Нарушения свертывания крови

Термин нарушения свертывания крови относится к группе заболеваний с различным механизмом и причинами образования. Две основные категории заболеваний, называемые геморрагическим диатезом, то есть все проблемы, связанные с нарушением процесса свертывания крови, и заболевания, возникающие в результате свертывания крови.

Fotolia

Нарушения коагуляции – это группа заболеваний с различными причинами и механизмом образования. Двумя основными категориями нарушений свертывания крови являются: геморрагический диатез, то есть, в целом, любые проблемы, которые мешают процессу свертывания крови, и заболевания, возникающие в результате свертывания крови.

В процессе свертывания крови участвуют три основных элемента:

• стенка кровеносных сосудов,
• тромбоциты, также известные как тромбоциты,
• факторы свертывания плазмы.

Кроме того, так называемые ингибиторы свертывания крови, то есть белки, подавляющие внутрисосудистое свертывание крови. Для поддержания гемостаза (т. Е. Правильного функционирования системы свертывания крови) каждый из этих элементов должен функционировать эффективно. Нарушения, существующие в пределах хотя бы одного из них, вызывают проблемы со свертыванием крови , будь то кровотечение или внутрисосудистые сгустки.

Геморрагический диатез – это общий термин для обозначения любого нарушения свертывания крови, приводящего к кровотечению. В зависимости от причины диатеза можно говорить о первичном геморрагическом диатезе и вторичном геморрагическом диатезе.

Первичный геморрагический диатез чаще всего возникает в семье, симптомы обычно проявляются в детстве, а их причиной являются наследственные генетические аномалии. Первичные нарушения свертываемости крови включают гемофилию A и B, болезнь фон Виллебранда или врожденные дефекты структуры стенки кровеносных сосудов. Вторичный геморрагический диатез возникает в течение жизни человека и имеет конкретную причину (хотя иногда определить ее бывает сложно).

Вторичные нарушения свертываемости крови могут появиться при вирусных и бактериальных инфекциях, опухолевых заболеваниях, приеме лекарств или аутоиммунных заболеваниях. Обычно удаление возбудителя вторичного геморрагического диатеза приводит к его одновременному излечению.

Второй раздел нарушений свертываемости крови основан на выявлении поврежденного компонента. Следовательно, можно говорить о сосудистом, тромбоцитарном и плазменном геморрагическом диатезе.

Их образованию способствует дефект в структуре стенки кровеносных сосудов, который не позволяет организму поддерживать надлежащий гемостаз. Врожденные пороки сосудов встречаются при таких синдромах, как:

• Болезнь Рендю-Ослера-Вебера,
• Синдром Элерса-Данлоса,
• Синдром Марфана ,
• несовершенный остеогенез (несовершенный остеогенез).

Нарушения свертывания крови, связанные с повреждением кровеносных сосудов, также могут возникать при:

• течение системных заболеваний соединительной ткани, например, системной красной волчанки,
• после лечения глюкокортикостероидами,
• в лучевой терапии,
• в случае дефицита витамина С, а также при осложнении бактериальных или вирусных инфекций.

Постинфекционный васкулит в виде геморрагической сыпи вокруг ягодиц и нижних конечностей, боли в животе, боли в суставах и поражение почек особенно часто встречаются у детей. Эта группа симптомов называется пурпурой Шенлейна-Геноха .

Нарушения свертывания крови, вызванные тромбоцитами, являются наиболее частой причиной кровотечений у людей. Они могут быть вызваны уменьшением количества тромбоцитов ниже нижней границы нормы, что предотвращает образование нормальной тромбоцитарной пробки, которая остановит кровотечение. Причинами снижения количества тромбоцитов могут быть:

• нарушение образования тромбоцитов: (врожденное, например синдром Фанкони, или приобретенное в результате аплазии или дисплазии костного мозга, лейкемии, дефицита витамина B 12 или фолиевой кислоты),
• повышенная деструкция тромбоцитов: (реакции на лекарства, после переливания крови и продуктов крови, диссеминированное внутрисосудистое свертывание),
• чрезмерное накопление бляшек в периферических органах, например, в увеличенной селезенке.

Вторая группа причин нарушения свертывания тромбоцитов – это нарушения функции тромбоцитов. Они заключаются в том, что, несмотря на правильное количество тромбоцитов, они не могут выполнять свою функцию из-за структурных дефектов (например, рецепторов, обеспечивающих надлежащую адгезию тромбоцитов к стенке сосуда). Врожденное нарушение этого типа – синдром. Бернар-Сулье или синдром Гланзмана. Простая ацетилсалициловая кислота и ибупрофен, содержащиеся во многих безрецептурных обезболивающих, также ухудшают функцию тромбоцитов.

Нарушения свертывания плазмы могут быть связаны с дефектом одного или нескольких факторов свертывания плазмы. Обычно однофакторный дефект бывает врожденным. Так бывает, например, при гемофилии А или В (дефект относится к фактору VIII и IX соответственно). В ситуации, когда нарушено большее количество факторов плазмы, чаще всего можно ожидать вторичной причины, например, при заболеваниях печени с недостаточностью, дефицитом витамина К или при применении антикоагулянтов из группы антагонистов тромбина или антагонистов витамина К (так называемые пероральные антикоагулянты). ).

Особой формой нарушения свертывания плазмы является так называемая Геморрагическое заболевание новорожденных, причиной которого является как незрелость печени для выработки факторов свертывания крови, так и дефицит витамина К. Поэтому после родов всем новорожденным необходимо в обязательном порядке добавлять витамин К.

Отдельным заболеванием со смешанным механизмом нарушения свертывания крови является болезнь фон Виллебанда. Это наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови у людей. По оценкам, им страдает около 1% населения. Дефект здесь связан с белком с тем же названием, что и заболевание. Этот белок отвечает как за правильную адгезию тромбоцитов к сосудистой стенке, так и за защиту фактора VIII плазмы. Следовательно, это тромбоцитарно-плазменный диатез.

Нарушения свертывания крови в форме нарушений свертываемости обычно характеризуются возникновением более или менее сильного кровотечения . В зависимости от того, имеем ли мы дело с сосудистым, тромбоцитарным или плазменным диатезом, кровотечение, а также другие сопутствующие симптомы отличаются друг от друга.

В характерных симптомах сосудистых и тромбоциты индуцированных нарушений свертываемости крови являются:

• петехии (поражения кожи, напоминающие сыпь, которые не исчезают под давлением; чаще всего появляются в местах, подверженных давлению, например, на руках, при ношении сумки или рюкзака, в области спины у лежащих людей, при сгибании локтей и коленей)
• кровянистые выделения, обычно известные как синяки (появляются даже после прикосновения или легкого удара)
• кровотечение (в основном из слизистых оболочек – например, десен, носа; продолжительное ежемесячное кровотечение после удаления зуба, после взятия крови или мелких поверхностных травм)

Плазменный геморрагический диатез характеризуется:

• спонтанное кровотечение или после незначительных травм, чаще всего мышц или крупных суставов (чаще всего коленных суставов), которые в короткие сроки приводят к его повреждению и инвалидности. Также характерны отложенные кровотечения, а это значит, что они могут появиться даже через несколько десятков часов после удаления зуба или операции – их очень сложно контролировать, они не уменьшаются под давлением. Кроме того, часто возникают кровотечения из желудочно-кишечного тракта , репродуктивной системы или мочевыводящей системы.
• нет синяков и синяков

Диагностика и лечение нарушений свертываемости крови

Подробная информация о клинических симптомах чрезвычайно важна для диагностики нарушения свертываемости крови в форме нарушения свертываемости крови. Из дополнительных тестов наиболее распространенными являются тесты на коагуляцию, то есть те, которые определяют параметры системы свертывания и определяют количество тромбоцитов. Иногда необходимо определить уровни конкретных факторов плазмы (например, при подозрении на гемофилию).

Лечение зависит от причины нарушения свертываемости крови . В случае наследственной недостаточности факторов свертывания крови лечение заключается в переливании недостающего фактора. Однако, если кровоточащий диатез вторичен, самое главное – эффективно лечить основное заболевание.

Состояние крови коагуляции , иначе известный как тромбофилии, вторая группа заболеваний , связанных с нарушениями свертывания крови . Причиной их возникновения чаще всего являются врожденные аномалии ингибиторов свертывания плазмы, то есть белков, ответственных за ингибирование внутрисосудистого свертывания. Другая причина – все системные заболевания, приводящие к гиперкоагуляции.

В эту группу входят антифосфолипидный синдром, нефротический синдром, неопластические заболевания и эндокринные нарушения, например гипотиреоз. Кроме того, беременность, использование гормональных контрацептивов, длительная иммобилизация или хирургическое вмешательство являются факторами риска этого типа нарушений свертывания крови.

Наиболее важным признаком тромбофилии являются тромбоэмболические явления. Они могут касаться как венозной, так и артериальной систем.

В диагностике тромбофилии, помимо клинических симптомов, важно также провести лабораторные исследования, определяющие параметры системы свертывания, а также определить концентрацию отдельных белков – ингибиторов свертывания.

Антикоагулянты используются для лечения и профилактики тромбоэмболических явлений.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.