honestmed.ru

Миелодисплазия

Миелодисплазия известна как миелодиспластический синдром. Это группа заболеваний кроветворной системы, характеризующихся аномальным ростом, неэффективным синтезом клеток крови и частым прогрессированием до острых форм лейкемии. Нарушается процесс кроветворения. Заболевание чаще всего возникает в возрасте старше 70 лет и приводит к тяжелой недостаточности костного мозга, приводящей к анемии, лейкопении и тромбоцитопении.

Fotolia

Диспластические перевязки, или миелодисплазия костного мозга (МДС – англ. Миелодиспластический синдром ) – это группа заболеваний кроветворной системы, характеризующихся несоответствующим разрастанием клеток крови, что приводит к неэффективному их синтезу. Это состояние может перерасти в острый миелоидный лейкоз. Тогда костный мозг становится неэффективным и не может обеспечить организм нужным количеством эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Это происходит из-за изменений в генетическом материале стволовых клеток костного мозга, что приводит к нарушениям синтеза и созревания клеток. Мы можем наблюдать нормальное или даже повышенное количество клеток в костном мозге. Однако это не влияет на их количество в кровотоке, где мы постоянно имеем дело с цитопенией (недостатком клеток). Это результат обширной запрограммированной гибели клеток. По мере прогрессирования болезни количество клеток в костном мозге увеличивается, что связано с увеличением генетических мутаций. На этом этапе состояние миелодисплазии может перейти в острый миелолейкоз.

Ежегодная заболеваемость в Европе находится на уровне 2,1–12,6 на 100 000. Миелодиспластические синдромы – это в первую очередь болезнь пожилых людей. Средний возраст возникновения заболевания составляет 65-75 лет, а заболеваемость в возрастной группе старше 70 лет составляет 15-50 на 100 000. Миелодиспластические синдромы у детей очень редки. Это заболевание также гораздо чаще встречается у мужчин, в два раза чаще, чем у женщин.

Причину повреждения костного мозга обычно сложно установить . Существуют различные известные факторы риска, которые могут привести к миелодиспластическому синдрому, такие как:

Иногда миелодиспластический синдром может развиться в ходе пластической анемии.

Симптомы миелодисплазии неспецифичны и, как правило, связаны с недостатком клеток периферической крови:

Увеличение печени и / или селезенки также распространено.

Заболевание, связанное с уменьшением количества клеток крови (анемия, лейкопения или тромбоцитопения), можно рассматривать как миелодиспластический синдром. В то же время необходимо выяснить особенности нарушения синтеза клеток крови.

Первый и самый важный анализ – это анализ крови. Миелодиспластические синдромы часто выявляются случайно во время катамнестической морфологии. В морфологии могут появиться многочисленные аномалии. Наиболее распространенной является нормоцитарная анемия или, чаще, макроцитарная анемия, которая встречается почти у всех пациентов. Затем мы можем встретить лейкопению (у 50% больных) с нейтропенией.

Лейкоциты показывают уменьшенное количество сегментов ядра нейтрофилов, часто с уменьшенной степенью гранулярности в цитоплазме. Также часто встречается тромбоцитопения (25%). В крайних случаях наблюдается сбой всех трех линий кроветворения и панцитопения (недостаток эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов). Остальные эритроциты обнаруживают дефекты клеточной мембраны и быстрее разрушаются, иногда вызывая симптомы, обнаруживаемые при пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Вторым важным тестом является биопсия костного мозга , при которой оценивается клеточность костного мозга и количество бластов (клеток крови на ранней стадии). проводятся дальнейшие цитогенетические тесты, в которых ищутся цитогенетические аномалии, такие как делеция 7q, 5q или моносомы 7 хромосомы.

Лечение миелодиспластических синдромов в первую очередь включает облегчение симптомов пониженного количества клеток крови в периферической крови и улучшение качества жизни пациентов. Он также пытается предотвратить превращение миелодисплазии в острый миелоидный лейкоз. В связи с тем, что большинство пациентов пожилого возраста, им нельзя назначать сильную химиотерапию. Перед началом лечения очень важно установить риск заболевания и вероятность его трансформации в лейкоз. Это делается с помощью формы IPSS.

Единственное лекарство от миелодисплазии – это трансплантация аллогенных стволовых клеток от неродственного донора. Однако это процедура с высоким риском смертности около 40% через год после процедуры и 16-30% рецидива после трансплантации. Тем не менее, среди пациентов младше 65 лет требуется трансплантация. Подходят также пациенты с высоким риском прогрессирования заболевания. Чтобы успешно провести пересадку, пациент должен быть в хорошем физическом состоянии. У пациентов старше 60 лет предлагаемый метод – немиелоаблативное кондиционирование, которое не полностью разрушает костный мозг реципиента.

У пациентов с миелодисплазией по направлению к острому лейкозу химиотерапия используется с составом, аналогичным используемому при остром лейкозе. Однако наиболее важным и распространенным методом лечения миелодиспластических синдромов является поддерживающая терапия. Это переливание крови (концентрированные эритроциты или тромбоциты).

Хелатирующие (связывающие) железо препараты, такие как десфероксамин, часто назначают одновременно с переливаниями. Это потому, что система перегружена железом. Другой терапевтический вариант – эритропоэтин, который стимулирует костный мозг для увеличения синтеза эритроцитов. Г-КСФ вводится как фактор роста лейкоцитов.

Другие варианты лечения включают ингибиторы метилирования ДНК (5-азацитидин, децитабин), которые уменьшают количество клеточных делений в костном мозге и, таким образом, ингибируют переход от миелодисплазии к острому лейкозу. Леналидомид ( Ревлимид) – препарат из группы иммуномодулирующих препаратов, эффективный в лечении. Также можно использовать иммунодепрессанты, такие как циклоспорин А, антитимоцитарные и антилимфоцитарные сыворотки.

Миелодиспластические синдромы имеют плохой прогноз и в конечном итоге приводят к смерти . Средняя продолжительность жизни варьируется от месяцев до лет. Прогноз зависит от подтипа миелодиспластического синдрома и возраста пациента. Единственная процедура лечения – это трансплантация стволовых клеток, которая дает около 40% излечения на третий год после трансплантации. К сожалению, чем старше пациент, тем хуже результаты.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.