Меню Закрыть

Гипогаммаглобулинемия

Гипогаммаглобулинемия – что это и как проявляется?

Гипогаммаглобулинемия – иммунодефицитное состояние. Заболевание связано со снижением концентрации или недостатком иммуноглобулинов, то есть антител, необходимых для правильного функционирования защитного барьера организма. Симптомы гипогаммаглобулинемии включают, но не ограничиваются ими, наличие тяжелых инфекций, например синусита, артрита или пневмонии.

Иммунодефицит Fotolia

Что такое гипогаммаглобулинемия?

Гипогаммаглобулинемия – это разновидность первичного иммунодефицита. При этом заболевании теряются гамма-глобулины плазмы и нарушается выработка антител. ɣ-глобулины выполняют очень важные защитные функции организма. Исследования показывают, что при гипогаммаглобулинемии происходит уменьшение или исчезновение концентрации гамма-глобулина Ig A, Ig G, а также IgM.

Иммуноглобулин A (IgA) отвечает за создание защитного барьера в секретах организма, иммуноглобулин G (IgG) является основным глобулином, участвующим в борьбе с инфекцией – таким образом, он определяет иммунитет, тогда как иммуноглобулин M (IgM) является первым, кто борется с инфекцией.

Гипогаммаглобулинемию легко не заметить, особенно если она легкая. Симптомами гипогаммаглобулинемии могут быть частые и тяжелые инфекции. На иммуносупрессию также могут указывать продолжающийся синусит , конъюнктивит, пневмония, средний отит, артрит. У пациентов с такими недугами стоит провести тщательный семейный анамнез и выполнить соответствующие лабораторные исследования.

Каковы причины гипогаммаглобулинемии?

Гипогаммаглобулинемия – это иммунодефицитное состояние, связанное с дефицитом гамма-глобулина. Гипогаммаглобулинемия может быть первичной или вторичной. Первичный иммунодефицит, который может возникнуть в любом возрасте, является редкой причиной гипогаммаглобулинемии. Основные причины гипогаммаглобулинемии включают:

  • изолированный дефицит иммуноглобулина А в крови;
  • Дефицит подкласса IgG;
  • преходящая детская гипогаммаглобулинемия;
  • Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
  • тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД);
  • синдром гипер-IgM – повышенное количество иммуноглобулинов при пониженном количестве остаточных иммуноглобулинов;
  • общий вариабельный иммунодефицит – низкие значения IgG и IgA при нормальном количестве IgM.
Прочитайте так же:  Лимфография

Вторичные причины иммунодефицита включают нефротический синдром, хроническое заболевание почек, тяжелое недоедание, иммуносупрессивную терапию, множественную миелому , хронический лимфолейкоз, лимфому и энтеропатию с потерей белка.

Иммунодефицит – какие анализы проводить?

При подозрении на наличие у пациента иммунодефицита врач должен провести соответствующие лабораторные исследования, чтобы найти причину. Исследования можно разделить на две группы: предварительные и специализированные. План тестирования и объем выполняемых тестов определяется врачом на основе симптомов, представленных пациентом.

Предварительные испытания включают анализ периферической крови с количеством лейкоцитов и морфологией, тесты на гиперчувствительность замедленного типа, уровни сывороточного иммуноглобулина (в основном IgG, IgM, IgA), титры специфических антител после вакцинации (столбняк, дифтерия).

Для более точной диагностики гипогаммаглобулинемии могут использоваться специализированные методы, в том числе оценка подклассов IgG, оценка количества В-лимфоцитов и субпопуляций Т-лимфоцитов, тесты с митогенами, оценка активности ферментов (ADA, PNP), хемилюминесценции, определение адгезионных частиц.

Опасна ли гипогаммаглобулинемия?

Адекватная ранняя диагностика гипогаммаглобулинемии и использование соответствующей заместительной терапии иммуноглобулином влияют на течение заболевания. Последующий диагноз гипогаммаглобулинемии может привести к рецидивирующим и тяжелым инфекциям и мальабсорбции. Прогноз зависит от тяжести и характера заболевания.

 

Опубликовано вЗаболевания крови

Похожие записи