Гипопитуитаризм – причины, симптомы, лечение
Гипопитуитаризм – это состояние, при котором один или несколько гормонов недостаточно секретируются гипофизом. В случае нарушения секреции всех гормонов этот гипотиреоз называют полным, а при дефиците только одного из них – изолированным гипотиреозом.
Fotolia
Гормоны, выделяемые гипофизом
Гипофиз – орган, расположенный в средней ямке черепа, состоит из двух частей: передней (железистой) и задней (нервной) части. Передняя часть является важной структурой эндокринной системы, ответственной, в частности, за для выработки гормонов , регулирующих деятельность других желез внутренней секреции. Гормоны, выделяемые гипофизом, включают:
ТТГ – тиреотропный гормон, стимулирующий эндокринную деятельность щитовидной железы,
АКТГ – кортикотропный гормон, который стимулирует надпочечники вырабатывать гормоны,
ЛГ и ФСГ – гонадотропины,
ПРЛ – пролактин,
GH – гормон роста .
Эндокринный гипофиз регулируется гипоталамусом. Он секретирует стимулирующие (либерин) и ингибирующие (статины) гормоны в гипофизе . Кроме того, на выработку тропных гормонов гипофиза влияет концентрация гормонов, выделяемых железами-мишенями. Например, низкая концентрация гормонов щитовидной железы у здорового человека стимулирует повышенную секрецию ТТГ гипофизом, а высокие концентрации fT3 и fT4 ингибируют высвобождение тиреотропина.
Гипопитуитаризм – это недостаточная секреция одного или нескольких из вышеупомянутых гормонов. Если мы имеем дело с дефицитом одного из гормонов гипофиза, мы говорим об изолированном гипотиреозе. Самый распространенный вид гипопитуитаризма – дефицит гормона роста.
Причины гипопитуитаризма
Гипофизарную недостаточность можно разделить на первичный и вторичный гипотиреоз, возникающий в результате недостаточной секреции гормонов (статинов и либереров) гипоталамусом.
Первичная гипофизарная недостаточность может быть вызвана:
опухоли гипофиза или другие опухоли головного мозга, угнетающие гипофиз ( глиомы , менингиомы, хордомы, микробы, тератомы, метастатические опухоли, аневризмы) – они являются наиболее частой причиной гипопитуитаризма,
повреждение гипофиза в результате черепно-мозговой травмы,
повреждение гипофиза при нейрохирургических операциях или облучении центральной нервной системы,
воспаление головного мозга или мозговых оболочек
инфильтративные изменения – воспалительные или гранулематозные – в ходе таких заболеваний, как туберкулез, сифилис, гистиоцитоз , гранулематоз Вегенера,
аутоиммунная деструкция гипофиза,
врожденное недоразвитие гипофиза,
синдром пустого седла – инфильтрация субарахноидального пространства в турецкое седло, в результате чего гипофиз сдавливается и разрушается спинномозговой жидкостью,
инсульт гипофиза (вызванный, например, кровотечением в опухоль гипофиза),
послеродовой некроз гипофиза ( синдром Шихана ) вследствие кровопотери и гиповолемического шока.
Каковы симптомы пониженной активности гипофиза?
Клиническая картина заболевания зависит от того, связано ли расстройство с избирательной секрецией одного из гормонов или с полным гипопитуитаризмом .
Дефицит отдельных гормонов имеет следующие последствия:
ДЕФИЦИТ GH:
задержка роста у детей (гипофизарная карликовость),
снижение минеральной плотности костей,
уменьшение мышечной массы,
гипогликемия.
Дефицит TSH:
симптомы вторичного гипотиреоза:
слабость, апатия,
замедление
утомляемость, ухудшение толерантности к физической нагрузке,
увеличение веса несмотря на снижение аппетита,
замедление перистальтики, запор,
медленный пульс
снижение артериального давления,
сухая кожа, ломкие волосы и ногти,
изменение голоса на хриплый, глухой,
гиперхолестеринемия,
анемия,
склонность к замерзанию.
Дефицит АКТГ:
симптомы вторичной недостаточности надпочечников:
слабость, утомляемость,
головные боли,
ортостатическая гипотензия, обмороки,
снижение пигментации кожи и слизистых оболочек,
снижение аппетита, похудание.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛГ И ФСГ:
нарушения менструального цикла, в том числе полное прекращение менструации,
ослабление либидо,
импотенция
трудности с беременностью,
у детей предпубертатного возраста – отсутствие развития третичных половых признаков (таких как: половые волосы – лобковые и подмышечные, увеличенная грудь у девочек, формирование гендерной структуры тела), у взрослых – потеря половых волос.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ PRL:
отсутствие лактации у женщин после родов.
У пациентов с полным гипопитуитаризмом вышеуказанные симптомы сосуществуют.
В случае гормонально активных опухолей гипофиза избыточная продукция одного из гормонов может сопровождаться дефицитом остальных.
Как диагностируется гипофизарная недостаточность?
В диагностике заболевания и его причин важно следующее:
физикальное и физическое обследование – обнаружение симптомов дефицита гормонов гипофиза ,
лабораторные анализы крови – обнаруживается низкий уровень гормонов в крови,
Стимуляционные тесты – оценка секреции гормонов под воздействием стимулирующих стимулов, таких как, например, CRH для ACTH, GnRH для FSH и LH, TRH для TSH, гипогликемия для GH – отсутствие повышения концентрации гормонов под действием раздражителей свидетельствует о патологии гипофиза . Повышение концентрации гормонов гипофиза свидетельствует о вторичном гипотиреозе, вызванном заболеванием гипоталамуса,
исследования головного мозга – самое точное обследование – магнитно-резонансная томография с контрастированием. Рентген черепа играет вспомогательную роль – он позволяет оценить размер и форму турецкого седла, в котором находится гипофиз.
Как лечить гипопитуитаризм?
Лечение гипопитуитаризма зависит от причины заболевания.
В случае большинства опухолей гипофиза или других опухолей и аневризм головного мозга методом выбора является нейрохирургия (исключение составляет пролактинома
– пролактин-секретирующая опухоль – до 1 см в диаметре; нет необходимости оперировать пациента, требуются дофаминергические препараты и наблюдение). болезней и борьбы, систематически выполняя магнитно-резонансную томографию головного мозга). Неоперабельные опухоли головного мозга являются показанием к применению лучевой терапии.
Воспалительные и наследственные инфильтраты требуют лечения антибиотиками или глюкокортикостероидами.
Если мы имеем дело с изолированным дефицитом одного из гормонов, нарушением развития гипофиза, послеродовым некрозом гипофиза, травматическими, интраоперационными или лучевыми поражениями, следует применять заместительное лечение:
дефицит гормона роста – у детей это показание к лечению рекомбинантным GH,
Дефицит ТТГ – вторичный гипотиреоз корректируется введением L-тироксина.
Дефицит АКТГ – используются глюкокортикостероиды (гидрокортизон),
Дефицит ЛГ и ФСГ – женщинам следует принимать двухкомпонентный препарат, содержащий эстрогены с гестагенами, мужчинам – тестостерон.
Острый гипопитуитаризм , возникший в результате геморрагического инсульта гипофиза, требует немедленного вмешательства . Самая частая причина – кровотечение из опухоли. Чаще всего инсульт гипофиза – показание к срочной нейрохирургической операции.
В случае недостаточной секреции всех гормонов это называется полной.
