Меню Закрыть

Хронический миелолейкоз (ХМЛ)

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – симптомы, лечение, прогноз

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) – это миелопролиферативное заболевание, связанное с избыточным ростом стволовых клеток в костном мозге. Трудно заметить первые симптомы; На начальной стадии заболевание часто носит скрытный характер и примерно у 40% пациентов выявляется случайно после выполнения анализа крови. Хронический миелолейкоз на начальных стадиях обычно протекает бессимптомно.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - симптомы, лечение, прогноз Fotolia

Что такое хронический миелоидный лейкоз?

Известно, что хронический миелоидный лейкоз (англ. Chronic myeloid leukemia , CML) является таковым. миелопролиферативные опухоли (ранее – миелопролиферативные синдромы). В основе CML лежит чрезмерный рост стволовых клеток костного мозга, роль которых заключается в выработке отдельных компонентов крови.

В результате в крови человека, страдающего хроническим миелолейкозом, увеличивается количество кровяных телец, особенно лейкоцитов (лейкоцитов), до значений, многократно превышающих норму. Хронический миелоидный лейкоз составляет примерно 15-20% всех лейкозов у ​​взрослых. Наибольшее количество случаев этого типа рака обнаруживается в возрасте от 40 до 50 лет, несколько чаще у мужчин, чем у женщин.

Причины хронического миелоидного лейкоза?

Фактором, вызывающим развитие хронического миелоидного лейкоза, является мутация генетического материала стволовых клеток костного мозга. Эта аномалия заключается в обмене фрагментами ДНК между хромосомами 9 и 22. В результате этой мутации, называемой транслокацией, происходит так называемая ген слияния BRC-ABL1 , который соединяет два гена, которые обычно существуют отдельно – на двух разных хромосомах (9-я и 22-я).

Аномальный ген производит патологический белок, который вызывает чрезмерное размножение стволовых клеток костного мозга. Характерным признаком хронического миелоидного лейкоза (хотя он также может возникать при остром лимфобластном лейкозе , реже – при остром миелоидном лейкозе ) является филадельфийская хромосома, аномальная 22-я хромосома, содержащая ген слияния BRC-ABL1, присутствует примерно у 95% пациентов.

Хронический миелолейкоз – симптомы

У 20–40% пациентов начальная стадия хронического миелолейкоза протекает бессимптомно. Симптомы, связанные с хроническим миелоидным лейкозом, неспецифичны для этого заболевания. Пациенты могут испытывать повышенную утомляемость и слабость, что может сопровождаться потерей веса . Иногда появляется ночная потливость . При более запущенной стадии заболевания пациенты могут испытывать боль в левом подреберье или чувство распирания в животе – это симптомы увеличенной селезенки .

Хронический миелоидный лейкоз делится на три фазы :

  • хроническая фаза, длящаяся около 3-5 лет, обычно в этой фазе ставится диагноз ХМЛ;
  • фаза ускорения, при которой происходит увеличение количества патологических лейкоцитов;
  • Бластный криз, когда увеличивается количество незрелых (бластных) клеток в крови или костном мозге, что может выглядеть как острый миелоидный лейкоз.

Две последние фазы (ускорение и бластный криз) характеризуются отсутствием ответа на лечение и неблагоприятным прогнозом при хроническом миелолейкозе.

Диагностика хронического миелолейкоза – исследования

У пациентов с хроническим миелолейкозом аномалии часто обнаруживаются при физикальном обследовании. Наиболее частыми симптомами являются увеличение селезенки (спленомегалия), реже увеличение селезенки и увеличение печени (гепатоспленомегалия). Значительно повышенное количество лейкоцитов, циркулирующих в периферической крови, влияет на появление так называемого симптомы лейкостаза, например, нарушение сознания, одышка, нарушения зрения, головные боли, болезненная эрекция

Повышенный уровень мочевой кислоты, сопровождающий заболевание, может проявляться в виде подагры – воспаления одного сустава (редко нескольких суставов), обычно большого пальца ноги, проявляющегося очень сильной болью, отеком и покраснением суставов, а также чрезмерным нагреванием кожи, покрывающей сустав. Перечисленные выше симптомы могут сопровождаться общими симптомами подагры – лихорадкой, ознобом, недомоганием и чувством дискомфорта.

Анализы периферической крови показывают значительное увеличение количества лейкоцитов (гиперлейкоцитоз), увеличение количества тромбоцитов (примерно у 1/3 пациентов), в мазке крови, т.н. сдвиг влево (наличие незрелых клеток, которые в норме не должны присутствовать в периферической крови), повышение количества базофилов, обычно нормальный уровень гемоглобина, реже анемия (при более запущенных формах заболевания). Тест костного мозга показывает повышенное количество клеток (богатый клеточный мозг), с преобладанием тех, из которых происходят лейкоциты и тромбоциты. Обязательным условием для диагностики хронического миелоидного лейкоза является наличие филадельфийской хромосомы или продукта гибридного гена в анализе крови или костного мозга.

Лечение хронического миелоидного лейкоза

Первоначальное лечение хронического миелолейкоза направлено на уменьшение количества циркулирующих лейкоцитов в крови – обычно с помощью гидроксикарбамида. В результате лечения и распада клеток концентрация мочевой кислоты в крови увеличивается.

Поэтому этот этап терапии дополняется применением аллопуринола – препарата, понижающего уровень мочевой кислоты. Соответствующее лечение хронического миелоидного лейкоза с целью устранения лейкозных клеток основано на применении иматиниба, а в случае его неэффективности – дазатиниба или нилотиниба.

Лечение интерфероном-альфа оценивается как менее эффективное и применяется особенно у беременных. Некоторым пациентам можно провести аллогенную трансплантацию костного мозга от родственного или неродственного донора.

Прогноз при хроническом миелолейкозе

Прогноз хронического миелоидного лейкоза зависит от многих факторов. Очень важно распознать болезнь на ранней стадии развития и внимательно следить за процессом лечения. Подсчитано, что примерно у 90% пациентов, получавших иматиниб в течение 60 месяцев, заболевание не прогрессирует и не входит в фазу ускорения или бластного криза. Аллогенная трансплантация костного мозга от родственного донора обеспечивает излечение примерно у 60–80% пациентов.

 

Опубликовано вЗаболевания крови

Похожие записи