Надпочечниковая недостаточность – причины, симптомы, лечение
Надпочечниковая недостаточность может быть вторичной или первичной. Последний известен как болезнь Аддисона. Характерны симптомы этого заболевания – перепады давления, потемнение кожи, боли в мышцах и суставах. Наиболее опасное состояние – острая надпочечниковая недостаточность, то есть так называемый надпочечниковый криз. Лечение состоит из восполнения гормонов надпочечников.
Надпочечниковая недостаточность – первичная и вторичная – что это?
Надпочечники – это железы, расположенные, как следует из их названия, непосредственно над почками, внутри брюшной полости. С точки зрения структуры, есть две основные части – кора и ядро, которые выполняют разные функции, секретируя разные гормоны.
Основными гормонами коры надпочечников являются кортизол , альдостерон и андрогены надпочечников – они выполняют множество задач в организме, регулируя метаболические процессы (участвуя, например, в реакции на стресс или регулируя водный и электролитный баланс).
Как и все железы, надпочечники контролируются так называемыми более высокие уровни эндокринной системы – поэтому их отказ может быть результатом как прямого повреждения, так и снижения стимуляции (например, при заболеваниях гипофиза). По этой причине существуют:
первичная надпочечниковая недостаточность ( болезнь Аддисона );
вторичная надпочечниковая недостаточность.
Кроме того, классификация также выделяет острую недостаточность – так называемые криз надпочечников , который представляет собой состояние острого дефицита гормона надпочечников и приводит к серьезным, опасным для жизни расстройствам.
Болезнь Аддисона – первичная надпочечниковая недостаточность
Болезнь Аддисона характеризуется дефицитом гормонов надпочечников в результате прямого поражения желез. Среди его возможных причин выделяют следующие:
аутоиммунные процессы;
острые и хронические воспалительные процессы (например, туберкулез, сепсис);
опухоли;
нарушения обмена веществ (например, гемохроматоз);
пороки развития (например, врожденная гиперплазия надпочечников);
побочные эффекты лекарств (например, кетоконазола, гепарина или этомидата).
Симптомы болезни Аддисона включают слабость, обмороки (из-за нарушений артериального давления), потерю веса, непереносимость физических упражнений, тошноту, боли в мышцах и суставах. Симптомы часто ухудшаются в стрессовых ситуациях (например, после физических упражнений, во время инфекции и т. Д.). Кроме того, у многих пациентов кожа темнеет, особенно в складках рук, линиях суставов и сосках – это результат повышенной секреции АКТГ (адренокортикотропного гормона, который призван стимулировать недостаточность надпочечников для удовлетворения потребностей организма). При обследовании выявляется пониженное артериальное давление и его падение при резком изменении положения из положения лежа в положение стоя (так называемая ортостатическая гипотензия).
Чтобы диагностировать надпочечниковую недостаточность , проводятся тесты на концентрацию гормонов (кортизол и АКТГ), а также тесты синтетической стимуляции АКТГ (которые позволяют отличить первичную недостаточность от вторичной). Может потребоваться выполнить визуализационные тесты (например, компьютерную томографию), чтобы оценить внешний вид желез и увидеть, есть ли в этой области рак или воспаление.
Лечение первичной надпочечниковой недостаточности основано на восполнении дефицита гормонов – прием препаратов гидрокортизона, флудрокортизона и дегидроэпиандростерона. Доза препаратов подбирается с учетом пола, веса и текущих потребностей пациента.
В терапии следует помнить, что любая ситуация, вызывающая стресс для организма (стресс, усилия, болезнь и т. Д.), Обычно требует увеличения доз гидрокортизона, даже в 2-3 раза. Подобное повышение дозы используется при хирургических вмешательствах, родах и других стрессовых ситуациях.
Вторичная надпочечниковая недостаточность
Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает из-за дефицита АКТГ , гормона, стимулирующего надпочечники. Это состояние может быть результатом повреждения гипофиза (одного из основных «регуляторов» эндокринной системы), аутоиммунных процессов или подавления гипофиза длительной терапией глюкокортикоидами.
Несмотря на совершенно другую причину, значительная часть симптомов вторичной формы такая же, как и при первичной, но обычно они менее серьезны.
Основное различие в картине заболевания связано с цветом кожи, которая во вторичной форме бледная и обесцвечивается, что является результатом очень низкой концентрации АКТГ. Кроме того, электролитные нарушения гораздо реже встречаются при вторичном гипотиреозе, и лечение флудрокортизоном обычно не требуется, поскольку эта функция коры надпочечников в гораздо меньшей степени контролируется АКТГ и более чувствительна к другим сигнальным системам.
Диагностика и лечение (за исключением упомянутых выше отличий) такие же, как и при болезни Аддисона – обычно достаточно более низких доз препаратов. Вторичная неэффективность, возникшая в результате длительной терапии глюкокортикоидами, часто претерпевает спонтанную ремиссию.
Кризис надпочечников – острая надпочечниковая недостаточность
Острая надпочечниковая недостаточность, известная как надпочечниковый криз, представляет собой опасное для жизни состояние, связанное с острой нехваткой гормонов надпочечников. Это может произойти у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью в результате внезапного увеличения потребности в гормонах, если доза не была должным образом скорректирована (например, после травмы, во время инфекции и т. Д.), Иногда это первый симптом ранее не диагностированного заболевания.
Кроме того, существует ряд состояний, при которых надпочечники могут быть внезапно повреждены, что приводит к развитию прорыва в короткие сроки (например, травмы живота, кровотечения, инфекции).
Острая надпочечниковая недостаточность проявляется значительной слабостью, нарушением сознания (в том числе комой), тяжелым электролитным дисбалансом, падением артериального давления и уровня глюкозы в крови. Также могут возникнуть рвота и диарея.
Лечение надпочечникового криза должно проводиться в стационаре и заключается в быстром внутривенном введении гидрокортизона и коррекции сахарных и электролитных нарушений (путем введения соответствующих жидкостей внутривенным путем). Кроме того, диагностика проводится с целью определения причины острой недостаточности, а также для обеспечения жизнедеятельности пациента (что может потребовать госпитализации в отделение интенсивной терапии).
