honestmed.ru

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Аутоиммунная пурпура – это аутоиммунное заболевание. Это вызвано разрушением тромбоцитов (тромбоцитов) в селезенке, что, в свою очередь, приводит к тромбоцитопении (тромбоцитопении). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура диагностируется как у детей, так и у взрослых. Симптомы включают: продолжительные и частые кровотечения из носа или после стоматологической операции, склонность к синякам и кожным экхимозам. Тесты показывают низкие тромбоциты. Как лечится аутоиммунная пурпура?

Fotolia

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ( идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура , ИТП) относится к группе аутоиммунных заболеваний. Это означает, что организм сам разрушает свои нормальные клетки, что приводит к клиническим симптомам. Пурпура диагностируется как у детей, так и у взрослых.

Аутоиммунная пурпура (болезнь Верльгофа) – это аутоиммунное заболевание, при котором происходит ускоренное разрушение тромбоцитов, то есть тромбоцитов (в основном в селезенке). Это явление часто сопровождается сокращением производства плитки. В результате их концентрация падает ниже 100000 / мкл – тогда мы имеем дело с тромбоцитопенией .

Выработка антител против бляшек играет важную роль в патомеханизме заболевания – бляшки, покрытые оболочкой, быстро разрушаются. Предыстория заболевания до конца не выяснена, поэтому болезнь часто называют идиопатической пурпурой или эссенциальной пурпурой.

Как уже упоминалось, ИТП диагностируется как у взрослых, так и у детей . Заболевание чаще диагностируется у женщин. У детей появлению симптомов болезни часто предшествует вирусная инфекция, болезнь часто протекает остро, но – чаще, чем у взрослых – заживает спонтанно или быстро проходит ремиссия (период без симптомов).

У взрослых болезнь Верльгофа часто бывает секретной, хронической, и спонтанное излечение происходит примерно у 10% взрослых . больной.

Симптомом аутоиммунной пурпуры является наличие петехий на коже (отличить ее от сыпи можно с помощью так называемой стеклянной пробы – петехии, в отличие от сыпи, не тускнеют под давлением). Пациент также легко склонен к образованию синяков .

Другие симптомы идиопатической аутоиммунной пурпуры включают:

Начало болезни часто бывает скрытым. Симптомы болезни Верльгофа обычно развиваются только тогда, когда концентрация тромбоцитов падает ниже 30 000 / мкл (уровень, который считается достаточным для поддержания нормального гемостаза) .

В лабораторных исследованиях, помимо низкого уровня тромбоцитов , можно обнаружить уменьшение времени их выживания и наличие аномальных гигантских тромбоцитов в мазке и костном мозге. Время АЧТВ и ПК в норме, но время кровотечения увеличивается (время, измеренное между разрывом кожи и прекращением кровотечения).

Если у пациента частые и продолжительные кровотечения, у него может развиться анемия, что можно увидеть по клиническим симптомам и в дополнительных тестах. Однако чаще тромбоцитопения (тромбоцитопения) представляет собой изолированное отклонение.

Важным элементом диагностики и диагностики ИТП является дифференциальный диагноз. Диагноз может быть поставлен только после исключения других заболеваний, которые проявляются таким же образом, в том числе лейкемии, аплазии костного мозга и лекарственной тромбоцитопении.

Лечение ИТП зависит от уровня тромбоцитов в крови и клинических симптомов. При отсутствии повторяющихся и длительных кровотечений и при количестве тромбоцитов выше 30 000 / мкл может быть применена выжидательная процедура.

В некоторых случаях болезнь может разрешиться спонтанно и может привести к длительным периодам ремиссии (это чаще встречается у детей, чем у взрослых).

В лечении эссенциальной тромбоцитопении наиболее важную роль играют глюкокортикоиды (дексаметазон – препарат первой линии, преднизон или метилпреднизолон – препарат второй линии). Дозировка препаратов зависит от концентрации тромбоцитов , за которой следует систематически контролировать. Целью лечения является обеспечение оптимального количества тромбоцитов для поддержания гемостаза при приеме самых низких доз препаратов.

Методы второй линии: внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ), введение сыворотки анти-D, применение даназола, применение иммунодепрессантов и биологических препаратов.

Одним из методов лечения спонтанной пурпуры также является спленэктомия – иссечение селезенки, которое разрушает тромбоциты . Это очень эффективный метод, но как инвазивный метод связан с риском серьезных побочных эффектов (включая серьезные инфекции или тромбоз).

Проведение спленэктомии рассматривается у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, резистентных к лечению кортикостероидами (без улучшения после 6-12 месяцев лечения кортикостероидами). Перед выполнением спленэктомии следует позаботиться о защитных прививках, особенно о вакцинации против так называемого капсульные бактерии: пневмококковые, менингококковые, Haemophilus influenzae . При подготовке к спленэктомии иммуноглобулины вводятся внутривенно.

Спленэктомия – не метод, гарантирующий излечение – бывает, что тромбоцитопения сохраняется, несмотря на проведенную процедуру. Кроме того, пациента, страдающего ИТП, следует проинструктировать о том, что он не должен заниматься деятельностью, которая способствует травме и кровотечению.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.