Меню Закрыть

Липодистрофия

Липодистрофия

Липодистрофия

Липодистрофия заключается в исчезновении или значительном нарушении структуры жировой ткани, покрывающей все тело или ограничивающейся отдельными его частями. Чаще всего потеря жировой ткани вызывается нарушениями обмена веществ и гормонального фона, возникающими при других заболеваниях. К ним относятся такие заболевания, как диабет, гиперхолестеринемия, синдром поликистозных яичников, ВИЧ-инфекция и генетические синдромы.

ЛиподистрофияFotolia

Как мы делимся липодистрофией?

Заболевания, относящиеся к этой группе, можно разделить по причине развития болезни и месту поражения. По этим критериям липодистрофии могут быть локальными или генерализованными, и каждая из этих групп внутренне делится на врожденные и приобретенные.

К генерализованной липодистрофии можно отнести ровно 2 синдрома: врожденный синдром Берардинелли – синдром Зейпа и приобретенный синдром Лоуренса.

Среди локальных липодистрофий , встречающихся гораздо чаще, особого внимания заслуживают следующие:

        лекарственная липодистрофия (у диабетиков в местах введения инсулина, после подкожных инъекций, после внутримышечной антибактериальной терапии);

        липодистрофия, вызванная давлением;

        целлюлит (не путать с целлюлитом);

        панникулит (воспаление подкожной ткани);

        Синдром липодистрофии ВИЧ (у пациентов, получавших ВААРТ);

        Синдром Барракера-Саймонса;

        врожденная липодистрофия Даннингана;

        врожденная липодистрофия, связанная с мутациями рецептора PPARg;

        врожденная дисплазия нижнечелюстного дистального конца;

        идиопатическая липодистофия (причину ее образования определить сложно).

Что такое местная липодистрофия?

Местная липодистрофия имеет очень разнообразную этиологию. Генетически детерминированные липодистрофии, то есть липодистрофия Даннингана, липодистрофия, связанная с мутациями рецептора PPARg, и дисплазия нижнечелюстного дистального конца встречаются относительно редко.

Гораздо чаще встречаются местные дистрофии, приобретенные под влиянием определенных факторов. Как правило, они появляются как осложнение лечения другого хронического заболевания. Потеря жира в месте длительной инъекции обычно поражает живот и ягодицы или, возможно, бедро. Возникает при инсулиночувствительном диабете, гормональных нарушениях и заболеваниях, требующих внутримышечной антибактериальной терапии.

Люди, которым требуется несколько месяцев иммобилизации в положении лежа на спине, могут потерять жир из-за давления. Панникулит возникает как заболевание, сопровождающее инфекции, аутоиммунные заболевания и дисфункцию поджелудочной железы. Это некроз жировой ткани, содержащейся в подкожном слое. Эта атрофия вызывает воспаление, которое, если его не лечить, приводит к фиброзу тканей. При острых рецидивах необходимо назначать глюкокортикостероиды, обладающие сильным противовоспалительным действием.

Прочитайте так же:  Фитоэстрогены и климакс

Синдром липодистрофии ВИЧ

Синдром липодистрофии ВИЧ на сегодняшний день является наиболее распространенной формой липодистрофии. Он формируется у 50% ВИЧ-инфицированных пациентов при лечении по схеме ВААРТ (антиретровирусные препараты). Потеря жира влияет на лицо и конечности. Из-за сильных метаболических колебаний (инсулинорезистентность, гипертриглидеридемия) со временем может развиться ожирение печени и диабет. У некоторых пациентов наблюдаются аномальные жировые отложения на шее и затылке, а иногда и в области живота. Метаболические изменения в большинстве случаев обратимы при отмене противовирусных препаратов. К сожалению, это не касается потери жировой ткани, недостатки которой восполняются только пластической операцией.

Синдром Барракера-Саймонса

Причины развития синдрома Барракера-Симонса до сих пор неизвестны. Было отмечено, что появление этого синдрома коррелирует с возникновением аутоиммунных заболеваний. У пациентов с синдромом Барракера-Симонса в крови иногда обнаруживаются антитела, специфичные к определенному иммунному заболеванию. Довольно часто липодистрофии предшествует вирусная или бактериальная инфекция. Нарушения обмена здесь редки, поэтому болезнь протекает в легкой форме. Сжигание жира начинается в подростковом возрасте и сначала поражает лицо и шею, а затем поражает нижние части тела, за исключением нижних конечностей.

Липодистрофия Даннингана

Как липодистрофия Даннинганаотносится к врожденным нарушениям, вызванным генетической мутацией. В обоих случаях имеется мутация в гене LMNA, кодирующем белок ламинин. Синдром Даннингана наследуется аутосомно-доминантно. Изначально симптомы заболевания отсутствуют, поэтому в детстве его сложно диагностировать. Примерно в подростковом возрасте жировая ткань начинает медленно исчезать от рук и ног, через живот к груди. Пациенты с таким типом телосложения кажутся мускулистыми и хорошо сложенными. На противоположной крайности находятся пациенты с липодистрофией в верхних и нижних конечностях, а в остальных частях тела, то есть лице, шее и брюшной полости, скопился избыток неправильно распределенной жировой ткани. Принято говорить что эти пациенты своим строением напоминают «каштанового человечка». Как и при любом другом типе липодистрофии, также возникают нарушения обмена веществ, ведущие к развитию сахарного диабета, ожирения печени и панкреатита.

Прочитайте так же:  Что такое гиперандрогения

Генерализованная липодистрофия

Как было сказано выше, к системной липодистрофии относятся 2 типа заболевания – синдром Лоуренса и синдром Берардинелли-Зейпа. Оба эти состояния характеризуются полной потерей жировой ткани и ростом мышц, что приводит к постепенному принятию мезоморфной (спортивной, мускулистой) или эктоморфной (чрезмерно стройной, маленькой, лишенной жировой и мышечной ткани) фигуры. Повышение инсулинорезистентности наблюдается как при приобретенном, так и при врожденном синдромах (отсутствие реакции рецепторов инсулина в печени, мышцах и адипоцитах на действие инсулина). Со временем этот дефект приводит к развитию сахарного диабета.

Пациенты с липодистрофией обычно имеют аномальный липидный профиль с преобладающей гипертриглицеридемией (повышенный уровень триглицеридов в крови). Однако повышенный аппетит из-за пониженного содержания лептина в крови (белок, отвечающий за снижение аппетита) не приводит к ожирению. Это связано с тем, что липодистрофия сопровождается гиперметаболизмом, что помогает сохранить стройную фигуру. Характерным признаком этого типа заболевания является органегалия (гипертрофия внутренних органов), особенно усиливающаяся увеличением печени. Гипертрофия также влияет на мышцы, сердце, селезенку и длинные кости. У некоторых пациентов развивается акромегалия – гипертрофия кистей, стоп, челюсти, ушей и внутренних органов.

В детстве наблюдается значительное ускорение костного возраста и избыток гормона роста (также во взрослом возрасте). Гиперандрогенизм, присутствующий при этом заболевании, вызывает потерю женской структуры тела, гиперплазию клитора, мужской тип волос – гирсутизм и синдром поликистозных яичников. Обе формы болезни сопровождаются явлением, известным как черный акантоз, при котором возникают множественные зудящие поражения кожи темного цвета.

Синдром Лоуренса

Синдром Лоуренса , или приобретенная генерализованная липодистрофия, на сегодняшний день является самым редким типом заболевания. На сегодняшний день этим заболеванием страдают менее 100 пациентов. Сжигание жира обычно происходит в позднем детстве или подростковом возрасте. Заболевание прогрессирует довольно медленно и чаще всего начинается в одной части тела. Затем он постепенно распространяется на конечности, лицо, шею и туловище. Хотя причина этого типа заболевания до сих пор не доказана, он связан с некоторыми инфекционными заболеваниями. Он также может быть основан на аутоиммунных факторах, ответственных за развитие таких заболеваний, как дерматомиозит, волчанка, анемия, синдром Шегрена и гепатит.

Прочитайте так же:  Лактоацидоз - причины, симптомы, лечение

Синдром Берардинелли-Зейпа

Генетические факторы лежат в основе синдрома Берардинелли-Зейпа . Его развитие вызвано генетической мутацией, затрагивающей более 80% одного из двух генов: AGPAT2 или гена, кодирующего белок – сейпин (отсюда и название болезни). Остальные – липодистрофии, при которых не было обнаружено мутаций ни в одном из вышеуказанных генов. Из-за разнообразия генетических состояний различают три типа заболевания:

        1 тип – липодистрофия с мутацией AGPAT 2 (чаще встречается у женщин);

        тип 2 – липодистрофия с мутацией сейпина (чаще встречается у мужчин);

        тип 3 – синдром Берардинелли-Зейпа с неизвестной мутацией.

Это заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу и, следовательно, независимо от пола родителей. В отличие от синдрома Лоуренса, симптомы болезни видны сразу после рождения и со временем могут ухудшиться. Большинство симптомов этой липодистрофии идентичны приобретенному синдрому, однако следует обратить внимание на умственную отсталость почти у 80% пациентов с синдромом Берардинеллы-Зейпа 2 типа. Для сравнения, при типе 1 часто наблюдаются костные изменения, в том числе эпифизы длинных костей и костные кисты.

Можно ли вылечить липодистрофию?

Теоретически ответ на поставленный вопрос отрицательный. До сих пор не найдено ни одного метода полного излечения липодистрофии и купирования атрофических изменений. Практически существуют методы, которые помогают нормализовать нарушения обмена веществ и предотвращают их осложнения. В первую очередь здесь немаловажную роль играет правильное питание и регулярные физические нагрузки, конечно, по возможности со стороны пациента. В случае диабетиков диабетическая диета и препараты, снижающие уровень сахара в крови, подбираются диабетологом индивидуально.

Пациентам с гипертриглицеридемией или ожирением печени в дополнение к соответствующей фармакотерапии следует соблюдать диету с низким содержанием жиров. Вместо животных жиров стоит ввести растительные жиры и полиненасыщенные жирные кислоты омега-3.

Визуальные изменения, вызванные потерей жировой ткани на лице и груди, корректируются во время процедур пластической хирургии. Избыток неправильно распределенного жира удаляется липэктомией и липосакцией.

 

 

Опубликовано вГормоны

Похожие записи