Хориоидальная полиповидная васкулопатия

Полиповидная хориоидальная васкулопатия – редкое заболевание, которое чаще встречается у небелых людей. Заболевание чаще всего проявляется в виде внезапного и одностороннего нарушения зрения. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, но часто болезнь имеет ремиттирующее течение.

Fotolia

Полипоидная хориоидальная васкулопатия (расшифровывается как PCV. Полипоидная хориоидальная васкулопатия ) чаще всего диагностируется у пациентов в возрасте от 50 до 65 лет. Тем не менее случаи его появления в возрастном диапазоне от 20 до 80 лет зафиксированы во всем мире, т.е. как у молодых людей, так и у пожилых людей. Кавказская этническая принадлежность была связана с более поздним началом заболевания, в то время как азиатское или афроамериканское происхождение было связано с повышенным риском развития PCV. Полиповидная хориоидальная васкулопатия встречается у женщин менее чем в пять раз чаще, чем у мужчин.

В медицинской литературе можно встретить и другие термины (названия), которыми описывается это заболевание:

• синдром множественных серогеморрагических отслоений пигментного эпителия сетчатки
• синдром заднего хориоидального кровотечения

Стенка глазного яблока состоит из трех слоев – последовательно (от внешнего слоя к внутреннему):

• склера, которая проходит переднюю часть глазного яблока в роговицу
• сосудистая оболочка, переходящая кпереди в цилиарное тело и радужку; эти три структуры вместе известны как сосудистая оболочка,
• рецепторная сетчатка, которая переходит кпереди в нерецепторную сетчатку (покрывая как цилиарное тело, так и внутреннюю поверхность радужной оболочки).

Хориоидея построена:

• из многочисленных артерий и вен, составляющих внешний слой сосудистой оболочки,
• из многочисленных капилляров, образующихся во внутреннем слое сосудистой оболочки.

Между упомянутыми сосудами проходит собственная рыхлая соединительная ткань. Он содержит многочисленные клетки – фибробласты, макрофаги, лимфоциты, тучные клетки (тучные клетки), плазмоциты и меланоциты. Меланоциты придают сосудистой оболочке темный цвет.

Хориоидея отделяется от самого внешнего слоя – так называемой склеры. увеальная пластинка. В свою очередь, изнутри он отделен от пигментного эпителия сетчатки так называемым базальная пластинка, т.е. пластинка Бруха.

Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены. Исторически первые зарегистрированные случаи полиповидной васкулопатии хориоидеи произошли у чернокожих и желтых женщин. Однако более поздние случаи также включали пациентов европеоидной расы и мужчин, хотя эта группа пациентов по-прежнему составляет значительное меньшинство. Это указывает на определенную предрасположенность к развитию ПКВ у людей «пигментированной» расы.

Описав первые случаи заболевания, ученые предположили, что специфические аномалии, связанные с полиповидной хориоидальной васкулопатией, будут возникать в глубинах сосудистой оболочки. Для подтверждения истинности этого тезиса была обследована значительная группа пациентов в терминальной стадии заболевания. Поэтому в этой группе гистопатологические исследования глазных яблок проводились при патологоанатомическом исследовании или после хирургического удаления глазных яблок, т.е. энуклеация (при жизни). Патологоанатомы, проводившие эти тесты, описали следующие изменения:

• многочисленные отслоения пигментного эпителия сетчатки серогеморрагического характера (т.е. сопровождающиеся сывороточным или кровяным экссудатом),
• пролиферация фиброзных сосудов (т. е. разрастание фиброзной ткани и образование новых сосудов) в мембране Бруха и субретинальном пространстве (под пигментным эпителием сетчатки),
• расширенные и тонкостенные сосуды, особенно в макуле (участок на рецепторной сетчатке с лучшим визуальным разрешением).

Ученые выдвинули гипотезу, что повышенная проницаемость патологических кровеносных сосудов и кровотечение, вызванное застоем крови в этих сосудах, может привести к отеку и дегенерации окружающей ткани. Такие патологические (расширенные, тонкостенные) сосуды окружены макрофагами и отложениями фибрина. Поражения могут увеличиваться.

Согласно современному уровню знаний ПВХ считается одной из форм так называемого хориоидальная неоваскуляризация (CNV расшифровывается как хориоидальная неоваскуляризация ). Неоваскуляризация хориоидеи – это образование и рост мелких сосудов, происходящих из капилляров внутреннего слоя сосудистой оболочки. Эти сосуды проникают через мембрану Бруха под пигментный эпителий сетчатки и внутри клеток этого эпителия. В нашем географическом регионе PCV может составлять до десяти процентов случаев CNV, связанных с дегенерацией желтого пятна.

Роль возможных факторов, способствующих развитию и прогрессированию полиповидной васкулопатии, в настоящее время изучается. Самые последние данные свидетельствуют о возможной связи ПКВ с такими состояниями, как:

• гипертония,
• приобретенные макротаневризмы сетчатки,
• серповидноклеточная анемия,
• меланоцитома зрительного нерва,
• ишемия сетчатки,
• воспаление сетчатки и сосудистой оболочки.

Важность сосуществования этих заболеваний с полиповидной васкулопатией до сих пор не выяснена.

В ходе заболевания могут наблюдаться морфологические изменения, заключающиеся в наличии аномалий во внутреннем слое сосудов сосудистой оболочки. Эти нарушения проявляются в виде:

• сети расширенных судов,
• аневризматические полиповидные узелки на концах сосудов.

Эти типы поражений чаще встречаются в макулярной области, но реже в области перипилума (во внутриглазном сегменте зрительного нерва). Полиповидные поражения можно разделить на маленькие, средние и большие. Обычно они больше, когда поражают больше наружных сосудов, и меньше, когда болезнь затрагивает центральную васкуляризацию хориоидеи. Описанные полиповидные изменения ответственны за:

• эпизодическое кровотечение и подтекание под пигментным эпителием сетчатки,
• отслоение пигментного эпителия сетчатки,
• субретинальные липидные отложения,
• буллезная отслойка сетчатки,
• кровоизлияние в стекловидное тело.

Заболевание обычно проявляется односторонним внезапным нарушением зрения. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, так как кровотечение и экссудаты в большинстве случаев самовсасываются. Часто заболевание имеет ремиттирующее течение.

Полезным диагностическим инструментом при полиповидной васкулопатии хориоидеи является так называемый ангиография с индоцианином зеленым (другое название: стенды для ангиографии ICG. индоцианин зеленый ). Этот тест чрезвычайно полезен при оценке сосудистой оболочки глаза. Он заключается в фотографировании глазного дна (сосудистой оболочки) после предыдущего внутривенного введения специального контрастного вещества – так называемого индоцианины. Индоцианиновая ангиография выявляет наличие в сосудистой оболочке крупных сосудистых комплексов, концы которых имеют форму полиповидных пузырей. Эти пузырьки медленно наполняются контрастом, а затем интенсивно вытекают.

Еще один полезный тест при полиповидной васкулопатии хориоидеи – исследование глазного дна (другие названия: офтальмоскопия, глазная эндоскопия, эндоскопия глазного дна). Выполняется с помощью офтальмоскопа ( глазного зеркала ). При этом обследовании врач может выявить сосудистые аномалии, которые описываются как полиповидные, овальные, сосудистые поражения красно-оранжевого цвета.

Лечение полиповидной васкулопатии хориоидеи еще полностью не разработано и не разработано. Рекомендуется консервативный подход, если поражения не связаны со стойкими или прогрессирующими экссудативными поражениями, угрожающими центральному зрению. В этой ситуации следует рассмотреть следующие подходы к лечению:

• Лечение лазерной фотокоагуляцией проводится, когда ямка сетчатки находится под угрозой. Для этого используется аргоновый лазер, который создает в сетчатке и сосудистой оболочке высокотемпературный очаг, вызывающий локальное воспаление с последующим рубцеванием;
• Витрэктомия необходима во многих случаях. Это офтальмологическая хирургическая процедура, при которой удаляются любые патологические элементы изнутри стекловидного тела, такие как кровотечения. Значение хирургического лечения ставится под сомнение из-за рецидивов и плохих результатов, таких как нарушение зрения;
• Макулярная транслокация (операция по перемещению сетчатки вокруг ямки желтого пятна за пределы аномальных сосудов) – еще один терапевтический подход. Тем не менее, у большинства пациентов с диагнозом полиповидная хориоидальная васкулопатия есть относительно большие сосудистые поражения, и хирургическая процедура связана с рядом серьезных осложнений;
• Большие надежды связаны с трансплантационной термотерапией при лечении латентной неоваскуляризации, хотя ее значение в терапии PCV неизвестно. Процедура включает нагрев тканей диодным лазером и пучком излучения, близкого к инфракрасному, провоцируя некроз. Облучение внешним лучом, по-видимому, не оказывает ни драматического эффекта, ни благоприятного влияния на изменения, наблюдаемые в PCV, хотя в некоторых отчетах упоминается возможность возникновения вторичных сосудистых аномалий.

Фотодинамическая терапия (ФДТ) кажется многообещающим терапевтическим средством, но существует необходимость установить эффективность и безопасность такого терапевтического лечения. Эта процедура включает в себя введение пациенту специального фотосенсибилизирующего вещества, демонстрирующего сродство к вновь образованным сосудам. На следующем этапе патологический участок облучается диодным лазером, что позволяет мгновенно произвести облитерацию патологических сосудов.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.