Меню Закрыть

Гистиоцитоз Х

Гистиоцитоз Х – что это такое, симптомы, прогноз, лечение

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – редкое детское заболевание с пиком заболеваемости в возрасте от 1 до 3 лет. Причина заболевания до конца не выяснена. Неизвестно, является ли прямой стимул для развития гистиоцитоза как заболевания иммунной системы врожденными внутриклеточными дефектами или реакцией на вредные внешние факторы. Симптомами гистиоцитоза являются: кожные изменения (папулезные, зудящие или геморрагические высыпания на коже), а также ряд более серьезных – боли в костях, нарушения развития.

Гистиоцитоз Fotolia

Что такое гистиоцитоз X?

Гистиоцитоз клеток Лангерганса ( Langerhans cell histiocytosis, LCH ) – редкое заболевание сложной этиологии. В настоящее время этот термин используется в педиатрической практике чаще всего для обозначения гематологического нарушения в детском возрасте.

Гистиоцитоз имеет признаки как опухолевого роста, так и заболевания иммунной (иммунной) системы. В прошлом из-за огромного разнообразия клинической картины различные формы гистиоцитоза описывались как отдельные заболевания, такие как болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана, многоочаговая эозинофильная гранулема, болезнь Абта-Леттерера-Грея и идиопатическая хроническая желтуха. Лишь в 1953 г. группа вышеупомянутых заболеваний получила общее название гистиоцитоз X , в котором «X» означало отсутствие ясности в отношении происхождения и причин его образования.

В каком возрасте развивается и какова заболеваемость?

Гистиоцитоз клеток Лангерганса может присутствовать в любом возрасте, но характерный пик заболеваемости приходится на возраст от 1 до 3 лет. Гистиоцитоз у детей чаще встречается у мальчиков, и общая заболеваемость составляет 2 случая на 1 000 000 в год. LCH может быть ограниченной, легкой формой, которая не требует лечения, но, к сожалению, также является смертельным детским заболеванием , поражающим многие органы и системы.

Причины гистиоцитоза

Происхождение гистиоцитоза X из клеток Лангерганса до сих пор полностью не изучено. В настоящее время считается, что основной причиной симптомов является неконтролируемая пролиферация клеток Лангерганса (LC), которые принадлежат к семейству клеток иммунной системы, в частности гистиоцитов. Гистиоциты – это тканевые макрофаги или «пищевые» защитные элементы человеческого тела, происходящие из миелоидных миелоидных клеток- предшественников . Из-за дендритных выступов клетки Лангерганса , помимо вышеупомянутых питательных свойств (так называемый фагоцитоз), также обладают функцией презентации чужеродных антигенов своим собственным лимфоцитам.

Прочитайте так же:  Как укрепить иммунитет?

LC клетки естественным образом обнаруживаются в эпидермисе, дерме, слизистой оболочке дыхательных путей, мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта, а также в интерстиции большинства твердых органов, включая легкие. В ходе гистиоцитоза X клетки Лангерганса подвергаются неспецифической неадекватной иммунной стимуляции. Затем они начинают производить чрезмерное количество провоспалительных веществ (цитокинов и простагландинов), что приводит к образованию опухолей или инфильтратов, разрушающих окружающие ткани.

Однако остается неясным, является ли прямой стимул для развития гистиоцитоза как заболевания иммунной системы врожденными внутриклеточными дефектами или реакцией на вредные внешние факторы (на что может указывать тот факт, что 90% взрослых пациентов с легочным гистиоцитозом являются курильщиками табака).

Гистиоцитоз у детей

Гистиоцитоз наиболее изучен и описан как детская болезнь . Гистиоцитоз из клеток Лангерганса , соответствующий классу I по классификации ВОЗ , чаще всего диагностируется у младенцев и детей до 5 лет . К этому классу относятся эозинофильная гранулема , болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана и болезнь Абт-Леттерера-Грея. Болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана обычно состоит из триады симптомов: несахарный диабет, экзофтальмия и изменения костей. Болезнь Абт-Леттерера-Грея – это альтернативное название острой полиорганной формы LCH, которая чаще всего развивается у детей в возрасте до 2 лет. Эозинофильная гранулемаоднако это происходит у детей старшего возраста, обычно в виде единичных гранулематозных изменений костей.

Гистиоцитоз II класса по классификации ВОЗ описывается как гистиоцитоз мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, – гистиоцитоз синуса (болезнь Розай-Дорфмана) или лимфогистиоцитоз с гемофагоцитозом.

Последний и самый тяжелый класс III – это острый моноцитарный лейкоз – злокачественный гистиоцитоз или гистиоцитарная лимфома. В младшей возрастной группе гистиоцитоз чаще всего генерализованный, полиорганный, с широким клиническим спектром. У младенцев и детей раннего возраста инфильтративно-узловые изменения локализуются в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, тимусе, костях или коже. Несколько реже встречается изолированная форма гистиоцитоза легких из клеток Лангерганса .

Прочитайте так же:  Острая почечная недостаточность

Гистиоцитоз – симптомы

Системное заболевание развивается быстро и может привести к смерти. Наиболее часто наблюдаемые симптомы гистиоцитоза у детей и младенцев :

  • папулезные, зудящие или геморрагические кожные высыпания, обычно обнаруживаемые на коже черепа, вдоль грудины, по бокам туловища и в паху ( гистиоцитоз кожного типа );
  • повторяющиеся красно-коричневые образования на коже, которые могут быть источником боли и кровотечения, а также рубцы с ямками (так называемый прогрессирующий узловой гистиоцитоз );
  • боли в костях, патологические компрессионные переломы позвонков;
  • выпячивание черепа, соответствующее дефектам костей его свода;
  • экзофтальм;
  • хронические выделения из уха , хроническое воспаление в наружном слуховом проходе;
  • узелковые изменения на деснах у грудничков, шатающиеся зубы у детей старшего возраста;
  • нарушения развития, задержка роста, задержка полового созревания;
  • увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки;
  • общие симптомы – чрезмерная жажда и мочеиспускание (несахарный диабет в результате поражения центральной нервной системы), лихорадка, одышка, кровохарканье, особенности геморрагического диатеза, похудание.

В одной органных форм гистиоцитоз , скелетной системы (60%), кожи (50-55%), центральной нервной системы (24%) или височной кости с сопутствующими симптомами уха (15-61%), в основном затронуты. Диагноз легочной формы, поражения печени или костного мозга может указывать на наличие диссеминированного полиорганного процесса.

Легочный гистиоцитоз

Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса – это интерстициальное заболевание легких, которое развивается у заядлых курильщиков. Примерно на 25 процентов. случаи протекают бессимптомно, и поражения часто обнаруживаются на случайно сделанном рентгеновском снимке грудной клетки. Пациенты с симптомами, напротив, сообщают о неспецифических общих симптомах, таких как усталость, сухой кашель, одышка, быстрая потеря веса.

Бывает, что первым признаком легочного гистиоцитоза является пневмоторакс, возникающий в результате разрыва поврежденного участка легочной ткани. Примерно 6-10 процентов. пациенты страдают кровохарканьем, требующим – особенно у курильщиков – срочной дифференциальной диагностики, включая туберкулез и рак легких.

Диагностика гистиоцитоза, исследования

Из-за разнообразного местоположения и сложного неспецифического клинического течения для диагностики гистиоцитоза клеток Лангерганса требуется несколько дополнительных тестов. К основным методам диагностики относятся: визуализация, лабораторные исследования и биопсия.

Визуальные тесты:

  • Рентгеновское исследование показывает остеолические фокусы из кости гистиоцитоза ,
  • Компьютерная томография высокого разрешения (HRCT), показывающая изменения легочного гистиоцитоза, которые возникают в результате инфильтрации интерстиция легких (изображение «бабочка»), его разрушения (эмфизема, экссудат) и фиброза.
Прочитайте так же:  Иммунодефициты

Лабораторные тесты:

  • анализ периферической крови – анемия, лейкопения или тромбоцитопения, подтверждающие поражение костного мозга,
  • тесты на билирубин, ферменты печени, альбумин и общий белок в крови пациента для подтверждения или исключения дисфункции печени,
  • определение удельного веса мочи при несахарном диабете в результате гистиоцитоза центральной нервной системы.

Биопсия и иммуногистохимическая оценка участка пораженной ткани:

Условием постановки окончательного диагноза ЛКЧ является наличие так называемого Клетки Бирбека или экспрессия белка S100 и маркеров лимфоцитов CD1a и CD56.

Лечение гистиоцитоза

В случаях ограниченного гистиоцитоза костей показана биопсия с введением стероидного метилпреднизолона ацетата. С другой стороны, системное лечение проводится у взрослых и детей с полиорганным гистиоцитозом X или с конкретными формами одного органа (например, с поражением нервной системы или в случае мультифокальных изменений костей).

Лечение длительное, состоит из 1-2 циклов химиотерапии по 6 недель с последующим поддерживающим лечением на срок до 12 месяцев. Пациенты, не отвечающие на стандартную химиотерапию, являются кандидатами на аллогенную трансплантацию гемопоэза (костного мозга).

Прогноз при гистиоцитозе из клеток Лангерганса

Прогноз благоприятный у детей старше 2 лет с локализованным гистиоцитозом X. Предполагается, что летальность при гистиоцитозе без так называемого Органы риска (костный мозг, печень, селезенка или легкие) составляют около 10 процентов. Значительно более высокие показатели смертности и устойчивости к лечению отмечаются при полиорганном гистиоцитозе, злокачественном и синусовом гистиоцитозе.

Прогноз также хуже у взрослых курильщиков с признаками фиброза легких, обструкции или рецидивирующего пневмоторакса. Многолетние наблюдения за пациентами показывают, что гистиоцитоз клеток Лангерганса может предрасполагать к раку легких и раку лимфатической (лимфома) и кроветворной (лейкоз) систем.

 

Опубликовано вЗаболевания крови

Похожие записи