Меню Закрыть

Хориоидальная полиповидная васкулопатия

Хориоидальная полиповидная васкулопатия

Полиповидная хориоидальная васкулопатия – редкое заболевание, которое чаще встречается у небелых людей. Заболевание чаще всего проявляется в виде внезапного и одностороннего нарушения зрения. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, но часто болезнь имеет ремиттирующее течение.

Хориоидальная полиповидная васкулопатия Fotolia

Хориоидальная полиповидная васкулопатия – эпидемиология

Полипоидная хориоидальная васкулопатия (расшифровывается как PCV. Полипоидная хориоидальная васкулопатия ) чаще всего диагностируется у пациентов в возрасте от 50 до 65 лет. Тем не менее случаи его появления в возрастном диапазоне от 20 до 80 лет зафиксированы во всем мире, т.е. как у молодых людей, так и у пожилых людей. Кавказская этническая принадлежность была связана с более поздним началом заболевания, в то время как азиатское или афроамериканское происхождение было связано с повышенным риском развития PCV. Полиповидная хориоидальная васкулопатия встречается у женщин менее чем в пять раз чаще, чем у мужчин.

В медицинской литературе можно встретить и другие термины (названия), которыми описывается это заболевание:

  • синдром множественных серогеморрагических отслоений пигментного эпителия сетчатки
  • синдром заднего хориоидального кровотечения

Строение сосудистой оболочки в общих чертах

Стенка глазного яблока состоит из трех слоев – последовательно (от внешнего слоя к внутреннему):

  • склера, которая проходит переднюю часть глазного яблока в роговицу
  • сосудистая оболочка, переходящая кпереди в цилиарное тело и радужку; эти три структуры вместе известны как сосудистая оболочка,
  • рецепторная сетчатка, которая переходит кпереди в нерецепторную сетчатку (покрывая как цилиарное тело, так и внутреннюю поверхность радужной оболочки).

Хориоидея построена:

  • из многочисленных артерий и вен, составляющих внешний слой сосудистой оболочки,
  • из многочисленных капилляров, образующихся во внутреннем слое сосудистой оболочки.

Между упомянутыми сосудами проходит собственная рыхлая соединительная ткань. Он содержит многочисленные клетки – фибробласты, макрофаги, лимфоциты, тучные клетки (тучные клетки), плазмоциты и меланоциты. Меланоциты придают сосудистой оболочке темный цвет.

Хориоидея отделяется от самого внешнего слоя – так называемой склеры. увеальная пластинка. В свою очередь, изнутри он отделен от пигментного эпителия сетчатки так называемым базальная пластинка, т.е. пластинка Бруха.

Хориоидальная полиповидная васкулопатия – причины

Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены. Исторически первые зарегистрированные случаи полиповидной васкулопатии хориоидеи произошли у чернокожих и желтых женщин. Однако более поздние случаи также включали пациентов европеоидной расы и мужчин, хотя эта группа пациентов по-прежнему составляет значительное меньшинство. Это указывает на определенную предрасположенность к развитию ПКВ у людей «пигментированной» расы.

Описав первые случаи заболевания, ученые предположили, что специфические аномалии, связанные с полиповидной хориоидальной васкулопатией, будут возникать в глубинах сосудистой оболочки. Для подтверждения истинности этого тезиса была обследована значительная группа пациентов в терминальной стадии заболевания. Поэтому в этой группе гистопатологические исследования глазных яблок проводились при патологоанатомическом исследовании или после хирургического удаления глазных яблок, т.е. энуклеация (при жизни). Патологоанатомы, проводившие эти тесты, описали следующие изменения:

  • многочисленные отслоения пигментного эпителия сетчатки серогеморрагического характера (т.е. сопровождающиеся сывороточным или кровяным экссудатом),
  • пролиферация фиброзных сосудов (т. е. разрастание фиброзной ткани и образование новых сосудов) в мембране Бруха и субретинальном пространстве (под пигментным эпителием сетчатки),
  • расширенные и тонкостенные сосуды, особенно в макуле (участок на рецепторной сетчатке с лучшим визуальным разрешением).

Ученые выдвинули гипотезу, что повышенная проницаемость патологических кровеносных сосудов и кровотечение, вызванное застоем крови в этих сосудах, может привести к отеку и дегенерации окружающей ткани. Такие патологические (расширенные, тонкостенные) сосуды окружены макрофагами и отложениями фибрина. Поражения могут увеличиваться.

Согласно современному уровню знаний ПВХ считается одной из форм так называемого хориоидальная неоваскуляризация (CNV расшифровывается как хориоидальная неоваскуляризация ). Неоваскуляризация хориоидеи – это образование и рост мелких сосудов, происходящих из капилляров внутреннего слоя сосудистой оболочки. Эти сосуды проникают через мембрану Бруха под пигментный эпителий сетчатки и внутри клеток этого эпителия. В нашем географическом регионе PCV может составлять до десяти процентов случаев CNV, связанных с дегенерацией желтого пятна.

Роль возможных факторов, способствующих развитию и прогрессированию полиповидной васкулопатии, в настоящее время изучается. Самые последние данные свидетельствуют о возможной связи ПКВ с такими состояниями, как:

  • гипертония,
  • приобретенные макротаневризмы сетчатки,
  • серповидноклеточная анемия,
  • меланоцитома зрительного нерва,
  • ишемия сетчатки,
  • воспаление сетчатки и сосудистой оболочки.

Важность сосуществования этих заболеваний с полиповидной васкулопатией до сих пор не выяснена.

Хориоидальная полиповидная васкулопатия – симптомы

В ходе заболевания могут наблюдаться морфологические изменения, заключающиеся в наличии аномалий во внутреннем слое сосудов сосудистой оболочки. Эти нарушения проявляются в виде:

  • сети расширенных судов,
  • аневризматические полиповидные узелки на концах сосудов.

Эти типы поражений чаще встречаются в макулярной области, но реже в области перипилума (во внутриглазном сегменте зрительного нерва). Полиповидные поражения можно разделить на маленькие, средние и большие. Обычно они больше, когда поражают больше наружных сосудов, и меньше, когда болезнь затрагивает центральную васкуляризацию хориоидеи. Описанные полиповидные изменения ответственны за:

  • эпизодическое кровотечение и подтекание под пигментным эпителием сетчатки,
  • отслоение пигментного эпителия сетчатки,
  • субретинальные липидные отложения,
  • буллезная отслойка сетчатки,
  • кровоизлияние в стекловидное тело.

Заболевание обычно проявляется односторонним внезапным нарушением зрения. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, так как кровотечение и экссудаты в большинстве случаев самовсасываются. Часто заболевание имеет ремиттирующее течение.

Полиповидная хориоидальная васкулипатия – исследования

Полезным диагностическим инструментом при полиповидной васкулопатии хориоидеи является так называемый ангиография с индоцианином зеленым (другое название: стенды для ангиографии ICG. индоцианин зеленый ). Этот тест чрезвычайно полезен при оценке сосудистой оболочки глаза. Он заключается в фотографировании глазного дна (сосудистой оболочки) после предыдущего внутривенного введения специального контрастного вещества – так называемого индоцианины. Индоцианиновая ангиография выявляет наличие в сосудистой оболочке крупных сосудистых комплексов, концы которых имеют форму полиповидных пузырей. Эти пузырьки медленно наполняются контрастом, а затем интенсивно вытекают.

Еще один полезный тест при полиповидной васкулопатии хориоидеи – исследование глазного дна (другие названия: офтальмоскопия, глазная эндоскопия, эндоскопия глазного дна). Выполняется с помощью офтальмоскопа ( глазного зеркала ). При этом обследовании врач может выявить сосудистые аномалии, которые описываются как полиповидные, овальные, сосудистые поражения красно-оранжевого цвета.

Полиповидная хориоидальная васкулипатия – лечение

Лечение полиповидной васкулопатии хориоидеи еще полностью не разработано и не разработано. Рекомендуется консервативный подход, если поражения не связаны со стойкими или прогрессирующими экссудативными поражениями, угрожающими центральному зрению. В этой ситуации следует рассмотреть следующие подходы к лечению:

  • Лечение лазерной фотокоагуляцией проводится, когда ямка сетчатки находится под угрозой. Для этого используется аргоновый лазер, который создает в сетчатке и сосудистой оболочке высокотемпературный очаг, вызывающий локальное воспаление с последующим рубцеванием;
  • Витрэктомия необходима во многих случаях. Это офтальмологическая хирургическая процедура, при которой удаляются любые патологические элементы изнутри стекловидного тела, такие как кровотечения. Значение хирургического лечения ставится под сомнение из-за рецидивов и плохих результатов, таких как нарушение зрения;
  • Макулярная транслокация (операция по перемещению сетчатки вокруг ямки желтого пятна за пределы аномальных сосудов) – еще один терапевтический подход. Тем не менее, у большинства пациентов с диагнозом полиповидная хориоидальная васкулопатия есть относительно большие сосудистые поражения, и хирургическая процедура связана с рядом серьезных осложнений;
  • Большие надежды связаны с трансплантационной термотерапией при лечении латентной неоваскуляризации, хотя ее значение в терапии PCV неизвестно. Процедура включает нагрев тканей диодным лазером и пучком излучения, близкого к инфракрасному, провоцируя некроз. Облучение внешним лучом, по-видимому, не оказывает ни драматического эффекта, ни благоприятного влияния на изменения, наблюдаемые в PCV, хотя в некоторых отчетах упоминается возможность возникновения вторичных сосудистых аномалий.

Фотодинамическая терапия (ФДТ) кажется многообещающим терапевтическим средством, но существует необходимость установить эффективность и безопасность такого терапевтического лечения. Эта процедура включает в себя введение пациенту специального фотосенсибилизирующего вещества, демонстрирующего сродство к вновь образованным сосудам. На следующем этапе патологический участок облучается диодным лазером, что позволяет мгновенно произвести облитерацию патологических сосудов.

 

Опубликовано вОфтальмология

Похожие записи