Меню Закрыть

Коагулопатия (приобретенная и врожденная)

Коагулопатия (приобретенная и врожденная) – причины, симптомы, лечение, последствия

Термин коагулопатия – очень широкий термин, включающий нарушения свертывания крови. Правильная свертываемость крови необходима для остановки кровотока из поврежденного сосуда и кровотечения. Существует ряд причин, как врожденных, так и приобретенных, которые могут вызвать плохую свертываемость крови. Какие могут быть первые симптомы коагулопатии и как ее диагностировать? Существуют ли эффективные методы лечения нарушений свертываемости крови?

Коагулопатия Fotolia

Свертывание крови – как работает процесс?

Общий ответ на вопрос, что такое коагулопатия, дает только простое определение нарушения свертывания крови (также известного как нарушение гемостаза). Однако стоит знать, что свертывание крови – это сложный биохимический процесс, включающий множество механизмов.

Тромбоциты несут ответственность за образование сгустка, останавливающего кровотечение, а также за ряд белков плазмы, называемых факторами свертывания , последующая активация которых (так называемый каскад свертывания) эффективно подавляет кровоток. Процесс, противоположный свертыванию, – это фибринолиз , при котором образовавшийся сгусток разжижается после заживления поврежденного сосуда. Гемостаз у человека также регулируется рядом ингибирующих факторов (ингибиторов), наиболее важным из которых является антитромбин. Дефицит антитромбина способствует возникновению тромбоэмболических осложнений.

Коагулопатия – причины плохой свертываемости крови

Нарушения свертывания крови могут быть результатом генетического дефицита факторов свертывания (гемофилия, связанная с дефицитом фактора VIII, IX и XI, болезнь фон Виллебранда ) или мутаций других белков, необходимых для нормального гемостаза ( протеин C , протеин S). Такие заболевания относятся к группе врожденных коагулопатий.

Прочитайте так же:  Панцитопения

Многие болезненные состояния также могут предрасполагать к приобретенным нарушениям свертывания крови. О приобретенных коагулопатиях говорят, что особенно часто встречается сосуществование таких заболеваний, как:

  • нарушение функции печени, которая является местом выработки факторов свертывания белков ( цирроз , вирусные инфекции, органная недостаточность)
  • раковые образования;
  • аутоиммунные состояния (такие как красная волчанка или ревматоидный артрит);
  • почечная недостаточность.

Период беременности также предрасполагает к возникновению нарушений коагуляции . Акушерские коагулопатии , осложняющие течение беременности, родов и послеродовой период, могут быть вызваны гестационной гипертензией, преждевременной отслойкой плаценты , эклампсией беременности или гибелью плода.

Медикаментозное лечение или другая терапия также может быть причиной коагулопатии . Нежелательным эффектом у пациентов, принимающих большие количества кровезаменителей, является так называемая коагулопатия разведения , когда из-за введения большого количества жидкости, заполняющей сосудистое русло, концентрация факторов свертывания крови снижается и возникает риск кровотечения.

ДВС-синдром – коагулопатия износа

Особой формой коагулопатии является ДВС-синдром , также называемый диссеминированной внутрисосудистой коагуляцией или коагулопатией потребления. Это не отдельное заболевание, а состояние, вторичное по отношению к другим заболеваниям, возникающим у пациента.

Суть ДВС-синдрома заключается в генерализованной активации свертывания крови с образованием большого количества фибрина, который связывает тромбоциты и образует сгустки, блокирующие кровоток в мелких кровеносных сосудах, что приводит к ишемическому повреждению многих органов. В процессе образования тромба расходуются тромбоциты, фибриноген и другие факторы свертывания крови.

Дефицит этих компонентов в циркулирующей крови проявляется геморрагическим диатезом , т. Е. Повышенным риском кровотечений. В ходе ДВС-терапии у пациента появляется как внезапная опасность кровотечения, так и тромбоз. Прогноз серьезный, пациенту требуется лечение в отделении интенсивной терапии.

Коагулопатия – симптомы

К наиболее частым симптомам коагулопатии относятся все ситуации, связанные с длительным кровотечением из поврежденного сосуда или слизистой оболочки.

Прочитайте так же:  Воспаление миндалин

У пациентов с нарушениями свертывания крови может наблюдаться обильное кровотечение после удаления зуба, незначительных травм или во время менструации. Плохая свертываемость крови часто выявляется во время первой операции, беременности или родов.

Как распознать коагулопатию?

Чтобы подтвердить или исключить наличие коагулопатии, необходимо провести серию лабораторных анализов, оценивающих процесс свертывания крови .

Базовое обследование свертывающей системы возможно уже в отделении общей практики. Обнаружение нарушений в определении таких параметров, как:

  • тромбоциты (особенно тромбоцитопения ),
  • ПВ (протромбиновое время) ,
  • АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время),
  • фибриноген,

требует дополнительных анализов, чаще всего в гематологической клинике. В обоснованных случаях генетические тесты проводятся в справочных лабораториях, также у пациентов без симптомов, но с семейным анамнезом болезни.

Как лечится коагулопатия?

Лечение коагулопатии начинают, когда существует реальный риск кровотечения. У некоторых пациентов с гемофилией сниженная концентрация факторов свертывания крови достаточна для обеспечения надлежащего гемостаза, поэтому в терапии нет необходимости.

Лечение может потребоваться, если пациенту требуется инвазивная процедура или операция. Коррекция нарушений гемостаза достигается введением готовых препаратов, содержащих недостающие факторы, или свежезамороженной плазмы, содержащей все факторы свертывания.

Каков риск коагулопатии?

Низкая свертываемость крови чревата опасными для жизни и здоровыми кровотечениями с непредсказуемым течением. Внутрисуставные кровоизлияния особенно опасны, так как они могут привести к необратимой инвалидности пациента, а также к кровотечениям в центральной нервной системе или желудочно-кишечному кровотечению, которые действительно опасны для жизни.

Правильная свертываемость крови также имеет большое значение во время беременности, родов и послеродового периода.

 

Опубликовано вЗаболевания крови

Похожие записи