Меню Закрыть

Келлская система

Келлская система

Система Келла является третьей по важности системой группы эритроцитов после системы AB0 или RhD. Система Kell имеет 25 различных антигенов, наиболее важными из которых являются антигены K и k, которые являются кодоминантными, то есть, как и в системе ABO, оба антигена (Kk) могут присутствовать на поверхности всех клеток крови человека.

Келлская система Fotolia

Переливание крови и система Келла

Переливание крови, несовместимой с системой Келла, может вызвать чрезмерный иммунный ответ в организме – это может вызвать распад клеток крови (гемолиз), а также отек или анемию у плода.

Бывают случаи, когда у некоторых людей вообще нет антигенов Kk в эритроцитах (K 0 ), что, однако, очень редко. Однако следует строго придерживаться того, чтобы такие пациенты получали кровь K 0 .

Самый распространенный антиген К обнаружен у арабов – 25%, у чернокожих – у 2%, у европейцев – около 9%.

В истории медицины первые случаи были зафиксированы еще в 17 веке, что не означает, что этого не было раньше. Однако в 1946 году родился ребенок, который опух и вскоре умер после родов. Причиной смерти оказалось то, что мать (у которой отсутствовал K-антиген ) вырабатывала анти-K-антитела.которые атаковали клетки крови ребенка (у которых был антиген K), заставляя их разрушаться и в конечном итоге умирать. Название системы произошло от ее фамилии – Келл. (Был также второй случай пациента по имени Челлано, отсюда и название системы Келл-Челлано.) Интересно, что некоторые источники говорят, что король Англии Генрих VIII также был носителем антигена K, который способствовал многочисленным выкидышам у его жен и, следовательно, огромным проблемам с поддержанием преемственности династии.

Что для нас значит система Kell?

Антиген Келла – это гликопротеин (белок, к которому присоединен сахар), а также фермент, активирующий эндотелин, вещество, расширяющее кровеносные сосуды.

Прочитайте так же:  Как повысить иммунитет

Наличие или отсутствие антигенов Kk важно для нас только во время беременности (1 случай на 1000 беременностей) и при переливании крови (или только эритроцитов или плазмы), так как это может вызвать различные гемолитические нарушения.

Как в классическом серологическом конфликте, связанном с резус-фактором. При этом материнские Rh (-) эритроциты не содержат на своей поверхности резус-антигены, а у ребенка, унаследованного от отца, они есть (это Rh (+)). Это приводит к нарушениям в виде гемолитической болезни новорожденных, желтухи или отека плода. Однако следует помнить, что в случае систем группы Rh и Kell осложнения могут возникнуть только после, по крайней мере, второй беременности (или когда матери K 0 , Rh (-) переливали кровь с антигенами или готовыми антителами). поскольку кровь матери и ребенка обычно контактирует только во время родов. Следовательно, только тогда организм матери вырабатывает антитела против антигенов эритроцитов ребенка. и когда последующее потомство также является резус-фактором (+), антитела, выработанные во время предыдущей беременности, атакуют плод, вызывая гемолиз его клеток крови.

Такие дети страдают тяжелой анемией – потому что у них разрушаются эритроциты. Более того, система Kell разработана уже на 7 неделе беременности. Антигены K и k обнаруживаются не только на зрелых эритроцитах, но и на клетках-предшественниках, то есть на тех, из которых образуются эритроциты. Интересно, что K-антиген более иммуногенен, то есть в большей степени, чем k, он может вызывать иммунный ответ организма, и, таким образом, симптомы болезни сильнее и многочисленнее.

Осложнения из-за несовместимости в системе Келла

Наиболее серьезным осложнением несовместимости антигенов Kell является генерализованный отек плода. Он проявляется отеком как кожи, так и подкожной клетчатки, дополнительно наблюдается увеличение селезенки и печени, экхимоз кожи. Очень часто такие плоды погибают внутри матки или сразу после родов.

Прочитайте так же:  Вакцина и иммуните

Также может появиться желтуха, но из-за того, что предшественники эритроцитов, не имеющие гемоглобина (а его разложение вызывает желтое изменение цвета кожных покровов), также могут разрушаться, она имеет низкую интенсивность и встречается редко.

Аутоиммунная гемолитическая анемия может развиться, когда переливание крови несовместимо с антигенами Kell из-за разрушения красных кровяных телец в результате производства аутоантител, разрушающих эритроциты пациента.

Уже через 45 минут после сдачи крови может произойти следующее:

  • рвота
  • озноб
  • повышенная температура,
  • а затем генерализованная боль, особенно болезненная в области поясницы и нижних конечностей, которая продолжается несколько дней.

Еще один симптом – выделение небольшого количества темной мочи (она может быть даже черной), что показывает на тесте большое количество эритроцитов, белка. В течение следующих нескольких дней у вас может возникнуть полная почечная недостаточность, которая потенциально опасна для жизни.

Диагностика несовместимости системы Kell

Для выявления анемии у плода оценивается максимальная скорость кровотока в средней мозговой артерии. Мозг, как орган, которому требуется огромное количество кислорода, когда красные кровяные тельца разрушаются (гемолиз), он заставляет тело перекачивать через него больше крови для удовлетворения своих потребностей в кислороде – тогда поток через центральную артерию в головном мозге увеличивается. Кроме того, кровь при анемии менее плотная и вязкая, что позволяет ей течь быстрее. Кроме того, назначаются тесты для определения наличия антител против k и анти-K в крови матери , но количество этих антител никоим образом не отражает тяжесть заболевания у плода. Эти тесты обычно проводятся во время беременности. Кроме того, частым признаком заболевания являются упомянутые ранее отеки иасцит , который можно увидеть на УЗИ (хотя он не является характерным симптомом и не указывает на данное заболевание).

Синдром Маклеода (нейроакантоцитоз)

Антиген Kell прикрепляется к мембране эритроцита с помощью белка XK . Гены, кодирующие этот белок, расположены на Х-хромосоме, но когда белок XK не продуцируется (или является неправильным) в результате мутации, антигену не к чему прикрепляться, поэтому мы не найдем антигены Kell на поверхности красных кровяных телец, иначе они будут. очень мало.

Прочитайте так же:  Дефицит витаминов и минералов у пожилых людей

Команда названа в честь первого пациента, Хью МакЛеода, студента стоматолога из Гарварда, у которого была диагностирована эта болезнь. Его мазок крови показал большое количество красных кровяных телец с множественными выступами – это то, что мы называем акантоцитами – и очень мало гликопротеинов Келла.

Синдром Маклеода встречается с частотой 0,5–1 случая на 100 000 рождений. Как и любое заболевание, унаследованное от Х-хромосомы, у мужчин оно протекает тяжелее. Это потому, что у женщин две Х-хромосомы, и когда одна из них имеет мутацию, только правильные гены другой используются для производства белков. Поэтому у мужчин симптомы – гемолиз и многочисленные акантоциты , а у женщин гемолиз отсутствует и аномальных эритроцитов не так много.

Часто пациенты с синдромом Маклеода страдают от:

  • аномалии центральной нервной системы, в том числе симптомы, похожие на хорею Хантингтона (непроизвольные движения конечностей, психические расстройства),
  • сенсорные расстройства,
  • изменения мышечных волокон – также сердца, аритмия.

Однако эти симптомы обычно легкие. Кроме того, магнитно-резонансная томография позволяет обнаружить значительные изменения в головном мозге – атрофию мозговой ткани, уменьшение количества нейронов в определенных областях.

Конечно, это состояние поддается лечению, но это только симптоматическое лечение, так как причину невозможно устранить. Терапия направлена ​​на облегчение симптомов и, при необходимости, на психиатрическую помощь.

 

Опубликовано вЗаболевания крови

Похожие записи