Хордома

Хорда – это злокачественная опухоль, возникающая из остатков спинного канатика. Чаще всего развивается на склоне затылочной кости (хорда основания черепа) и в крестце (хорда позвоночника). Симптомы хордомы зависят от локализации опухоли. Прогноз после диагностики хордомы зависит от распространения поражения. Чем раньше будет начато лечение, тем больше шансов на успех.

Fotolia

Хордома – это опухоль, отправной точкой которой является спинной мозг ( эта структура, по сути, является ядром осевого скелета – в процессе развития она заменяется позвоночником).

Струниома – это злокачественное новообразование, которое встречается крайне редко – по оценкам, оно встречается у одного из миллиона человек. Заболевание возможно в любом возрасте (часто, хотя и редко, для хорды у ребенка ), но чаще всего болезнь развивается у взрослых в возрасте от 30 до 70 лет. По неизвестным причинам опухоль хорды чаще встречается у мужчин.

Струниома может проявляться как опухоль крестца или рак кости в другом месте. причины хордомы неясны. Предполагается, что большинство этих изменений происходят спорадически и не связаны с какими-либо генетическими мутациями. Однако из-за того, что в литературе представлены случаи злокачественной хордомы у многих членов одной семьи, выдвигаются теории, согласно которым генетические мутации могут быть вовлечены в развитие этих злокачественных новообразований.

Жалобы пациента зависят, прежде всего, от расположения хордомы . Как правило, эти изменения появляются в двух местах, а именно в области копчика (в такой ситуации диагностируется хорда копчика ) и в области затылочной кости (поражение может развиваться на ее склоне, а затем у пациента возникает хорда основания черепа , что иногда – неправильно) – известен как мозговой аккорд ). Еще одно место, где может появиться описанное изменение, – это тела позвонков – в этом случае у пациентов диагностируют спинной мозг .

Симптомы хордомы , как уже было сказано, зависят от локализации поражения:

• хорда крестца : пациенты могут жаловаться на боль в поясничном отделе позвоночника , дисфункцию нижних конечностей (например, в виде частичного пареза или сенсорных расстройств), а также на проблемы с контролем функций сфинктера (например, сфинктер мочевого пузыря),
• наклонная хорда : этот тип опухоли может привести к появлению двоения в глазах , а также к головной боли и боли в области лица, кроме того, в случае паралича черепных нервов могут появиться другие симптомы, в том числе в виде нарушений речи и аномальных движений глаз или нарушений глотания; бывает, что хорда в этом месте приводит к нарушению оттока спинномозговой жидкости, что может стать причиной развития у пациента внутричерепной гипертензии.

При диагностике хордом важны интервью с пациентом, неврологическое обследование и визуализирующие исследования. В случае последних мы называем такие тесты компьютерной томографией или магнитно-резонансной томографией – во время них можно наблюдать характерное изображение мягких тканевых масс хорды, вызывающее разрушение окружающей структуры кости.

На основании всех вышеупомянутых обследований можно сделать предположение о хордоме, однако окончательный диагноз ставится только после проведения гистопатологических исследований.

Многие пациенты задаются вопросом, есть ли метастазы в хорде . В целом, эта опухоль не имеет большой тенденции к метастазированию, но это возможно, и, например, копчиковая хорда может в конечном итоге привести к метастазам в легкие или печень, тогда как крестцовая хорда может метастазировать в кожу, регионарные лимфатические узлы или кости. Из-за этого риска пациентам с диагнозом хордома назначают визуализацию не только той области, в которой присутствует опухоль, но и других частей тела.

В основном для лечения хордомы используются два метода: хирургия и лучевая терапия . Первый из них направлен на минимизацию размера поражения, и для этой цели, например, резекция копчика .

Она дополняется лучевой терапией (особенно ценно, когда невозможно удалить все поражение одним хирургическим вмешательством), но в ее случае возникают определенные трудности – опухоль хордомного типа характеризуется ограниченной чувствительностью к лучевой терапии. По этой причине необходима терапия в высоких дозах, но, с другой стороны, хорды, как правило, располагаются рядом с нежными структурами нервной системы, на которые может негативно повлиять лучевая терапия – в конечном итоге лечение следует проводить с особой осторожностью.

Химиотерапия при хордите применяется очень редко – попытки иматиниба все еще предпринимаются.

Смертность у пациентов, у которых развивается хордома, увеличивается, хотя и в разной степени – в целом, по оценкам, 10-летняя выживаемость среди всех пациентов, получающих соответствующее лечение, составляет 40%. из них.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.