Гиперпаратиреоз
Гиперпаратиреоз – это состояние повышенной выработки паратироидного гормона. Это приводит к абсорбции кальция из костей. В зависимости от патомеханизма гиперпаратиреоза различают первичные, вторичные и третичные формы. Паращитовидные железы – это эндокринные железы, которые являются важной частью эндокринной системы организма.
Fotolia
Гиперпаратиреоз и паратиреоидный гормон
Паращитовидные железы – это эндокринные железы, которые являются важной частью эндокринной системы организма. Они играют важную роль в экономии кальция и фосфатов. Они выделяют паратиреоидный гормон – гормон, отвечающий за повышение концентрации кальция в крови за счет увеличения абсорбции (абсорбции) кальция из костей, увеличения реабсорбции в почках и увеличения абсорбции кальция в кишечнике. Физиологически механизм выработки паратироидного гормона тесно связан с уровнем кальциемии – низкий уровень кальция стимулирует, а высокий уровень ингибирует секрецию паратироидного гормона.
Состояние повышенной выработки паратироидного гормона называется гиперпаратиреозом . По его патомеханизму можно выделить:
первичный гиперпаратиреоз – чрезмерная, недостаточная выработка паратироидного гормона паращитовидными железами,
вторичный гиперпаратиреоз – гиперпродукция паратироидного гормона в ответ на низкий уровень кальция в крови,
третичный гиперпаратиреоз – развитие гиперкальциемии у пациентов с вторичным гиперпаратиреозом.
Первичный гиперпаратиреоз
Каковы причины первичного гиперпаратиреоза?
Наиболее частой причиной первичного гиперпаратиреоза является наличие аденомы (85%). Реже заболевание вызывается гипертрофией железы / желез, реже – раком паращитовидной железы .
Первичный гиперпаратиреоз может быть частью генетически обусловленных синдромов эндокринной неоплазии:
МЕН I (синдром Вермера) – первичный гиперпаратиреоз, опухоль поджелудочной железы и опухоль передней доли гипофиза,
MEN II a (синдром Сиппла) – первичный гиперпаратиреоз, медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома.
Как проявляется первичный гиперпаратиреоз?
Первичный гиперпаратиреоз протекает бессимптомно или неспецифично у большинства пациентов (50-80%) длительное время. Если болезнь проявляется, симптомы возникают из-за:
а) всасывание кальция из костей:
остеопения, остеопороз,
боль в костях,
переломы,
б) гиперкальциемия:
полиурия
повышенная жажда,
слабость,
снижение аппетита, тошнота, рвота,
запор
боль в животе,
мышечная слабость, мышечные боли,
головные боли,
в депрессии,
сонливость,
трудности с концентрацией внимания,
развитие камней в почках или желчном пузыре,
почечная недостаточность (обычно хроническая, редко острая).
панкреатит (острый или хронический)
язва желудка или двенадцатиперстной кишки,
нарушения сердечного ритма .
Исследования и гиперпаратиреоз
В лабораторных исследованиях на первичный гиперпаратиреоз указывают следующие аргументы:
гиперкальциемия (повышение уровня кальция в крови),
гипофосфатемия (низкий уровень фосфатов в крови),
повышенная концентрация паратироидного гормона в крови .
гиперкальциурия (повышенный уровень кальция в моче)
повышенное выведение фосфатов с мочой,
повышенный титр щелочной фосфатазы (костная фракция).
Эффект избытка паратироидного гормона заключается в абсорбции кальция из костей. Рентген костной системы показывает:
потеря костной массы,
поднадкостничная резорбция,
наличие костных кист,
центры декальцинации в костях черепа (так называемое изображение «соль и перец»)
патологические переломы костей.
Потеря костной массы (остеопения или остеопороз) также может быть определена на основании костной денситометрии .
Чтобы оценить паращитовидные железы, объяснить первопричину их гиперфункции и предоперационное расположение желез, выполняются следующие тесты:
Ультразвук,
сцинтиграфия,
компьютерная томография
магнитно-резонансная томография.
Как лечить первичный гиперпаратиреоз?
Единственным эффективным методом лечения первичного гиперпаратиреоза является паратиреоидэктомия – хирургическое удаление железы / желез. При наличии аденомы удаляется только пораженная паращитовидная железа, тогда как у больных с гипертрофией методом выбора является субтотальная паратиреоидэктомия – удаление 3 целых паращитовидных желез и фрагмента четвертой железы. В случае карциномы паращитовидных желез, помимо пораженной железы, удаляются соседний лоскут щитовидной железы с перешейком, верхний тимус и лимфатические узлы.
Показаниями к паратиреоидэктомии являются:
а) симптоматический первичный гиперпаратиреоз,
б) бессимптомный первичный гиперпаратиреоз в случае:
гиперкальциемия> 1 мг / дл,
гиперкальциурия> 400 мг / день,
нарушение функции почек – СКФ (скорость клубочковой фильтрации) <60 мл / мин.,
значительная потеря плотности костной ткани при денситометрии (Т-балл <-2,5),
младше 50 лет.
Пациентам с противопоказаниями к операции проводится фармакологическое лечение. Используются кальцимиметики (повышающие чувствительность рецепторов к уровню кальция в крови и подавление секреции паратироидного гормона) и фосфатные добавки.
У пациентов с легкой гиперкальциемией без клинических симптомов можно довольствоваться систематическим наблюдением без необходимости лечения. Не реже одного раза в год следует проводить лабораторные исследования: определение концентрации кальция в крови и показателей функции почек, а также один раз в 1-2 года – определение плотности костной ткани при денситометрии.
Вторичный гиперпаратиреоз
Вторичный гиперпаратиреоз – это повышенная секреция паратироидного гормона в ответ на гипокальциемию. Наиболее частая причина – хроническая почечная недостаточность . Клиническая картина вторичного гиперпаратиреоза входит в состав симптомов основного заболевания и гипокальциемии.
Терапия вторичного гиперпаратиреоза состоит из:
лечение основного заболевания,
коррекция электролитных нарушений – гипокальциемии и гиперфосфатемии. Используются препараты кальция (карбонат или ацетат), активная форма витамина D 3 , фосфатсвязывающие соединения в просвете желудочно-кишечного тракта,
подавление секреции паратиреоидного гормона за счет использования кальцимиметиков (например, цинакальцета) – препаратов, повышающих чувствительность рецепторов к уровню кальция в крови.
Третичный гиперпаратиреоз
Вторичный гиперпаратиреоз может перерасти в так называемый третичный гиперпаратиреоз. Чаще всего развивается при терминальной стадии почечной недостаточности, чаще всего у пациентов, получающих диализ. Хроническая гиперфосфатемия и употребление жидкости с субоптимальной концентрацией кальция для диализа приводят к вегетативной повышенной секреции паратироидного гормона паращитовидными железами. Характерными отклонениями от нормы при лабораторных исследованиях являются: гиперкальциемия, гиперфосфатемия и повышенная концентрация гормона паращитовидной железы.в крови. Как и в случае других типов гиперпаратиреоза, исследования указывают на повышенный метаболизм костной ткани. Лабораторные анализы крови показывают повышенный уровень щелочной фосфатазы в костях, а визуализирующие исследования показывают снижение плотности костей и очагов поднадкостничной резорбции.
В связи с тем, что третичный гиперпаратиреоз поражает очень тяжелых пациентов, хирургическое вмешательство является крайней мерой. Лечение выбора – это использование активного витамина D 3 и препаратов, связывающих фосфаты в пищеварительном тракте. В случае отсутствия улучшения, несмотря на консервативное лечение, очень тяжелых симптомов и очень высоких уровней паратироидного гормона (> 1000 пг / мл) и кальция (> 12 мг / дл), выполняется паратиреоидэктомия.
