honestmed.ru

Келлская система

Система Келла является третьей по важности системой группы эритроцитов после системы AB0 или RhD. Система Kell имеет 25 различных антигенов, наиболее важными из которых являются антигены K и k, которые являются кодоминантными, то есть, как и в системе ABO, оба антигена (Kk) могут присутствовать на поверхности всех клеток крови человека.

Fotolia

Переливание крови, несовместимой с системой Келла, может вызвать чрезмерный иммунный ответ в организме – это может вызвать распад клеток крови (гемолиз), а также отек или анемию у плода.

Бывают случаи, когда у некоторых людей вообще нет антигенов Kk в эритроцитах (K 0 ), что, однако, очень редко. Однако следует строго придерживаться того, чтобы такие пациенты получали кровь K 0 .

Самый распространенный антиген К обнаружен у арабов – 25%, у чернокожих – у 2%, у европейцев – около 9%.

В истории медицины первые случаи были зафиксированы еще в 17 веке, что не означает, что этого не было раньше. Однако в 1946 году родился ребенок, который опух и вскоре умер после родов. Причиной смерти оказалось то, что мать (у которой отсутствовал K-антиген ) вырабатывала анти-K-антитела.которые атаковали клетки крови ребенка (у которых был антиген K), заставляя их разрушаться и в конечном итоге умирать. Название системы произошло от ее фамилии – Келл. (Был также второй случай пациента по имени Челлано, отсюда и название системы Келл-Челлано.) Интересно, что некоторые источники говорят, что король Англии Генрих VIII также был носителем антигена K, который способствовал многочисленным выкидышам у его жен и, следовательно, огромным проблемам с поддержанием преемственности династии.

Антиген Келла – это гликопротеин (белок, к которому присоединен сахар), а также фермент, активирующий эндотелин, вещество, расширяющее кровеносные сосуды.

Наличие или отсутствие антигенов Kk важно для нас только во время беременности (1 случай на 1000 беременностей) и при переливании крови (или только эритроцитов или плазмы), так как это может вызвать различные гемолитические нарушения.

Как в классическом серологическом конфликте, связанном с резус-фактором. При этом материнские Rh (-) эритроциты не содержат на своей поверхности резус-антигены, а у ребенка, унаследованного от отца, они есть (это Rh (+)). Это приводит к нарушениям в виде гемолитической болезни новорожденных, желтухи или отека плода. Однако следует помнить, что в случае систем группы Rh и Kell осложнения могут возникнуть только после, по крайней мере, второй беременности (или когда матери K 0 , Rh (-) переливали кровь с антигенами или готовыми антителами). поскольку кровь матери и ребенка обычно контактирует только во время родов. Следовательно, только тогда организм матери вырабатывает антитела против антигенов эритроцитов ребенка. и когда последующее потомство также является резус-фактором (+), антитела, выработанные во время предыдущей беременности, атакуют плод, вызывая гемолиз его клеток крови.

Такие дети страдают тяжелой анемией – потому что у них разрушаются эритроциты. Более того, система Kell разработана уже на 7 неделе беременности. Антигены K и k обнаруживаются не только на зрелых эритроцитах, но и на клетках-предшественниках, то есть на тех, из которых образуются эритроциты. Интересно, что K-антиген более иммуногенен, то есть в большей степени, чем k, он может вызывать иммунный ответ организма, и, таким образом, симптомы болезни сильнее и многочисленнее.

Наиболее серьезным осложнением несовместимости антигенов Kell является генерализованный отек плода. Он проявляется отеком как кожи, так и подкожной клетчатки, дополнительно наблюдается увеличение селезенки и печени, экхимоз кожи. Очень часто такие плоды погибают внутри матки или сразу после родов.

Также может появиться желтуха, но из-за того, что предшественники эритроцитов, не имеющие гемоглобина (а его разложение вызывает желтое изменение цвета кожных покровов), также могут разрушаться, она имеет низкую интенсивность и встречается редко.

Аутоиммунная гемолитическая анемия может развиться, когда переливание крови несовместимо с антигенами Kell из-за разрушения красных кровяных телец в результате производства аутоантител, разрушающих эритроциты пациента.

Уже через 45 минут после сдачи крови может произойти следующее:

Еще один симптом – выделение небольшого количества темной мочи (она может быть даже черной), что показывает на тесте большое количество эритроцитов, белка. В течение следующих нескольких дней у вас может возникнуть полная почечная недостаточность, которая потенциально опасна для жизни.

Для выявления анемии у плода оценивается максимальная скорость кровотока в средней мозговой артерии. Мозг, как орган, которому требуется огромное количество кислорода, когда красные кровяные тельца разрушаются (гемолиз), он заставляет тело перекачивать через него больше крови для удовлетворения своих потребностей в кислороде – тогда поток через центральную артерию в головном мозге увеличивается. Кроме того, кровь при анемии менее плотная и вязкая, что позволяет ей течь быстрее. Кроме того, назначаются тесты для определения наличия антител против k и анти-K в крови матери , но количество этих антител никоим образом не отражает тяжесть заболевания у плода. Эти тесты обычно проводятся во время беременности. Кроме того, частым признаком заболевания являются упомянутые ранее отеки иасцит , который можно увидеть на УЗИ (хотя он не является характерным симптомом и не указывает на данное заболевание).

Антиген Kell прикрепляется к мембране эритроцита с помощью белка XK . Гены, кодирующие этот белок, расположены на Х-хромосоме, но когда белок XK не продуцируется (или является неправильным) в результате мутации, антигену не к чему прикрепляться, поэтому мы не найдем антигены Kell на поверхности красных кровяных телец, иначе они будут. очень мало.

Команда названа в честь первого пациента, Хью МакЛеода, студента стоматолога из Гарварда, у которого была диагностирована эта болезнь. Его мазок крови показал большое количество красных кровяных телец с множественными выступами – это то, что мы называем акантоцитами – и очень мало гликопротеинов Келла.

Синдром Маклеода встречается с частотой 0,5–1 случая на 100 000 рождений. Как и любое заболевание, унаследованное от Х-хромосомы, у мужчин оно протекает тяжелее. Это потому, что у женщин две Х-хромосомы, и когда одна из них имеет мутацию, только правильные гены другой используются для производства белков. Поэтому у мужчин симптомы – гемолиз и многочисленные акантоциты , а у женщин гемолиз отсутствует и аномальных эритроцитов не так много.

Часто пациенты с синдромом Маклеода страдают от:

Однако эти симптомы обычно легкие. Кроме того, магнитно-резонансная томография позволяет обнаружить значительные изменения в головном мозге – атрофию мозговой ткани, уменьшение количества нейронов в определенных областях.

Конечно, это состояние поддается лечению, но это только симптоматическое лечение, так как причину невозможно устранить. Терапия направлена ​​на облегчение симптомов и, при необходимости, на психиатрическую помощь.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.