Гипертрофическая кардиомиопатия сердца

Гипертрофическая кардиомиопатия сердца – наследственность, симптомы, лечение, ЭКГ

Гипертрофическая ардиомиопатия относится к группе заболеваний миокарда, связанных с нарушением функции сердца. Характерным признаком этого заболевания является патологическая гипертрофия сердечной мышцы, преимущественно левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Это приводит к постепенно нарастающей ишемии сердца, его сбоям и аритмиям. Изучите причины, симптомы и методы лечения гипертрофической кардиомиопатии.

Одним из факторов, влияющих на течение заболевания, является нарушение кровотока от левого желудочка к аорте. Исходя из этого, ГКМП различают с обструкцией выходного тракта (25% случаев) и без обструкции (остальные 75%). Эти формы различаются клиническими проявлениями и типом применяемого лечения.

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего поражает молодых людей, хотя может появиться в любом возрасте. Новые случаи диагностируются с частотой 2,5 случая на 100 000 в год. Большинство болезней является генетическим; семейное происхождение касается 70% случаев.

Гипертрофическая кардиомиопатия – причины

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего определяется генетически. Это связано с мутациями в генах, кодирующих белки , входящие в состав сократительных волокон сердечной мышцы. Известно более 100 различных мутаций, которые приводят к нарушению работы 9 белков, участвующих в сокращении сердца.

В результате изменяется структура клеток сердечной мышцы, диаметр которых может быть до трех раз больше обычного. Клетки и их сократительные элементы расположены хаотично в разных направлениях. Эти изменения приводят к разрастанию сердечной мышцы . Обычно наибольшей толщины он достигает в верхней части межжелудочковой перегородки. Увеличение толщины перегородки вместе с поступательным движением створок митрального клапана затрудняет отток крови из левого желудочка в аорту.

Увеличенная стенка сердца менее восприимчива к растяжению поступающей кровью, поэтому ГКМП демонстрирует нарушение диастолической функции сердца и, как следствие, симптомы застоя венозной крови.

Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетическое заболевание. На его развитие в некоторой степени также влияют факторы окружающей среды, но их вклад до сих пор неясен. В случае HCM сложно говорить о конкретных факторах риска, предотвращение которых могло бы предотвратить развитие болезни.

Несомненным фактором риска (хотя и не поддающимся изменению) является диагноз гипертрофической кардиомиопатии (или внезапной сердечной смерти) у ближайших родственников. Наследование мутаций, вызывающих HCM, является аутосомно-доминантным, однако проникновение гена является неполным. Это означает, что у больного человека есть 50% шанс передать мутацию своему потомству, но болезнь проявляется только у определенного процента носителей этой мутации.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Последствиями описанных изменений являются следующие клинические симптомы:

• Одышка. Ухудшение от напряжения и в положении лежа. В основном это происходит из-за пониженной эластичности левого желудочка, который не может принимать кровь, текущую из легочных вен; это приводит к застою в малом круге кровообращения, просачиванию жидкости из кровеносных сосудов в ткань легких и нарушению газообмена. Одышка уменьшается в вертикальном положении, что связано с потерей жидкости под действием силы тяжести.
• Ангинозные боли – типичная боль за грудиной давящего или жгучего характера; они имитируют боли при ишемической болезни сердца. Это вызвано давлением на коронарные артерии разросшейся сердечной мышцей, которая закрывает их просвет и препятствует притоку крови к сердцу. Увеличение мышечной массы также увеличивает потребность в кислороде и препятствует диффузии кислорода из сосудов в мышечные клетки. Все эти факторы приводят к ишемии миокарда.
• Учащенное сердцебиение – это вызвано сердечными нарушениями, которые сопровождают увеличенное сердце.
• Головокружение, обмороки – следствие ишемии центральной нервной системы. Эти симптомы чаще всего проявляются как ГКМП с уменьшением оттока левого желудочка; затрудненный выброс крови в аорту приводит к снижению кровотока в сосудах головного мозга. Ишемия сердца также может быть вызвана аритмиями, нарушающими эффективное сокращение желудочков.

Гипертрофическая кардиомиопатия – визит к врачу и анализы

Наблюдение за вышеперечисленными симптомами требует срочной консультации врача. Ишемическая боль за грудиной, которая длится более десятка минут и не проходит после отдыха, требует вызова службы скорой помощи (999 или 112) из-за риска сердечного приступа.

Течение заболевания может сильно различаться: от бессимптомных форм до случаев тяжелой сердечной недостаточности или внезапной смерти из-за аритмий (например, фибрилляции желудочков). Клиническая картина зависит, среди прочего, от степени гипертрофии миокарда, обструкции оттока от левого желудочка и наличия аритмий.

Лечением гипертрофической кардиомиопатии занимается кардиолог. Врач ставит диагноз на основании данных анамнеза и физического осмотра, а также информации, полученной в результате дополнительных анализов, которые включают:

• Эхокардиография (эхо сердца) – основа диагностики гипертрофической кардиомиопатии. При обследовании выявляется характерная гипертрофия сердечной мышцы с утолщением межжелудочковой перегородки. Метод непрерывной волны Доплера определяет степень обструкции пути оттока из левого желудочка. Для этого измеряется разность давлений между выходным трактом и аортой. Градиент> 30 мм рт. Ст. Является одним из факторов риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии у некоторых пациентов.
• Электрокардиография (ЭКГ) – изменения в записи ЭКГ могут имитировать предыдущий сердечный приступ. У некоторых пациентов обследование не выявляет патологических изменений.
• Фото. Обследование грудной клетки (рентген) – может показать увеличенный силуэт сердца, особенно при сопутствующей митральной регургитации. Картинка тоже может быть правильной.

Для выявления признаков гипертрофии миокарда необходимо исключить наиболее частые ее причины – артериальную гипертензию и стеноз аорты.

Во время визита к врачу стоит выработать подробные рекомендации относительно дальнейшего образа жизни в вашем индивидуальном случае. Может быть полезно спланировать свой средний день и обсудить с врачом, какие виды деятельности желательны, нуждаются в изменении или противопоказаны при ГКМП. Вы также должны предоставить своему врачу список лекарств, которые вы принимаете, поскольку некоторые из них могут быть противопоказаны (например, ИАПФ при обструктивной кардиомиопатии).

Как лечить гипертрофическую кардиомиопатию?

Бессимптомным людям, у которых заболевание было диагностировано случайно, не требуется лечения, а требуется только наблюдение. Остальным пациентам проводится фармакологическое лечение и, при необходимости, также инвазивные процедуры.

При медикаментозном лечении используются следующие препараты:

• Бета-адреноблокаторы – препараты первого ряда при ГКМП (чаще всего пропранолол). Они замедляют частоту сердечных сокращений, уменьшая потребность в кислороде, что снижает ишемию и приносит значительное улучшение.
• Блокаторы кальциевых каналов (обычно верапамил) – используются, когда бета-блокаторы не работают должным образом.
• Антиаритмические препараты (амиодарон) – предназначены для восстановления и поддержания нормального (синусового) сердечного ритма. В основном назначают при мерцательной аритмии и желудочковых аритмиях.
• Антикоагулянты (аценокумарол) – пероральные препараты, подавляющие действие витамина К. Используются при хронической фибрилляции предсердий, которая является условием повышенного риска эмболии и инсульта. Мониторинг их работы требует определения INR.
• Препараты, применяемые при сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин, спиронолактон) – назначают только в случаях сердечной недостаточности без обструкции путей оттока из желудочка.

Инвазивные методы лечения включают:

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) – это устройство, которое обнаруживает опасные аритмии и вызывает электрический разряд, который восстанавливает правильное функционирование сердца. ИКД имплантируют людям с высоким риском внезапной смерти, а также после остановки сердца.
• Вмешательства, направленные на уменьшение толщины патологически измененной межжелудочковой перегородки – выполняются в случае градиента оттока> 50 мм рт. Ст. И тяжелых клинических симптомов, которые мешают повседневной активности и не поддаются лекарственной терапии. Это включает хирургическое уменьшение размера перегородки (миомэктомия, операция Морроу) и разрушение части мышцы путем введения алкоголя в кровоснабжение этой области.
• Пересадка сердца – метод спасения жизни при терминальной стадии сердечной недостаточности.

Людям с гипертрофической кардиомиопатией следует избегать интенсивных физических нагрузок, поскольку они повышают риск внезапной смерти . В случае появления симптомов сердечной недостаточности рекомендуются обычные процедуры, то есть ограничение приема соли и жидкости, нормализация массы тела, соответствующая диета и фармакологическое лечение.

Гипертрофическая кардиомиопатия – препараты противопоказания

Пациенты также должны знать, что некоторые лекарства явно противопоказаны при гипертрофической кариомиопатии. Они здесь

• гликозиды наперстянки,
• ACEI,
• нитраты (например, нитроглицерин),
• нифедипин,

который нельзя использовать при ГКМП с обструкцией выводного тракта из-за возможности ухудшения симптомов.

Большинство упомянутых препаратов используются в кардиологии; некоторые, однако, могут быть назначены врачами других специальностей (например, силденафил, то есть Виагра, относящаяся к группе нитратов). Поэтому во время медицинских консультаций (проводимых по разным причинам) врачи должны быть проинформированы о своем заболевании , а также обращать внимание на состав отпускаемых без рецепта лекарств.

Большинство случаев гипертрофической кардиомиопатии обусловлено генетически и, как правило, передается в семье. По этой причине оправдано проведение диагностических тестов у родственников пациента с целью исключения или подтверждения семейной ГКМП.

Гипертрофическая кардиомиопатия – жизнь с болезнью

Течение болезни разнообразное. 25% людей доживают до 75 лет; годовая смертность составляет 1%. Прогноз на случаи с эпизодами остановки сердца или обморока, внезапная смерть в семье, где толщина стенки левого желудочка> 30 мм и имеется большой градиент давления на пути оттока из левого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия – хроническое заболевание, обычно с прогрессирующим течением. При появлении клинических симптомов необходимо постоянно принимать лекарства, периодически проверять работу сердца и другие параметры, которые могут нарушиться в результате лечения. Примером может служить мониторинг во время терапии бета-блокаторами; прием этих препаратов требует периодических проверок пульса, артериального давления и ЭКГ. Доза препарата корректируется с учетом его эффективности и переносимости побочных эффектов.

Пациентам с диагнозом ГКМП следует внести некоторые изменения в свой образ жизни:

• следует избегать изнурительных физических нагрузок (изометрические упражнения, поднятие тяжестей и любые большие нагрузки, которые создают чрезмерную нагрузку на кровеносную систему);
• в случае появления симптомов недостаточности кровообращения соблюдайте правильную диету – ограничьте потребление соли до 30% от текущего потребления (избегайте соленой пищи, например, консервов, мясного ассорти, не добавляйте соль в пищу), ограничьте потребление жидкости в случае отека, ешьте небольшими порциями, избегать переедания вечером. Вам следует бросить курить и снизить потребление алкоголя.

Гипертрофическая кардиомиопатия – часто задаваемые вопросы

В моей семье гипертрофическая кардиомиопатия. Как я могу защитить себя от этой болезни?

В настоящее время не существует известных эффективных методов предотвращения гипертрофической кардиомиопатии. Людям с тяжелым семейным анамнезом следует выполнить диагностические тесты, чтобы исключить или, возможно, подтвердить ГКМП. Исходя из наличия у родственников гипертрофической кардиомиопатии, нельзя однозначно утверждать, что болезнь обязательно разовьется.

Что делать при болях за грудиной?

Боль, характерная для ишемии миокарда, часто встречается при гипертрофической кардиомиопатии. Если он сильный и не уходит после отдыха, вызовите скорую. Пациенты с обструкцией оттока левого желудочка не могут принимать нитроглицерин, который обычно назначают при болях при ишемической болезни сердца.

Может ли диета облегчить течение болезни?

Диета важна в основном при лечении сердечной недостаточности при гипертрофической кардиомиопатии. В этом случае следует ограничить количество соли и жидкости, есть небольшими порциями и особенно избегать больших приемов пищи в вечернее время.

Могут ли пациенты с гипертрофической кардиомиопатией заниматься в тренажерном зале?

Энергичные упражнения противопоказаны при ГКМП, так как они увеличивают риск внезапной смерти. Занятия в тренажерном зале обычно сильно нагружают сердце; Как вариант, вы можете выполнять упражнения для укрепления своего состояния (ходьба или бег на беговой дорожке), регулируя интенсивность усилий в соответствии со своими способностями в соответствии с медицинскими рекомендациями. Однако следует избегать изометрических нагрузок, таких как поднятие тяжестей.

Влияет ли гипертрофическая кардиомиопатия на течение беременности?

Считается, что HCM не увеличивает количество осложнений во время беременности. Само заболевание тоже не является показанием для кесарева сечения.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.