Меню Закрыть

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия – причины, симптомы, лечение

Тромбоцитопения означает повышенный уровень тромбоцитов (более 600 000 / мкл). Вторичная тромбоцитемия вызывается физиологической реакцией организма на инфекцию, воспаление, травму, операцию, рак и ожоги. С другой стороны, эссенциальная (генетически детерминированная) тромбоцитемия является результатом повышенной продукции мегакариоцитов в костном мозге. Кто подвержен риску этого заболевания крови? Каковы симптомы тромбоцитемии?

Каковы причины эссенциальной тромбоцитемии? Fotolia

Высокий уровень тромбоцитов – что это значит?

Тромбоциты – это мельчайшие клетки крови, возникающие в результате распада мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов, образующихся в костном мозге. Норма тромбоцитов составляет 450 – 600 тысяч / мкл. Тромбоциты инициируют процессы коагуляции и фибринолиза (т. Е. Растворения сгустка), а также отвечают за сокращение и расслабление кровеносных сосудов.

Пониженное содержание тромбоцитов в крови, т. Е. Тромбоцитопения, проявляется склонностью к синякам и синякам и усилением кровотечений. Не менее опасна тромбоцитемия, то есть повышение тромбоцитов .

Каковы причины эссенциальной тромбоцитемии? Излечима ли тромбоцитемия?

Повышенный уровень тромбоцитов. Встречается ли тромбоцитемия у детей?

Эссенциальная тромбоцитемия чаще всего диагностируется на 5-6 десятилетии жизни. Заболеваемость оценивается в 2 случая на 100 000. Существует небольшое преобладание заболеваемости среди женщин.

Очень редко диагностируется у детей. Тромбоцитоз у детей чаще всего носит вторичный характер. Его диагностика у детей обязывает вызвать лечение. Симптоматическое лечение, направленное на временное снижение тромбоцитов, не применяется.

Каковы причины эссенциальной (эссенциальной) тромбоцитемии? Это вызвано неконтролируемым клональным ростом мегакариоцитов в костном мозге. Прямым триггером чрезмерного деления мегакариоцитов является мутация гена JAK2 или гена, кодирующего кальретикулин (белок, связывающий ионы кальция в клетке). Из-за молекулярной основы заболевания профилактика этого типа тромбоцитоза невозможна.

Прочитайте так же:  Железодефицитная анемия у ребенка

Каковы симптомы эссенциальной тромбоцитемии?

Как проявляется повышенное содержание тромбоцитов в крови? Начальные симптомы относятся к нарушениям микроциркуляции, то есть мелких кровеносных сосудов. Более серьезные симптомы возникают в результате образования тромбов в нервной системе. Следующие симптомы могут помочь диагностировать эссенциальную тромбоцитемию:

  • эритомелалгия , то есть жжение рук и ног,
  • стойкий зуд по всему телу,
  • потеря веса
  • головные боли и головокружение,
  • покалывание в конечностях ,
  • эпилептические припадки ,
  • увеличенная печень и селезенка
  • кровотечение из слизистых оболочек, десен, желудочно-кишечного тракта и суставов.

Эссенциальная тромбоцитемия – тест на тромбоциты

Критерии диагностики эссенциальной тромбоцитемии, разработанные Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), следующие:

  • стойкие повышенные тромбоциты, более 450 000 / мкл,
  • повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге
  • наличие характерной мутации или отсутствие реактивной причины тромбоцитемии .

Как видите, специфического теста на эссенциальную тромбоцитемию не существует . Определение тромбоцитов проводится по венозной крови натощак. В отличие от этого, биопсия костного мозга выполняется путем пункции шейного отдела позвоночника. Это обследование не требует от пациента подготовки.

Эссенциальная тромбоцитемия и истинная полицитемия

Истинная полицитемия , как и эссенциальная тромбоцитемия, является хроническим миелопролиферативным синдромом. Еще одно сходство – мутация гена JAK2 как причина истинной полицитемии .

Оба заболевания проявляются повышенным содержанием тромбоцитов и нарушением кровотока по сосудам, при истинной полицитемии также обнаруживается значительно повышенное содержание эритроцитов . Диагноз истинной полицитемии основывается на: повышенном гемоглобине в крови, увеличении количества эритроцитов и богатого клетками костного мозга при биопсии костного мозга.

Истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия создают риск тромботических осложнений. Факторы риска тромботических осложнений включают:

  • возраст старше 60 лет,
  • гиперхолестеринемия,
  • артериальная гипертензия ,
  • диабет,
  • тромбоциты более 1000 г / л,
  • история тромботических эпизодов.

Мониторинг эссенциальной тромбоцитемии требует определения тромбоцитов , холестерина, глюкозы в крови и измерения артериального давления.

Прочитайте так же:  Раковые заболевания у детей

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

При диагностировании эссенциальной тромбоцитемии в лечение включают следующие мероприятия:

  • циторедуктивные препараты (анагрелид, гидроксикарбамид, гидроксимочевина), направленные на снижение тромбоцитов ниже 600000 / мкл,
  • аспирин – снижает риск тромбоэмболии ,
  • статины – используются для лечения гиперлипидемии.

 

Опубликовано вЗаболевания крови

Похожие записи