Эссенциальная тромбоцитемия
Тромбоцитопения означает повышенный уровень тромбоцитов (более 600 000 / мкл). Вторичная тромбоцитемия вызывается физиологической реакцией организма на инфекцию, воспаление, травму, операцию, рак и ожоги. С другой стороны, эссенциальная (генетически детерминированная) тромбоцитемия является результатом повышенной продукции мегакариоцитов в костном мозге. Кто подвержен риску этого заболевания крови? Каковы симптомы тромбоцитемии?
Fotolia
Тромбоциты – это мельчайшие клетки крови, возникающие в результате распада мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов, образующихся в костном мозге. Норма тромбоцитов составляет 450 – 600 тысяч / мкл. Тромбоциты инициируют процессы коагуляции и фибринолиза (т. Е. Растворения сгустка), а также отвечают за сокращение и расслабление кровеносных сосудов.
Пониженное содержание тромбоцитов в крови, т. Е. Тромбоцитопения, проявляется склонностью к синякам и синякам и усилением кровотечений. Не менее опасна тромбоцитемия, то есть повышение тромбоцитов .
Каковы причины эссенциальной тромбоцитемии? Излечима ли тромбоцитемия?
Эссенциальная тромбоцитемия чаще всего диагностируется на 5-6 десятилетии жизни. Заболеваемость оценивается в 2 случая на 100 000. Существует небольшое преобладание заболеваемости среди женщин.
Очень редко диагностируется у детей. Тромбоцитоз у детей чаще всего носит вторичный характер. Его диагностика у детей обязывает вызвать лечение. Симптоматическое лечение, направленное на временное снижение тромбоцитов, не применяется.
Каковы причины эссенциальной (эссенциальной) тромбоцитемии? Это вызвано неконтролируемым клональным ростом мегакариоцитов в костном мозге. Прямым триггером чрезмерного деления мегакариоцитов является мутация гена JAK2 или гена, кодирующего кальретикулин (белок, связывающий ионы кальция в клетке). Из-за молекулярной основы заболевания профилактика этого типа тромбоцитоза невозможна.
Как проявляется повышенное содержание тромбоцитов в крови? Начальные симптомы относятся к нарушениям микроциркуляции, то есть мелких кровеносных сосудов. Более серьезные симптомы возникают в результате образования тромбов в нервной системе. Следующие симптомы могут помочь диагностировать эссенциальную тромбоцитемию:
- эритомелалгия , то есть жжение рук и ног,
- стойкий зуд по всему телу,
- потеря веса
- головные боли и головокружение,
- покалывание в конечностях ,
- эпилептические припадки ,
- увеличенная печень и селезенка
- кровотечение из слизистых оболочек, десен, желудочно-кишечного тракта и суставов.
Критерии диагностики эссенциальной тромбоцитемии, разработанные Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), следующие:
- стойкие повышенные тромбоциты, более 450 000 / мкл,
- повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге
- наличие характерной мутации или отсутствие реактивной причины тромбоцитемии .
Как видите, специфического теста на эссенциальную тромбоцитемию не существует . Определение тромбоцитов проводится по венозной крови натощак. В отличие от этого, биопсия костного мозга выполняется путем пункции шейного отдела позвоночника. Это обследование не требует от пациента подготовки.
Истинная полицитемия , как и эссенциальная тромбоцитемия, является хроническим миелопролиферативным синдромом. Еще одно сходство – мутация гена JAK2 как причина истинной полицитемии .
Оба заболевания проявляются повышенным содержанием тромбоцитов и нарушением кровотока по сосудам, при истинной полицитемии также обнаруживается значительно повышенное содержание эритроцитов . Диагноз истинной полицитемии основывается на: повышенном гемоглобине в крови, увеличении количества эритроцитов и богатого клетками костного мозга при биопсии костного мозга.
Истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия создают риск тромботических осложнений. Факторы риска тромботических осложнений включают:
- возраст старше 60 лет,
- гиперхолестеринемия,
- артериальная гипертензия ,
- диабет,
- тромбоциты более 1000 г / л,
- история тромботических эпизодов.
Мониторинг эссенциальной тромбоцитемии требует определения тромбоцитов , холестерина, глюкозы в крови и измерения артериального давления.
При диагностировании эссенциальной тромбоцитемии в лечение включают следующие мероприятия:
- циторедуктивные препараты (анагрелид, гидроксикарбамид, гидроксимочевина), направленные на снижение тромбоцитов ниже 600000 / мкл,
- аспирин – снижает риск тромбоэмболии ,
- статины – используются для лечения гиперлипидемии.
Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.