honestmed.ru

Неопластическая ретинопатия

Неопластическая ретинопатия – редкое заболевание, в ходе которого начинается аутоиммунный процесс, разрушающий фоторецепторы в сетчатке. Это приводит к нарушению зрения у пациентов без метастазов опухоли в глазное яблоко или зрительный тракт.

Согласно современному уровню знаний, ретинопатия, сопровождающая неопластические заболевания , классифицируется как так называемая паранеопластические синдромы (син. паранеопластические синдромы). Мы говорим о них в ситуации, когда наблюдаем характерные изменения или симптомы заболевания, которые могут быть признаком сосуществующего неопластического заболевания. Существует две основных паранеопластической ретинопатии:

Хотя и ретинопатия, связанная с раковыми заболеваниями (CAR), и ретинопатия, связанная с меланомой (MAR), являются симптомами продолжающегося пролиферативного процесса в организме, они имеют разные характеристики.

Ретинопатия, связанная с меланомой (MAR), встречается реже и проявляется у пациентов с метастатической меланомой кожи. Согласно литературным данным, считается, что оба вышеупомянутых паранеопластических синдрома составляют менее 10% всех случаев поражения глаз в ходе опухолевых заболеваний. Менее чем у половины пациентов с ретинопатией при неопластических заболеваниях (CAR) это первое и самое раннее проявление тлеющего пролиферативного процесса до постановки правильного диагноза.

Предполагается, что небольшое количество раковых заболеваний (злокачественные новообразования эпителиального происхождения) и меланом продуцируют антигенные белки, которые, вступая в реакцию с белками сетчатки, вызывают формирование антииммунного ответа. Организм начинает вырабатывать антитела против белков сетчатки, что приводит к ее прогрессирующей дегенерации.

Неопластическая ретинопатия чаще всего возникает у пациентов с мелкоклеточным раком легкого и реже – с другими (эпителиальными) неопластическими опухолями. Среди них:

При неопластической ретинопатии, связанной с мелкоклеточным раком легкого, антиретинальные антитела представляют собой так называемые антиреэкиновый. Самарковерин, с другой стороны, представляет собой белок, участвующий в адаптации к свету и темноте, и антитела, направленные против него, способны вызывать процесс апоптоза (запрограммированной смерти) в фоторецепторных клетках сетчатки. До сих пор удалось выделить несколько белков сетчатки (помимо вышеупомянутого реэкенина), выступающих в качестве потенциальных антигенов – они разные в разных новообразованиях. Стоит упомянуть, что при ретинопатии, связанной с меланомой, антитела направлены против биполярных клеток сетчатки.

Часто мы сталкиваемся с ситуацией, когда пациенты демонстрируют слабые иммунологические признаки заболевания на клеточном или молекулярном уровне. Недавние исследования показали, что производный от опухоли VEGF (фактор роста эндотелия сосудов) и PlGF (фактор роста плаценты) в значительной степени ответственны за ремоделирование сосудов сетчатки за счет атрофии перицитов (клеток, окружающих капиллярные кровеносные сосуды) и ослабления гемато-сетчатого барьера. Это неизбежно приводит к повышенной утечке сосудов. Отсюда следует, что ангиогенные факторы неопластического происхождения значительно ускоряют развитие неопластической ретинопатии .

Неопластическая ретинопатия проявляется как:

Некоторые пациенты также жалуются на субъективное впечатление от видения сквозь туман. Иногда потеря зрения быстро прогрессирует и сопровождается кольцевидной скотомой в поле зрения. Заболевание протекает безболезненно, может сопровождаться светобоязнью и субъективным ощущением мерцания света. Сумеречная слепота – дополнительный симптом ретинопатии, сопровождающей меланому.

Офтальмологическое обследование показывает прогрессирующее двустороннее ухудшение зрения (иногда асимметричное), а также нарушения цветового зрения.

Глазное дно при осмотре с помощью офтальмоскопа может казаться нормальным. Хотя задний сегмент глазного яблока обычно не показывает патологических изменений на ранних стадиях развития заболевания, со временем часто можно обнаружить значительное сужение артерий внутри сетчатки. Иногда можно наблюдать изменения пигментного эпителия сетчатки и сопровождающую их бледность диска зрительного нерва. Признаки атрофии зрительного нерва также встречаются редко.

Периметрический осмотр (выполняется кинетическим методом) позволяет выявить резкую быструю потерю поля зрения в течение короткого периода времени (около нескольких месяцев). Наблюдается наличие кольцевидных скотом.

Запись конуса и стержня субнормальна, уменьшена и может быть подавлена. Электроретинография является результатом значительного снижения ответных реакций, характерных для стержней, при задержке правильного амплитудного ответа для суппозиториев.

Среди лабораторных тестов при диагностике неопластической ретинопатии используется определение антиретинальных антител, а также определение онкомаркеров в сыворотке крови.

Прогноз при неопластической ретинопатии тяжелый. Терапевтическое лечение включает:

Иммуносупрессивное онкологическое лечение в единичных случаях заболевания позволяет восстановить функцию органа зрения. Также может помочь периокулярная инъекция кортикостероидов в течение длительного периода времени. Лекарствами с доказанной эффективностью для улучшения зрения являются антагонисты кальция и алемтузумаб.

Причинные процедуры, такие как хирургия, химиотерапия и лучевая терапия, которые являются основными методами лечения рака, не меняют прогноза с точки зрения сохранения правильного зрения. Это связано с тем, что наблюдаемые нарушения зависят от наличия циркулирующих антител, а не от простого наличия опухолевой массы. Перспективы развития терапевтического ведения при ретинопатии, сопутствующей неопластическому заболеванию, связаны с применением антиангиогенных препаратов.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.