Гломерулонефрит (гломерулопатии)

Гломерулярные заболевания представляют собой серьезную проблему в нефрологии. Для них характерен воспалительный процесс, затрагивающий исключительно или преимущественно клубочки. Изменения в других структурах почек (канальцах, интерстициальной ткани, сосудах) вторичны и являются следствием нарушений, вызванных нарушением функции клубочков.

Fotolia

Почечные клубочки представляют собой своего рода сито, фильтрующее циркулирующие в крови вещества. Некоторые из них попадают в мочу, некоторые восстанавливаются и возвращаются в кровоток. При гломерулярных заболеваниях часто нарушается фильтрующий барьер клубочков и нарушается функция почек. Это важное звено в патогенезе как острой, так и хронической уремии (почечной недостаточности).

Гломерулопатии часто не доставляют дискомфорта . Они проявляются отклонениями в анализе мочи. Наиболее важные клинические симптомы клубочковых заболеваний можно разделить на несколько синдромов:

• изолированная гематурия / протеинурия
• нефротический синдром – эта группа симптомов всегда указывает на гломерулярное заболевание; Нефротический синдром включает:
  • значительная протеинурия,
  • генерализованный отек,
  • гипоальбуминемия (снижение количества альбумина в плазме),
  • гиперлипидемия и липидурия;
• нефритический синдром – состоит из:
  • гематурия,
  • протеинурия,
  • олигурия,
  • гипертония,
  • повышение уровня креатинина;
• острая почечная недостаточность (быстро прогрессирующая потеря функции почек – в течение нескольких дней);
• хроническая почечная недостаточность (прогрессирующая потеря функции почек – годы).

Гломерулярные заболевания делятся на две группы:

• первичные ( glomerulopathiae primariae ),
• вторичные ( glomerulopathiae secundariae ).

Патогенез гломерулопатии чрезвычайно сложен, а этиологические факторы в значительной степени неизвестны. Однако, упрощая, можно предположить, что механизм большинства гломерулопатий, как первичных, так и вторичных, – это иммунный механизм, в результате которого клубочки повреждаются.

При первичных гломерулопатиях патологический раздражитель вначале повреждает клубочки, вызывая в них морфологические изменения и, как следствие, чаще всего изменения остальных структурных элементов почек. Клинические симптомы и лабораторные отклонения являются следствием нарушений структуры и функции клубочков. В некоторых случаях первичного КЭ причина известна (например, постинфекционный КЭ), но большинство из них являются идиопатическими, то есть причины неизвестного характера.

Напротив, вторичные гломерулопатии возникают при различных заболеваниях, например диабете или наследственных заболеваниях. Однако морфологическая и клиническая картина гломерулярных изменений как при первичной, так и при вторичной гломерулопатии может быть схожей.

Виды гломерулопатии :

• Субмикроскопический гломерулонефрит – чаще всего возникает у детей дошкольного возраста (2-6 лет), часто после инфекции верхних дыхательных путей или после вакцинации;
• Острый диффузный гломерулонефрит – наиболее распространенное заболевание весной и осенью у мальчиков школьного возраста в возрасте от 6 до 10 лет. Заболевание развивается внезапно, через 1-3 недели после перенесенного стрептококкового фарингита или через 2-3 недели после появления кожных поражений стрептококковой этиологии. Основные симптомы: отек, высокое кровяное давление и изменения в моче (гематурия), а общими симптомами являются недомогание, потеря аппетита, иногда тошнота и рвота. Может возникнуть олигурия или анурия;
• IgA-нефропатия, болезнь Бергера, является одной из самых распространенных гломерулопатий. Чаще всего встречается у детей и молодежи;
• Очаговое уплотнение сегментарных клубочков – чаще страдают юноши (25-35 лет); причины неизвестны;
• Быстро прогрессирующий гломерулонефрит – характеризуется быстрым ухудшением функции почек. У некоторых пациентов начало болезни коварное, и первыми симптомами являются быстрая утомляемость, жар, ночная потливость и боли в суставах. Терминальная стадия почечной недостаточности обычно быстро развивается при отсутствии лечения (даже в течение 1-2 недель или нескольких месяцев);
• Мембранная гломерулопатия – страдают люди в возрасте 30-50 лет. В некоторых случаях причина неизвестна. Он может сосуществовать с опухолевыми заболеваниями (чаще всего это рак легких, желудка или толстой кишки), инфекциями HBV и HCV. Это также может быть вызвано лекарствами (пеницилламин, каптоприл), саркоидозом, системной красной волчанкой.

Вторичные гломерулопатии возникают при наследственных или приобретенных системных заболеваниях , таких как:

• системная красная волчанка,
• ревматоидный артрит,
• диабет,
• узелковый полиартериит,
• Гранулема Вегенера,
• Команда Goodpasture,
• амилоидоз,
• Шенлейн-Генох пурпура,
• бактериальный эндокардит,
• Болезнь Фабри.

Точный гистопатологический диагноз необходим как в случае подозрения на первичную или вторичную гломерулопатию, для выбора соответствующей терапии, диагностики системного заболевания или типа гломерулопатии, так и при сомнениях относительно характера и степени повреждения клубочков.

Использование биопсии почек дало много информации о патогенезе и течении гломерулонефрита. Это единственный способ надежно диагностировать гломерулопатию у пациентов с нефротическим синдромом , быстро прогрессирующей почечной недостаточностью или гематурией. У детей 80% нефротического синдрома вызвано субмикроскопическим гломерулонефритом.

В диагностике гломерулярных заболеваний полезны вспомогательные тесты:

• общий анализ мочи: в основном может показать протеинурию и / или гематурию разной степени. Могут образовываться клубки гранул, эритроцитов и жира,
• анализы крови: наблюдается повышение креатинина сыворотки и иммунных маркеров.

Выбор лечения, включая иммуносупрессивную терапию, и прогноз зависят от гистопатологического типа гломерулонефрита, степени поражения клубочков и тяжести вторичных изменений паренхимы почек. Общие принципы лечения гломерулопатии включают правильную диету (с низким содержанием белка, ограниченное количество насыщенных жиров, то есть животных жиров, таких как масло, молоко, сало, сало, рыбий жир, ограничение простых сахаров и фосфатов).

Первичный гломерулонефрит : используется иммуносупрессивная терапия, подавляющая прогрессирование хронического заболевания почек и борющаяся с ускоряющими факторами (курение, гипертония, гиперлипидемия, протеинурия, нарушение оттока мочи). В зависимости от типа гломерулонефрита используются специальные методы лечения.

Вторичный гломерулонефрит : лечение включает лечение основного заболевания (которое может привести к полному исчезновению нефропатии) и сдерживание прогрессирования хронической болезни почек.

Течение гломерулонефрита (НСФ) зависит от типа и причины заболевания. Среди первичных КЗН наилучший прогноз – острый постинфекционный КЗН и наиболее быстро прогрессирующий КЗН. При некоторых типах нередко возникает спонтанная полная или частичная ремиссия. Вторичный КЗН во многих случаях полностью исчезает после устранения причины.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.