Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема (неходжкинская лимфоцитарная лимфома) – редкий тип рака лимфатической системы. Причины неходжкинской лимфомы неизвестны. Симптомы включают: увеличение селезенки и печени, снижение иммунитета и частые, повторяющиеся инфекции, слабость и утомляемость. Лечение макроглобулинемии Вальденстрема включает, среди прочего, цитостатики, химиотерапию или переливание крови.

Fotolia

Макроглобулинемия Вальденстрема – редкий тип лимфомы , злокачественное заболевание, расположенное в лимфатической системе.

Средняя заболеваемость этим раком лимфатической системы невысока – 3 случая на 1 миллион человек. Часто встречается у мужчин. Заболеваемость макроглобулинемией Вальденстрема увеличивается с возрастом. Вовлечение лимфатической системы и снижение выработки лимфоцитов приводят к снижению иммунитета и рецидивам инфекций.

Причины макроглобулинемии Вальденстрема (неходжкинской лимфомы) неизвестны . Это определенно не инфекционное заболевание. Заболевание присутствует в семье, что указывает на наследственную причину.

Кроме того, пациенты с гепатитом С более склонны к заболеванию. Лимфоплазмоцитарные клетки, клональные клетки, образующие В-лимфоциты , мутируют .

Клетки, измененные мутацией, находятся в селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, что препятствует выработке иммунных лимфоцитов B. Происходит повышенный синтез моноклонального белка IgM, присутствующего в избытке в крови ( высокий уровень IgM ).

Макроглобулинемия Вальденстрема – медленное заболевание с постепенными симптомами. Первоначально симптомы лимфоплазмоцитарной лимфомы могут быть неуловимыми, а по мере развития состояния они становятся заметными.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема возникают в результате как инфильтрации костного мозга, так и накопления моноклонального белка IgM в крови.

Среди наиболее распространенных:

• увеличенная селезенка и печень ,
• потеря веса ,
• ночная потливость и жар
• слабость ,
• усталость,
• большая склонность к синякам и кровотечению
• рецидивирующие частые инфекции и снижение иммунитета ,
• так называемые синдром повышенной вязкости, возникающий в результате избытка белка IgM в крови: головная боль, изменение зрения и чувствительности в конечностях, онемение в конечностях, нарушение равновесия.

В случае инфильтрации неопластических клеток в легкие пациент жалуется на одышку, кашель, боли в груди и жидкость в плевральной полости.

Анализы крови и мочи являются основанием для диагностики макроглобулинемии Вальденстрема . Лабораторная диагностика неходжкинской лимфомы включает:

• анализ крови с мазком : обнаружен лимфоцитоз, то есть повышенное содержание лимфоцитов в крови, пониженное содержание эритроцитов и лейкоцитов; опускаются плитки; в мазке характерно перекатывание эритроцитов;
• биопсия костного мозга, которая показывает многочисленные лимфоциты и плазматические клетки; аналогичную картину дает биопсия лимфатического узла; условием диагностики макроглобулинемии является не менее 30% инфильтрации костного мозга лимфоцитами и плазмоцитами;
• определение уровня белка IgM в крови – концентрация моноклонального IgM может составлять от нескольких до нескольких десятков г / л (моноклональная макроглобулинемия); электрофорез крови также необходим для подтверждения диагноза макроглобулинемии Вальденстрема;
• анализ мочи на белок Бенс-Джонса (свободные цепи иммуноглобулина).

В случае подозрения на опухоль лимфатической системы указывается еще один тест – компьютерная томография, выполняемая для определения наличия метастазов из лимфатических узлов в печень.

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема предполагает использование цитостатиков. Показанием к проведению химиотерапии является появление общих симптомов заболевания, таких как: повышение температуры тела, похудание или ночная потливость, гипергликемия и анемия.

Химиотерапию дополняют: стероиды, моноклональные антитела или трансплантат костного мозга (его стволовые клетки). Кроме того, используются переливания крови или плазмаферез.

Хороший ответ на лечение неходжкинской лимфомы обещает долгосрочное выживание. В среднем 5 лет. Благоприятными прогностическими факторами являются: молодой возраст пациента, нормальная концентрация альбумина в крови и низкораспространенная цитопения, то есть снижение уровня лейкоцитов и эритроцитов и тромбоцитов.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.