Гиперактивный гипофиз
Гипофиз – это эндокринная железа, важный регулятор гормональной активности, так как он вырабатывает до шести гормонов, важных для правильного функционирования организма. Гиперактивный гипофиз – это состояние, при котором происходит чрезмерная секреция гормонов, вырабатываемых этой железой.Гипофиз и гормоны
Гипофиз – небольшой орган весом всего 0,5-0,7 г. Это очень важный орган эндокринной системы. Его железистая часть выделяет 6 важных гормонов:
ТТГ ( тиреотропин ) – отвечает за регулирование секреции гормонов щитовидной железой,
АКТГ ( кортикотропин ) – стимуляция эндокринной активности надпочечников,
GH – гормон роста ,
ЛГ и ФСГ – гонадотропные гормоны – отвечают за стимуляцию эндокринной функции яичников и яичек, развитие фолликулов яичников и регулирование менструального цикла у женщин, выработку спермы у мужчин и регуляцию секреции белков, связывающих половые гормоны,
ПРЛ ( пролактин ) – стимуляция роста молочных желез у беременных и в период лактации.
Когда гипофиз становится гиперактивным?
Мы говорим о гиперактивности гипофиза, когда происходит перепроизводство гормонов, секретируемых этой железой. Симптомы зависят от избытка выделяемого гормона. Причина гиперфункции гипофиза – гормонально активные опухоли.
Самые частые опухоли гипофиза – аденомы. По гормональной активности их можно разделить на:
пролактинома – опухоли, выделяющие пролактин,
соматотропиномы – опухоли, выделяющие гормон роста,
опухоли кортикотропина – секреция АКТГ, вызывающая болезнь Кушинга,
опухоли тиреотропина – высвобождение ТТГ,
гонадотропиновые опухоли – высвобождение ЛГ и ФСГ .
Опухоль пролактина и гиперпролактинемия
Пролактин-продуцирующие опухоли являются наиболее распространенным типом гормонально активных опухолей гипофиза . В здоровом организме пролактин секретируется в соответствии с циркадным ритмом. При пролактиноме уровень гормонов постоянно высокий ( гиперпролактинемия ).
Как лечить опухоль пролактиномы?
В отличие от других опухолей гипофиза, секретирующих гормоны, пролактинома не всегда является показанием для хирургического лечения. Если опухоль не проявляет значительного массового эффекта, то есть не вызывает серьезных жалоб, связанных с давлением на соседние структуры (особенно нарушения поля зрения, связанные с давлением на оптические стыки, расположенные ниже гипофиза), фармакологическое лечение является методом первой линии. В связи с тем, что секреция пролактина зависит от концентрации дофамина в крови (высокий уровень дофамина снижает секрецию пролактина), используются дофаминергические препараты : бромокриптин, каберголин или хинаголид. У большинства пациентов этого лечения оказывается достаточно, чтобы компенсироватьуровни пролактина и ингибирование роста опухоли. Однако, если фармакотерапия не дает результатов, пациенту следует пройти хирургическое лечение.
Из-за близости гипофиза к клиновидной пазухе, сообщающейся с полостью носа, гипофиз можно удалить транссфеноидально (трансназально). Эта процедура с гораздо меньшим количеством осложнений, чем стандартная нейрохирургия трепанации черепа, является золотым стандартом для удаления опухолей гипофиза, включая пролактиномы.
Опухоль, секретирующая гормон роста – соматотропинома
Соматотропинома – еще одна после пролактиномы относительно распространенная опухоль гипофиза. Эффект опухоли, секретирующей гормон роста в нефизиологических концентрациях, может выражаться в акромегалии или гигантизме в зависимости от возраста .
Акромегалия
Акромегалия возникает у взрослых после того, как кость перестала расти . Заболевание проявляется:
увеличение кистей и стоп,
черепно-лицевое увеличение,
утолщение черт лица,
увеличение мягких тканей,
чрезмерный рост мышц, включая язык
утолщение кожи,
рост внутренних органов – сердца, печени, селезенки,
деформация суставов и костно-суставная боль,
головные боли.
Гигантизм
Гигантизм возникает у пациентов в фазе роста костей, то есть у детей и подростков. Проявляется в основном чрезмерным ростом (выше 97 перцентиля), могут быть незначительно выражены симптомы, сопровождающие акромегалию.
Чрезмерная скорость роста ребенка, особенно внезапный, быстрый, неадекватный возрасту прыжок, и симптомы акромегалии у взрослых должны быть показанием для следующих тестов:
уровни гормона роста и IGF-1 (инсулиноподобный фактор роста) в крови
попытки угнетения после перорального приема раствора глюкозы – в случае опухоли, секретирующей GH, мы не будем наблюдать физиологического снижения концентрации этого гормона из-за повышения гликемии,
магнитно-резонансная томография или компьютерная томография головного мозга,
оценка для глаза и поля зрения – опухоли гипофиза, оказывая массовое воздействие, могут оказывать давление на оптический переход.
Единственное эффективное лечение акромегалии и гигантизма – хирургическое транссфеноидальное удаление гипофиза.
Кортикотропиновая опухоль
АКТГ-продуцирующие опухоли гипофиза приводят к развитию болезни Кушинга . Стимулируемые избытком АКТГ, надпочечники в основном выделяют высокие концентрации глюкокортикостероидов.
Общие симптомы болезни Кушинга включают:
специфическое распределение жировой ткани – круглое лицо (т.н. «полнолуние»), «шея буйвола», большое количество висцерального жира при тонких конечностях
чрезмерный аппетит,
покраснение кожи лица,
тонкая, склонная к травмам, трудно заживающая кожа,
склонность к инфекциям,
повышение артериального давления,
депрессия
нарушения памяти и концентрации внимания,
остеопороз,
развитие или обострение язвы желудка и двенадцатиперстной кишки,
задержка полового созревания,
слишком раннее прекращение роста костей у детей.
Болезнь Кушинга можно диагностировать по следующим результатам анализов:
повышенная концентрация кортизола в сыворотке крови или в суточном сборе мочи независимо от физиологического циркадного ритма,
отсутствие ингибирования секреции АКТГ после приема кортикостатина (CRH),
угнетение секреции кортизола высокой дозой дексаметазона .
диагностика аденомы гипофиза на МРТ головного мозга.
Единственное эффективное лечение болезни Кушинга – транссфеноидальная резекция гипофиза. Из-за высокого хирургического риска, связанного с высоким уровнем глюкокортикостероидов, пациента необходимо подготовить к операции, предварительно назначив кетоконазол – препарат, снижающий концентрацию гормонов надпочечников.
Тиротропиновая опухоль
Опухоль тиреотропина является причиной вторичного гипертиреоза . Это подтверждается следующим заявлением:
1. Симптомы, типичные для гипертиреоза, из анамнеза и медицинского осмотра, такие как:
потеря веса несмотря на повышенный аппетит,
возбуждение, нервозность, раздражительность, лабильность настроения,
бессонница,
повышенное потоотделение,
теплая, влажная кожа
ослабленная переносимость высоких температур, недостаточная легкость одевания к температуре окружающей среды,
учащенное сердцебиение
повышение артериального давления,
ускорение кишечного транзита, диарея,
нерегулярные менструации
задержка роста у детей.
1. В лабораторных исследованиях: повышение как ТТГ, так и гормонов щитовидной железы (fT3 и fT4),
2. При визуализирующих исследованиях (МРТ или КТ головного мозга) обнаруживается опухоль (обычно небольшая, менее 1 см в диаметре) гипофиза.
Лечение тиреотропиновой опухоли сводится, как и в случае других опухолей гипофиза, к транссфеноидальной резекции железы.
Гонадотропинома
Гонадотропинома – это опухоль, которая секретирует в основном ФСГ, гораздо реже ЛГ. Несмотря на выработку гормонов, обычно именно массовый эффект вызывает симптомы рака. Диагноз ставится на основании наличия повышенной концентрации ФСГ и / или ЛГ и опухоли гипофиза при визуализации ЦНС. Методом выбора является резекция гипофиза.