Гипопитуитаризм – причины, симптомы, лечение

Гипопитуитаризм – это состояние, при котором один или несколько гормонов недостаточно секретируются гипофизом. В случае нарушения секреции всех гормонов этот гипотиреоз называют полным, а при дефиците только одного из них – изолированным гипотиреозом.

Fotolia

Гормоны, выделяемые гипофизом

Гипофиз – орган, расположенный в средней ямке черепа, состоит из двух частей: передней (железистой) и задней (нервной) части. Передняя часть является важной структурой эндокринной системы, ответственной, в частности, за для выработки гормонов , регулирующих деятельность других желез внутренней секреции. Гормоны, выделяемые гипофизом, включают:

ТТГ – тиреотропный гормон, стимулирующий эндокринную деятельность щитовидной железы,

АКТГ – кортикотропный гормон, который стимулирует надпочечники вырабатывать гормоны,

ЛГ и ФСГ – гонадотропины,

ПРЛ – пролактин,

GH – гормон роста .

Эндокринный гипофиз регулируется гипоталамусом. Он секретирует стимулирующие (либерин) и ингибирующие (статины) гормоны в гипофизе . Кроме того, на выработку тропных гормонов гипофиза влияет концентрация гормонов, выделяемых железами-мишенями. Например, низкая концентрация гормонов щитовидной железы у здорового человека стимулирует повышенную секрецию ТТГ гипофизом, а высокие концентрации fT3 и fT4 ингибируют высвобождение тиреотропина.

Гипопитуитаризм – это недостаточная секреция одного или нескольких из вышеупомянутых гормонов. Если мы имеем дело с дефицитом одного из гормонов гипофиза, мы говорим об изолированном гипотиреозе. Самый распространенный вид гипопитуитаризма – дефицит гормона роста.

Причины гипопитуитаризма

Гипофизарную недостаточность можно разделить на первичный и вторичный гипотиреоз, возникающий в результате недостаточной секреции гормонов (статинов и либереров) гипоталамусом.

Первичная гипофизарная недостаточность может быть вызвана:

опухоли гипофиза или другие опухоли головного мозга, угнетающие гипофиз ( глиомы , менингиомы, хордомы, микробы, тератомы, метастатические опухоли, аневризмы) – они являются наиболее частой причиной гипопитуитаризма,

повреждение гипофиза в результате черепно-мозговой травмы,

повреждение гипофиза при нейрохирургических операциях или облучении центральной нервной системы,

воспаление головного мозга или мозговых оболочек

инфильтративные изменения – воспалительные или гранулематозные – в ходе таких заболеваний, как туберкулез, сифилис, гистиоцитоз , гранулематоз Вегенера,

аутоиммунная деструкция гипофиза,

врожденное недоразвитие гипофиза,

синдром пустого седла – инфильтрация субарахноидального пространства в турецкое седло, в результате чего гипофиз сдавливается и разрушается спинномозговой жидкостью,

инсульт гипофиза (вызванный, например, кровотечением в опухоль гипофиза),

послеродовой некроз гипофиза ( синдром Шихана ) вследствие кровопотери и гиповолемического шока.

Каковы симптомы пониженной активности гипофиза?

Клиническая картина заболевания зависит от того, связано ли расстройство с избирательной секрецией одного из гормонов или с полным гипопитуитаризмом .

Дефицит отдельных гормонов имеет следующие последствия:

ДЕФИЦИТ GH:

задержка роста у детей (гипофизарная карликовость),

снижение минеральной плотности костей,

уменьшение мышечной массы,

гипогликемия.

Дефицит TSH:

симптомы вторичного гипотиреоза:

слабость, апатия,

замедление

утомляемость, ухудшение толерантности к физической нагрузке,

увеличение веса несмотря на снижение аппетита,

замедление перистальтики, запор,

медленный пульс

снижение артериального давления,

сухая кожа, ломкие волосы и ногти,

изменение голоса на хриплый, глухой,

гиперхолестеринемия,

анемия,

склонность к замерзанию.

Дефицит АКТГ:

симптомы вторичной недостаточности надпочечников:

слабость, утомляемость,

головные боли,

ортостатическая гипотензия, обмороки,

снижение пигментации кожи и слизистых оболочек,

снижение аппетита, похудание.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛГ И ФСГ:

нарушения менструального цикла, в том числе полное прекращение менструации,

ослабление либидо,

импотенция

трудности с беременностью,

у детей предпубертатного возраста – отсутствие развития третичных половых признаков (таких как: половые волосы – лобковые и подмышечные, увеличенная грудь у девочек, формирование гендерной структуры тела), у взрослых – потеря половых волос.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ PRL:

отсутствие лактации у женщин после родов.

У пациентов с полным гипопитуитаризмом вышеуказанные симптомы сосуществуют.

В случае гормонально активных опухолей гипофиза избыточная продукция одного из гормонов может сопровождаться дефицитом остальных.

Как диагностируется гипофизарная недостаточность?

В диагностике заболевания и его причин важно следующее:

физикальное и физическое обследование – обнаружение симптомов дефицита гормонов гипофиза ,

лабораторные анализы крови – обнаруживается низкий уровень гормонов в крови,

Стимуляционные тесты – оценка секреции гормонов под воздействием стимулирующих стимулов, таких как, например, CRH для ACTH, GnRH для FSH и LH, TRH для TSH, гипогликемия для GH – отсутствие повышения концентрации гормонов под действием раздражителей свидетельствует о патологии гипофиза . Повышение концентрации гормонов гипофиза свидетельствует о вторичном гипотиреозе, вызванном заболеванием гипоталамуса,

исследования головного мозга – самое точное обследование – магнитно-резонансная томография с контрастированием. Рентген черепа играет вспомогательную роль – он позволяет оценить размер и форму турецкого седла, в котором находится гипофиз.

Как лечить гипопитуитаризм?

Лечение гипопитуитаризма зависит от причины заболевания.

В случае большинства опухолей гипофиза или других опухолей и аневризм головного мозга методом выбора является нейрохирургия (исключение составляет пролактинома
– пролактин-секретирующая опухоль – до 1 см в диаметре; нет необходимости оперировать пациента, требуются дофаминергические препараты и наблюдение). болезней и борьбы, систематически выполняя магнитно-резонансную томографию головного мозга). Неоперабельные опухоли головного мозга являются показанием к применению лучевой терапии.

Воспалительные и наследственные инфильтраты требуют лечения антибиотиками или глюкокортикостероидами.

Если мы имеем дело с изолированным дефицитом одного из гормонов, нарушением развития гипофиза, послеродовым некрозом гипофиза, травматическими, интраоперационными или лучевыми поражениями, следует применять заместительное лечение:

дефицит гормона роста – у детей это показание к лечению рекомбинантным GH,

Дефицит ТТГ – вторичный гипотиреоз корректируется введением L-тироксина.

Дефицит АКТГ – используются глюкокортикостероиды (гидрокортизон),

Дефицит ЛГ и ФСГ – женщинам следует принимать двухкомпонентный препарат, содержащий эстрогены с гестагенами, мужчинам – тестостерон.

Острый гипопитуитаризм , возникший в результате геморрагического инсульта гипофиза, требует немедленного вмешательства . Самая частая причина – кровотечение из опухоли. Чаще всего инсульт гипофиза – показание к срочной нейрохирургической операции.

В случае недостаточной секреции всех гормонов это называется полной.