Меню Закрыть

Миелодиспластический синдром (МДС)

Миелодиспластический синдром (МДС) – причины, симптомы, лечение

Миелодиспластический синдром (МДС) – заболевание кроветворной системы. В исследованиях он характеризуется низким уровнем эритроцитов (анемия), лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Причины заболевания до конца не изучены. Симптомы МДС часто неспецифичны и поэтому их трудно уловить, что задерживает постановку правильного диагноза. Лечение миелодиспластического синдрома зависит от общего состояния пациента, а также от его возраста. Единственный метод лечения – трансплантация костного мозга.

Симптомы МДС Fotolia

Стволовые клетки – источник эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Миелодиспластический синдром (МДС) – форма неопластических заболеваний кроветворной системы. Чтобы понять суть заболевания, необходимо понять функцию морфотических элементов крови и костного мозга.

Компоненты крови можно легко разделить на эритроциты ( эритроциты ), белые кровяные тельца ( лейкоциты ) и тромбоциты ( тромбоциты ). Основная функция эритроцитов – перенос кислорода по телу. Основная задача лейкоцитов – защитить организм от бактериальных, грибковых и вирусных инфекций. Мы можем разделить их на лимфоциты и гранулоциты. Тромбоциты отвечают за процессы свертывания крови.

Все вышеперечисленные типы клеток крови производятся в костном мозге, так называемые стволовые клетки . Под воздействием различных веществ и факторов эти клетки начинают созревать и приобретать соответствующие свойства. После созревания, когда клетки способны выполнять свои функции в организме, они покидают костный мозг и попадают в кровоток.

Причиной миелодиспластического синдрома , как полагают, когда стволовые клетки не работает должным образом. Поврежденный, он начинает производить нефункциональные морфотические элементы крови. Из костного мозга в кровоток аномальные эритроциты, лейкоциты и тромбоциты попадают в кровоток и не могут выполнять свои целевые функции.

Прочитайте так же:  Гипермагниемия

Миелодиспластический синдром (МДС) – миелодисплазия костного мозга

МДС может возникнуть в любом возрасте. Чаще всего этим заболеванием страдают люди в возрасте от 60 до 75 лет, чаще всего среди мужчин. Причины МДС до сих пор полностью не изучены. Как заболевание его выделили в 70-х годах прошлого века. Ранее оно называлось предлейкозным состоянием, рефрактерной анемией, хроническим эритемическим миелозом. Только в 1976 году номенклатура была организована и классифицирована как миелодиспластический синдром.

Для некоторых типов миелодиспластических синдромов характерно большое количество так называемых бласты в костном мозге, то есть молодые формы клеток. Этот тип МДС с большей вероятностью приведет к развитию острого миелоидного лейкоза . Повреждение стволовых клеток приводит к образованию аномальных, то есть диспластических клеток крови. Результатом является миелодисплазия костного мозга, отсюда и название болезни.

Причина первоначального повреждения клеток до сих пор полностью не выяснена. Риск заболеть увеличивает воздействие химических соединений (например, бензола, толуола, пестицидов), тяжелых металлов и табачного дыма. Повреждение костного мозга также может произойти в результате воздействия ионизирующего излучения, а также химиотерапии и лучевой терапии рака . Среди факторов риска развития МДС также упоминается генетическая предрасположенность. Миелодиспластический синдром чаще встречается у пациентов с синдромом Дауна или анемией Фанкони.

Анемия, тромбоцитопения, лейкопения – симптомы МДС

Симптомы заболевания обычно неспецифичны. Часто это ослабление толерантности к физическим нагрузкам, бледность, головная боль, похудание, хроническая усталость . Характерной особенностью миелодиспластического синдрома является снижение уровня нормальных клеток периферической крови. В зависимости от типа МДС восстанавливаются все три типа клеток крови: эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или любые две клеточные линии. Следовательно, симптомы болезни будут связаны с анемией, низким уровнем лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитопенией.

Прочитайте так же:  Гиповолемический шок

Анемия проявляется бледностью кожи, слабостью, проблемами с концентрацией и вниманием, учащением пульса (тахикардия). Тромбоцитопения, вызванная низким уровнем тромбоцитов , проявляется в виде легкого образования синяков, синяков на коже и слизистых оболочках, кровоточивости десен при чистке зубов, продолжительного ежемесячного кровотечения и даже кровотечения из желудочно-кишечного тракта и других систем.

Низкий уровень лейкоцитов проявляется при частых инфекциях, грибковых поражениях, тяжелом течении инфекции, пневмонии. Симптомы очень неспецифические. Анемия может также произойти в пациентах с железом или витамин B 12 дефицита . Это затрудняет постановку быстрой и правильной диагностики. Иногда пациенты не проявляют никаких симптомов и обнаруживают низкий уровень в крови случайно, во время обычного осмотра врачом.

Течение болезни у каждого пациента немного разное. Течение миелодиспластического синдрома у молодых людей более агрессивно, чем у пациентов старшего возраста. Более того, в некоторых случаях заболевание переходит в острый лейкоз , который имеет гораздо худший прогноз, чем другие виды лейкемии. Пациенты со значительно сниженным уровнем лейкоцитов подвержены риску тяжелых инфекций.

Как диагностируется и лечится миелодиспластический синдром?

Диагноз ставится на основании биопсии костного мозга . Решающим исследованием является цитологическая и гистологическая оценка костного мозга, в которой выявляются признаки дисплазии костного мозга. Кроме того, анализы периферической крови могут выявить снижение количества красного, белого и / или тромбоцитов. Врач ставит диагноз также после исключения других заболеваний, связанных с анемией, тромбоцитопенией и низким уровнем лейкоцитов.

Лечение миелодиспластического синдрома должно быть индивидуальным. Это зависит от возраста и общего состояния пациента, а также от типа МДС . Чтобы выбрать подходящее лечение, так называемые прогностические шкалы. Одним из них является классификация IPSS, которая учитывает, например, процент бластов в костном мозге или результат генетического теста. В зависимости от результата определяется прогноз пациента и вид терапии.

Прочитайте так же:  Гиперспленизм (гиперактивность и увеличение селезенки)

В настоящее время единственным эффективным методом лечения МДС является трансплантация костного мозга . Благодаря этому необратимо поврежденные стволовые клетки заменяются здоровыми. Однако не все имеют право на операцию. Пересадка костного мозга – очень серьезная операция с множеством осложнений. На нее имеют право молодые пациенты. Интенсивное лечение пациентов, которые не могут перенести операцию, включает химиотерапию или применение липометилирующих препаратов (азацитидин, децитабин). Раннее заболевание лечится с помощью переливания крови (при тяжелой анемии), стимуляторов эритропоэза (созревания красных кровяных телец) или леналидомида.

 

Опубликовано вЗаболевания крови

Похожие записи