honestmed.ru

Гетерохромия глаз (пестрота радужной оболочки)

Радужная оболочка используется для регулирования потока света в глаз. Он содержит пигмент – меланин, придающий цвет глазам. Гетерохромия – это редкий врожденный дефект, который возникает отдельно или вместе с другими генетическими синдромами, такими как Стердж-Вебер, Ваарденбург или нейрофиброматоз. Он состоит из радужных оболочек разного цвета и, если нет других сопутствующих заболеваний, вызывающих потерю зрения, он не требует лечения. Позднее глаукома и некоторые детские новообразования, такие как нейробластома, могут сосуществовать с пигментацией радужной оболочки. Лечение глаукомы включает использование соответствующих глазных капель и специальных процедур, направленных на снижение давления в глазном яблоке.

Fotolia

Ирисовая диафрагма действует как фотографическая диафрагма и регулирует поток света на объектив. Он состоит из двух слоев разного эмбриологического происхождения. Передний слой – это строма радужной оболочки, выходящая из зародышевого листка – мезодермы. Он состоит из рыхлой коллагеновой сети, содержит мышцы сфинктера, кровеносные сосуды, нервы и клеточные элементы, включая фибробласты, меланоциты (клетки, хранящие пигмент – меланин, отвечающий за цвет глаз), тучные клетки (гистиоциты).

Меланин – это инертный биополимер, который бывает двух разных форм: коричнево-черный эумеланин и красно-желтый феомеланин. Меланоциты могут производить обе формы меланина, но соотношение этих двух форм может сильно варьироваться от человека к человеку, что приводит к разному цвету глаз.

Внешний пограничный слой представляет собой уплотненную соединительную ткань и содержит множество пигментных клеток. Радужная оболочка, цилиарное тело и хориоидальные меланоциты происходят из другого зародышевого листка – нервного гребня, переходной популяции клеток, уникальной для позвоночных.

Считается, что существует 4 основных фактора, определяющих цвет радужной оболочки:

Обычно считается, что концентрация меланосом в пигментном эпителии у здоровых людей постоянна и, как следствие, мало влияет на цвет глаз у здоровых людей. Задний пигментный эпителий является важным фактором, определяющим цвет глаз, только при дефиците нормальных меланосом в таких условиях, как альбинизм.

Гетерохромия радужной оболочки , или пестрота радужки ( двухцветные глаза ), представляет собой нарушение развития, при котором пигмент распределяется в разных областях радужной оболочки одного глаза или радужная оболочка одного и другого глаза имеет разный цвет. Два цвета глаз (например, один синий глаз, один коричневый глаз) проявляются как фенотипический признак у животных изолированно или как компонент синдромов врожденных пороков развития. У людей это чаще всего физиологическое явление, связанное с врожденным неравномерным насыщением красителя в обеих радужках или возникающее с внутриглазным кровотечением, увеитом или при наличии внутриглазной опухоли.

Хотя гетерохромия – редкий человеческий дефект, глаза разного цвета довольно часто встречаются в животном мире, особенно у собак и кошек. Почти всегда одна радужка синего цвета. Голубой глаз появляется в белом пятне, в котором меланин отсутствует на коже и волосах.

Среди собак полная гетерохромия ( центральная гетерохромия ) наблюдается у породы хаски и австралийской овчарки. У лошадей с полной гетерохромией радужка коричневая и белая. Это явление также встречается у крупного рогатого скота, даже у водяных буйволов. Секторальная гетерохромия (секторальная гетерохромия ) встречается у собак пород: бордер-колли, шетландская овчарка, вельш-корги, пиренейская овчарка, муди, босерон, катахула и других.

Бинокулярная и секторальная гетерохромия часто связаны с патологическими состояниями радужной оболочки, но иногда могут быть частью генетического синдрома или изолированного врожденного дефекта.

Секторная гетерохромия – это разные оттенки одной радужной оболочки ; возникает при наличии на радужной оболочке участков изменчивого цвета ( частичная гетерохромия ). Это явление может затронуть только один или два глаза. Несколько сообщений в современной литературе предполагают участие аутосомно-доминантного гена, вызывающего появление разноцветных пятен на радужной оболочке.

Бинокулярная гетерохромия была обнаружена как у людей, так и у животных в течение очень долгого времени (Аристотель называл гетероглаукос именно так). Согласно летописцам, византийский император Анастасий I имел сине-зеленый правый глаз и черный левый глаз. Император дожил до преклонного возраста (почти 90 лет), что говорит о том, что он не страдал какими-либо системными заболеваниями.

Heterochromia iridum также описывается как компонент генетических синдромов, таких как:

Когда гетерохромия становится приобретенным дефектом, она возникает в более позднем возрасте, а затем может быть связана с серьезными заболеваниями (такими как глаукома, меланома глаза, нейробластома) или быть связана с травмой глаза. Меланома глаза возникает из клеток, содержащих меланосомы, то есть клеток, содержащих краситель, как описано выше. В результате генетических мутаций пигментные клетки неконтролируемо делятся, что приводит к изменчивому и асимметричному ( два разных цвета глаз ) распределению пигмента в радужной оболочке. Это становится причиной разного цвета глаз.

Меланома – быстро прогрессирующее новообразование, устойчивое к химиотерапии, которое из-за быстрого появления отдаленных метастазов связано с неблагоприятным прогнозом. Напротив, нейробластома (нейробластома) – это рак, который возникает в нервных клетках нервной трубки и встречается в основном у детей. На нейробластому приходится около 7 процентов. онкологические заболевания у детей (до 15 лет) и составляют около 15 процентов. смерть детей из-за злокачественных опухолей. Прогноз благоприятный на ранних стадиях.

Достаточно хирургического удаления очага поражения. Пигментная глаукома , помимо гетерохромии, увеличивает давление внутри глазного яблока. Это приводит к постепенному повреждению зрительного нерва и сетчатки, что приводит к сужению поля зрения. В лечении используются капли для облегчения оттока водянистой влаги и операций.

Сама по себе гетерохромия, если она является распространенным врожденным дефектом и не вызывает изменений поля зрения и самого качества зрения, лечения не требует . Другое дело, если в результате сопутствующей глаукомы наблюдаются пигментные изменения одной из радужек. Затем следует провести специализированное офтальмологическое обследование, чтобы проверить давление в глазном яблоке.

С другой стороны, неопластические изменения требуют раннего выявления, поскольку, если мы начнем лечение быстро, мы получим гораздо лучший прогноз. Однако обычно разноцветные глаза – это доброкачественный врожденный дефект, не требующий лечения.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.