Меню Закрыть

Хронический лимфоцитарный (лимфоцитарный) лейкоз

Хронический лимфоцитарный (лимфоцитарный) лейкоз

Хронический лимфолейкоз (также называемый лимфолейкозом) – это клональная пролиферация лимфоидной системы, которая обычно протекает медленно. Это происходит у взрослых, и частота его увеличивается с возрастом. Это самая распространенная форма лейкемии в Европе. Мужчины болеют вдвое чаще, чем женщины. Прогноз при правильном лечении дает пациентам даже несколько лет выживания.

Хронический лимфолейкоз Fotolia

Что такое лимфолейкоз?

Хронический лимфолейкоз (лимфолейкоз) – это рак, при котором растет один клон лейкоцитов (белков в клетках крови). Затем происходит посев из костного мозга в кровь раковых и незрелых бластных клеток, так называемых взрывы. Заболевание обычно протекает медленно. Болеют в основном люди старше 60 лет. Чаще болеют мужчины. По сравнению с другими лейкозами хронический лимфолейкоз протекает довольно легко. Этот тип лейкемии при правильном лечении дает пациентам шанс на долгосрочное выживание.

Хронический лимфолейкоз подразделяется на четыре основных типа:

  • хронический В-клеточный лимфолейкоз,
  • B-CLL (B-клеточный – хронический липмоцитарный лейкоз) – наиболее распространенная форма лейкемии в Европе и Северной Америке. Ежегодная заболеваемость составляет 3,5 на 100 000 и увеличивается с возрастом. После 60 лет это уже 20 на 100 000. Чаще всего это в возрасте 65-70 лет, очень редко – до 50 лет,
  • волосатоклеточный лейкоз,
  • пролимфоцитарный лейкоз,
  • лейкоз из крупных зернистых лимфоцитов.

Хронический лимфолейкоз – причины

В организме каждая клетка подвержена сигналам, которые определяют ее гибель, рост и деление. В результате мутации в стволовой клетке лимфоцитарной линии клетка становится независимой от сигналов организмов и неограниченного роста и деления клеток.

Прочитайте так же:  Лейкемия

Причина лимфолейкоза неизвестна . Профессиональные факторы и факторы окружающей среды не влияют на заболеваемость лейкемией. Около 10% пациентов имеют в семейном анамнезе хронический лимфолейкоз. У этих людей лейкоз чаще всего появляется на 10-20 лет раньше и протекает более агрессивно.

Хронический лимфолейкоз – симптомы

Хронический лимфолейкоз часто протекает бессимптомно, только 50% пациентов имеют симптомы при постановке диагноза. Если уже есть так называемые Симптомы B (которые, однако, не указывают однозначно на лейкоз):

  • потеря веса более 10% за последние 6 месяцев,
  • ночная потливость без сопутствующей инфекции,
  • лихорадка выше 38 o C по неизвестной причине,
  • значительная слабость, чрезмерная утомляемость, делающая невозможным выполнение работы или повседневных дел,
  • ощущение распирания внизу живота – симптом, связанный с увеличением селезенки).

Однако гораздо чаще диагноз хронического лимфолейкоза вызывается увеличением лимфатических узлов (до 87% случаев), увеличением селезенки (54%), печени (14%), миндалин и других лимфатических органов, а также экстралимфатических органов, чаще всего кожи ( 5%). Однако чаще всего B-CLL обнаруживается случайным образом при случайной морфологии, которая показывает результаты около 30 000 / мкл с преимущественно маленькими зрелыми лимфоцитами.

В морфологии мы часто видим другие аномалии, такие как анемия (11%) или тромбоцитопения (2-3%). Повышение лейкоцитов у пожилого человека без какой-либо другой очевидной причины (инфекция, острое заболевание) должно направлять мысли в сторону хронического лейкоза.

Хронический лимфолейкоз – течение и диагностика

Хронический лимфолейкоз обычно протекает медленно, с периодом сокращения 10-20 лет. Часто пациенты живут много лет без диагноза продолжающегося лейкоза. Смерть чаще всего связана с прогрессированием заболевания. Такое течение болезни встречается примерно у 30% пациентов. Однако есть группа пациентов, у которых заболевание может быть агрессивным с самого начала, и среднее время выживания может составлять 2-3 года, или после легкого течения оно может закончиться периодом тяжелых осложнений и смерти примерно через 5-10 лет.

Прочитайте так же:  Белок S

В 1-10% случаев заболевание переходит в более агрессивную лимфому, которая носит название синдрома Рихтера . Для оценки риска и течения заболевания при постановке диагноза используются специализированные шкалы. Для этого используются классификация Райя и классификация Бине.

Для диагностики хронического лимфолейкоза первым и наиболее важным тестом является анализ крови , при котором мы обычно наблюдаем вышеупомянутое увеличение количества лейкоцитов примерно до 30 000 / мкл, а также возможную анемию и тромбоцитопению. Другой важный тест – аспирация костного мозга или трепанобиопсия. В костном мозге мы обычно наблюдаем нормоклеточность или низкоклеточность и повышенный процент лимфоцитов (> 30%). В тестах иммунофенотипирования также проверяется экспрессия клеточных антигенов, чтобы точно определить, к какой группе хронических лимфолейкозов относится данный лейкоз. В случае линии B это маркеры CD 19, CD 20, CD 23.

Хронический лимфолейкоз – лечение

Лечение хронического лимфолейкоза необходимо не всем пациентам, по крайней мере, на начальных стадиях. Часто в течение многих лет нет необходимости начинать лечение и пациент остается только под контролем гематологической клиники, чтобы быстро обнаружить любое обострение заболевания. Однако показания к началу лечения есть.

К ним относятся общие симптомы (симптомы B), анемия или тромбоцитопения при ХЛЛ, значительное (более 10 см) увеличение или болезненность лимфатических узлов, увеличение селезенки и давление на соседние органы. Кроме того, все состояния тяжелого лейкоцитоза (выше 500 000 / мкл), вызывающие симптомы лейкостаза (вязкость крови) или быстро увеличивающийся лейкоцитоз.

Аналоги пурина (флударабин, кладрибин или пентостатин) используются в качестве лечения первой линии. У более молодых пациентов назначают режим FCR (флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб) или CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон). Однако пожилым людям, для которых этот режим слишком строг, мы применяем хлорамбуцил. Кроме того, мы можем вводить антимоноклональное антитело алемтузумаб, направленное против маркера CD 52, присутствующего на поверхности клеток B. Если первая схема лечения лимфоцитарного лейкоза не дает результата, ее модифицируют, меняя лекарства или добавляя дополнительные лекарства, такие как циклофосфамид.

Прочитайте так же:  Лимфатические (лимфатические) комочки в горле и кишечнике

У более молодых пациентов (до 60 лет) рекомендуется трансплантация стволовых клеток от неродственного донора. У пожилых пациентов или пациентов с сопутствующей патологией эту процедуру также можно проводить, но необходимо уменьшить кондиционирование. Хотя эта процедура связана со значительным риском, она дает шанс на полное выздоровление. Аутологичный трансплантат (донор также является реципиентом) не приводит к излечению. В случае значительного увеличения селезенки и резистентной к лечению цитопении применяется иссечение селезенки или облучение селезенки или увеличенных лимфатических узлов.

Хронический лимфолейкоз – прогноз

Прогноз лимфолейкоза зависит от подтипа, лекарственной устойчивости и риска, связанного с заболеванием. Средняя выживаемость у одних подтипов составляет 6-7 лет, у других – 22 года (что не отличается от средней выживаемости в старших возрастных группах). При лечении хлорамбуцилом в качестве единственного препарата 50% пациентов выживают 10 лет. Аналогичный процент выживаемости отмечается при комбинированной химиотерапии.

Напротив, более высокий процент выживаемости наблюдается при сочетании аналогов пурина с циклофосфамидом и ритуксимабом. Наиболее частой причиной смерти при хроническом лимфолейкозе является инфекция (50%), обычно в форме пневмонии или сепсиса.

 

Опубликовано вЗаболевания крови

Похожие записи