Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы, лечение

Гемангиома Вегенера – заболевание в области воспаления сосудов. В основном он поражает людей в возрасте от 40 до 50 лет, и его причины, к сожалению, неизвестны. Начальные симптомы неспецифичны, включая потерю аппетита, усталость и потерю веса. Как лечится гранулема Вегенера?

Гранулематоз Вегенера (иначе гранулематоз Вегенера, англ. Гранулематоз Вегенера ) принадлежит к широкой группе заболеваний, называемых васкулитами. Васкулит – это состояние, при котором белые кровяные тельца ( лейкоциты ) атакуют и повреждают стенки кровеносных сосудов, что в конечном итоге может привести к кровотечению и / или ишемии тканей.

Гранулема Вегенера – локализация

При гранулематозе Вегенера поражаются мелкие и средние кровеносные сосуды верхних и нижних дыхательных путей и почек.

Заболевание также может включать:

нервная система,
глаза,
уши,
кожа
мышцы и суставы,
пищеварительный тракт,
реже сердце.

Гранулема Вегенера – заболеваемость

Это редкое, но серьезное заболевание. Заболеваемость в Европе составляет около 30 на 1000000. Гранулематоз Вегенера поражает не только мужчин, но и женщин. Заболевание может возникнуть практически в любом возрасте, но чаще всего поражаются люди в возрасте от 45 до 50 лет. Гранулематоз Вегенера встречается в основном среди белых людей (80%).

Гранулема Вегенера – причины

Причина гранулематоза Вегенера остается неизвестной. Пока что генов, ответственных за развитие болезни, не выявлено.

Мы знаем, что при этом заболевании есть так называемые Антитела cANCA (направленные против фермента, ответственного за расщепление определенных белков, так называемой протеиназы 3). Многочисленные наблюдения предполагают, но не подтверждают, что эти антитела напрямую связаны с причиной заболевания.

Гранулема Вегенера – факторы риска

К сожалению, мы не знаем факторов риска этого заболевания, потому что не знаем его причин. Известно только, что белые люди болеют чаще других. Мы также знаем, что около 50% пациентов с гранулемой Вегенера имеют так называемые ревматоидный фактор (РФ). Но это не значит, что люди с РФ обязательно заболеют гранулематозом Вегенера.

Гранулема Вегенера – симптомы

Течение болезни разное. Он может быть медленным, легким, ограниченным только несколькими органами, или быстрым, с множественными, часто опасными для жизни изменениями. Начальные симптомы заболевания могут быть неспецифическими, например:

усталость,
необъяснимая лихорадка
отсутствие аппетита
потеря веса.

Остальные симптомы зависят от того, какие именно органы поражены заболеванием.

Приблизительно у 90% пациентов с начавшимся гранулематозом Вегенера развиваются назальные симптомы. Обычно это – стойкий насморк, очень серьезное ограничение заложенности носа, носовые кровотечения и кровянистые или коричневые корки в носу. Воспаление хряща в носу может привести к «разрушению» переносицы (седловидный нос).

Другие симптомы включают:

пазухи – боль, хронический, не поддающийся лечению синусит,
уши – прогрессирующая потеря слуха, отит,
полость рта – рецидивирующий гингивит, часто безболезненные язвы на слизистой оболочке,
глаза – воспаление конъюнктивы и других частей глаза, редко – слепота, двоение в глазах или экзофтальм,
гортань – охриплость голоса , изменение тембра голоса, затрудненное дыхание,
легкие – кашель, кровохарканье, одышка, боль в груди ,
кожа – шишки под кожей, язвы, небольшие подкожные кровотечения – «приподнятая пурпура»,
опорно-двигательного аппарата – боль в мышцах и суставах, иногда рецидивирующие воспаления (отек, боль, покраснение) суставов,
пищеварительный тракт – боли в животе, диарея (может быть кровянистой),
мочевыводящие пути – кровь или моча цвета свеклы,
сердце – сжатие, жжение, боль в груди, одышка, нарушение толерантности к физической нагрузке.

Когда болезнь поражает почки, ее течение часто длительное время протекает бессимптомно.

Гранулема Вегенера – какой доктор?

В случае серьезных системных симптомов или тревожных симптомов со стороны определенных органов пациенту следует сначала посетить своего семейного врача . Во время визита вы должны точно описать свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились. Поскольку гранулематоз Вегенера – редкое заболевание, в первую очередь следует исключить другие более распространенные состояния. При подозрении на какое-либо заболевание, вызванное васкулитом (например, гранулематоз Вегенера), терапевт должен направить пациента к специалисту (ангиологу, ревматологу), который назначит дальнейшее лечение.

Если у пациента развивается светобоязнь, рецидивирующее и плохо леченное воспаление глаз, немедленно обратитесь к офтальмологу. В свою очередь, кровотечение из мочевыводящего или желудочно-кишечного тракта должно немедленно побудить человека посетить уролога или гастроэнтеролога соответственно.

Гранулема Вегенера – визит к врачу

Если у вас появятся какие-либо из перечисленных выше симптомов (особенно периодические кровотечения из носа , кровавая диарея, потеря слуха, безболезненные язвы во рту, изменения кожи, кровохарканье или гематурия), немедленно обратитесь к врачу . Эти симптомы вовсе не обязательно должны быть вызваны развивающимся гранулематозом Вегенера, но предполагают, что в организме происходит что-то серьезное и потенциально опасное.

К сожалению, мы еще не знаем лекарства от гранулематоза Вегенера, но раннее выявление болезни, правильное лечение и регулярные медицинские осмотры помогают достичь и поддерживать ремиссию, улучшить качество и продлить жизнь пациента.

После постановки диагноза у пациента наступает время узнать больше о болезни, с которой он борется. На этом этапе стоит задать врачу несколько вопросов:

Как часто я должен явиться на инспекцию?
Как действовать при обострении болезни?
Есть ли виды деятельности, которые следует ограничить?
Что делать после начала лечения при появлении побочных эффектов препаратов?
Кто, кроме пациента и врача, должен участвовать в терапевтическом процессе?
Существуют ли группы поддержки, которые могут помочь вам получить психологическую помощь?

Вероятно, будет еще много вопросов. Главное – не бояться их спрашивать. Врач всегда рядом с пациентом и в данный момент обслуживает его своими знаниями, насколько это возможно.

Гранулематоз Вегенера – воспаление кровеносных сосудов

В основе повреждений, возникающих в организме человека в результате гранулематоза Вегенера, лежит васкулит. По неизвестным нам причинам лейкоциты атакуют кровеносные сосуды . Стенки сосудов повреждаются под действием выделяемых ими веществ . Это может привести к кровотечению или ишемии (отсутствию или недостаточному кровоснабжению) органа. Орган ишемически некротизирован (умирает) из-за недостатка питательных веществ, обычно поставляемых с кровью.

Гранулометрический состав Вегенера – что это?

Название «гранулематоз Вегенера» происходит от имени человека, который первым сделал полное клиническое описание болезни и характерных поражений (гранулем), которые образуются вокруг поврежденных сосудов.

Гранулема Вегенера – исследования

Поскольку гранулематоз Вегенера имеет симптомы, схожие со многими другими, более распространенными заболеваниями, его нелегко диагностировать. Врач ставит диагноз на основании данных, собранных из истории болезни, физического осмотра и на основании дополнительных обследований.

В комплекс вспомогательных тестов, выполняемых для выявления гранулематоза Вегенера, входят:

воспалительные индикаторы (СОЭ или СРБ),
антитела (cANCA),
возможные показатели поражения почек (например, наличие белка в моче – белок в моче здоровых людей отсутствует),
Рентген или компьютерная томография грудной клетки,
биопсия поврежденного органа.

Антитела измеряются в крови пациента. Так что единственное, что требуется от пациента – это сдать кровь (количество такое же, как и в других стандартных анализах).

В свою очередь, биопсия внутренних органов (например, почек, легких) проводится только в условиях стационара. Это инвазивный тест, и, как и любой другой, он сопряжен с риском осложнений после процедуры. Когда ваш врач решит, что биопсия необходима, он обязательно объяснит, как будет выглядеть процедура, сколько дней вам придется провести в больнице и как долго будут доступны результаты. Словом, обследование заключается в взятии участка органа, который, скорее всего, поражен заболеванием. Этот срез окрашивается специальными веществами (разные клетки окрашиваются по-разному), а затем просматривается специалистом под микроскопом.

Гранулема Вегенера – исследование ANCA

Диагноз гранулематоза Вегенера подтверждается сочетанием наличия в крови пациента cANCA-антител (антител против цитоплазмы нейтрофилов) и характерного микроскопического изображения, полученного при биопсии пораженного органа (наиболее характерными являются изменения в верхних дыхательных путях и почках). Другие тесты, проводимые вашим врачом, обычно исключают заболевания, которые вызывают симптомы, похожие на гранулематоз Вегенера.

Гранулема Вегенера – лечение

Гранулематоз Вегенера – опасное для жизни заболевание. Его лечат комбинацией многих сильнодействующих лекарств, в том числе:

циклофосфамид,
глюкокортикостероиды (ГКС),
метотрексат.

Из-за возможных побочных эффектов терапии за пациентами следует очень тщательно наблюдать.

К сожалению, описанное заболевание неизлечимо . Цель лечения – вывести ее в ремиссию и сохранить ее как можно дольше. Ремиссия достигается за счет подавления (ослабления и блокировки) иммунной системы пациента (т. Е. Лейкоцитов, вызывающих повреждение сосудов при гранулематозе Вегенера).

В тяжелых случаях гранулемы Вегенера (поражение множества жизненно важных органов, включая почки, легкие, сердце) используется комбинация циклофосфамида и высоких доз глюкокортикостероидов. В менее тяжелых случаях применяется комбинация метотрексата и меньших доз ГКС.

По достижении ремиссии дозы препаратов постепенно снижают до полного прекращения приема. Когда болезнь вернется, снова принимают лекарства. Если во время лечения возникает вирусная или бактериальная инфекция (что может происходить чаще из-за иммунодепрессантов), к лечению добавляются соответствующие антибиотики. При наличии противопоказаний к вышеуказанным препаратам врач может предложить внутривенное введение иммуноглобулинов (к сожалению, это не такая эффективная терапия, как описанные ранее препараты).

В тяжелых случаях заболевания – когда стандартное лечение не приносит результатов, а пациент борется с тяжелым поражением почек и высоким уровнем антител к cANCA – можно использовать плазмаферез. Его цель – удалить (отфильтровать) антитела к cANCA из крови пациента. Удаление их временно. Со временем после плазмафереза уровень антител увеличивается, и болезнь возвращается. Если почки сильно повреждены и становятся недостаточными, так называемые почечная заместительная терапия (диализ).

Некоторым пациентам может потребоваться хирургическое лечение . Речь идет о людях, у которых в ходе гранулематоза Вегенера развилось, например, сужение гортани из-за рубцевания, кровотечения в легких или желудочно-кишечном тракте или почечной недостаточности. Все эти состояния лечат хирургическим путем – будь то трансплантация почки, остановка кровотечения или ларингопластика. К сожалению, это не излечивает основное заболевание, а потому даже в период выздоровления после процедуры нельзя забывать об иммуносупрессивных препаратах (ГКС, циклофосфамид).

Гранулема Вегенера – прогноз

К сожалению, в настоящее время гранулематоз Вегенера является смертельным заболеванием. Без лечения дает пациенту около полугода жизни с момента постановки диагноза. При правильном лечении вероятность выживания пациента составляет 95% 5 лет и примерно 80% – 8 лет.

Гранулема Вегенера – осложнения

Заболевание чревато многочисленными осложнениями. В его курс могут входить:

почечная недостаточность (~ 40% пациентов),
потеря слуха (35%),
деформация носа (28%),
потеря зрения (8%).

Однако следует помнить, что достижение ремиссии дает пациенту шанс жить почти нормальной жизнью!

Не существует домашних методов лечения гранулематоза Вегенера. Правильное лечение обострений этого заболевания возможно только в условиях стационара. Помните об этом и избегайте посещения «специалистов» альтернативной медицины, которые говорят иначе.

При обострении заболевания немедленно обратитесь к лечащему врачу!

Психическая поддержка очень важна для тех, кто борется с болезнью. Врач обязательно направит пациента и его семью к психологу. Это, в свою очередь, поможет справиться с болезнью в долгосрочной перспективе. Активная борьба с болезнью, безусловно, улучшит качество жизни.

Библиография

Щеклик А., Внутренние болезни, 1-е издание, Medycyna Praktyczna, Краков, 2006 г.
Harris E., Firestein G., Budd R., Genovese M., Sergent J., Sledge C., Kelley’s Textbook of Rheumatology, Eight Edition, Saunders Company, 2008
Hellmann D., Stone J., Imboden JB, Current Diagnosis and Treatment – Rheumatology, Second Edition, McGraw-Hill, 2007 г.
Домино Ф., 5-минутная клиническая консультация, 16-е издание, 2008 г.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.