Гемолитико

Гемолитико-уремический синдром, так называемый HUS проявляется в острая почечная недостаточность, одно из самых тяжелых заболеваний мочевыделительной системы и всех внутренних болезней. ГУС – это тромботическая микроангиопатия – состояние, при котором изменяются кровеносные сосуды в почках. Лечение обычно проводится в стационаре антибиотиками.

Fotolia

Острая почечная недостаточность (АКФ) – одно из самых тяжелых заболеваний мочевыделительной системы. В экстренных случаях это может привести к необратимому нарушению функции почек в течение нескольких часов. Основная причина этого заболевания – гемолитико-уремический синдром – так называемый HUS. Летальность в острой фазе этого заболевания достигает 5%. Итак, как распознать характерные симптомы, которые заставят нас как можно скорее обратиться к врачу?

Гемолитико-уремический синдром – одна из форм тромботической микроангиопатии – заболевания мелких сосудов, в котором в результате нарушения гемостаза (свертывания крови) образуются тромбы. Он может поражать кровеносные сосуды всего тела, но чаще всего изменения происходят в почках, и именно почечные симптомы являются основным проявлением заболевания. К ним относятся:

гемолитическая анемия,
тромбоцитопения (тромбоцитопения) – снижение количества тромбоцитов не более 40000,
Острая почечная недостаточность (ОДН) – заболевание может быть связано с олигурией, нормальным количеством диуреза или повышенным диурезом (полиурия), приводит к ухудшению общего состояния, нарушению водного, электролитного и кислотно-щелочного баланса. Это прямая угроза жизни из-за развивающихся нарушений гемостаза (свертывания крови).

Они образуют триаду основных симптомов. Постоянными симптомами являются: гематурия или гематурия и протеинурия (присутствие эритроцитов и белка в моче), отек, гипертония . Кроме того, синдром может сопровождаться другими, не всегда встречающимися симптомами, такими как:

неврологические симптомы – головные боли, паралич черепных нервов, нарушения зрения, афазия (нарушение речи), кома. Они присутствуют в 20% случаев;
олигурия (олигурия) – это уменьшение количества выделяемой мочи до 400-500 мл в сутки;
геморрагический энтерит – встречается в 20–30% случаев и сопровождается: непроходимостью желудочно-кишечного тракта, выпадением прямой кишки, черным дегтеобразным стулом;
Нарушения функции печени, проявляющиеся в лабораторных исследованиях как повышенный уровень трансаминаз (ферментов печени) и гепатомегалия (увеличение печени).

Заболевание в основном поражает младенцев и детей до 5 лет . Именно в этой возрастной группе это основная причина острой почечной недостаточности. У взрослых это встречается как синдром Московица. Его симптомы схожи с симптомами у детей, но чаще они сопровождаются лихорадкой и неврологическими симптомами, создавая таким образом пентаду основных симптомов болезни.

Подавляющее большинство (до 90%) – это эпидемические заболевания, иначе известные как форма D +, то есть типичные. Возбудителем болезни считаются энтерогеморрагические бактерии (повреждающие слизистую кишечника). К ним относятся определенные штаммы колиформных бактерий (E. Coli O157: H7) и дизентерия ( Shigella ). Чаще всего заражение происходит в результате случайного проглатывания:

фекалии домашних животных, в основном крупного рогатого скота,
непастеризованное молоко,
сыры,
недоваренное мясо,
зараженные фрукты или овощи
и после питья воды из открытых резервуаров.

Вместе с пищей бактерии попадают в кишечник, где выделяют особо опасный токсин – так называемый веротоксин – повреждает эндотелий капилляров и слизистую кишечника, что приводит к кровавой диарее (часто осложняется перфорацией, т. е. перфорацией кишечника). Эта диарея характерна для формы D +, предшествует другим симптомам и отсутствует при других подтипах гемолитико-уремического синдрома.

Если во время правильно вылеченной диареи у вашего ребенка внезапно развиваются раздражительность и беспокойство, отек, олигурия, петехия (экхимоз) – пурпурное изменение цвета кожи, желтоватый оттенок конъюнктивы и бледность кожи – немедленно обратитесь к врачу, так как это могут быть симптомы гемолитического синдрома. -мочевина .

D-форма, т.е. атипичная форма синдрома , встречается гораздо реже . Прогноз гораздо более серьезный, часто приводящий к терминальной стадии почечной недостаточности. Заболевание рецидивирует, несмотря на правильно проведенное лечение и даже трансплантацию. Это чаще встречается у детей старшего возраста и может быть генетическим. Другая, менее частая причина – иммунодефицит и инфицирование Streptococcus pneumonia (пневмония). Симптомы могут быть такими же, как и при типичной форме, но никогда не бывает кровавой диареей.

Анализы крови показывают:

гемолитическая анемия (вызванная более быстрым разрушением красных кровяных телец и слишком медленным их продуцированием в костном мозге);
повышенное количество ретикулоцитов (ретикулоцитоз) – это незрелые эритроциты, вырабатываемые в больших количествах костным мозгом для компенсации нехватки эритроцитов, разрушающихся в процессе их распада;
шизоциты, присутствующие в мазке периферической крови – фрагменты разрушенных эритроцитов;
тромбоцитопения;
биохимические маркеры почечной недостаточности.

Кроме того: повышенная концентрация белков острой фазы (CRP), повышенная активность лактатдегидрогеназы (LDH) , выраженный лейкоцитоз (повышенное количество лейкоцитов).

При исследовании стула:

после инокуляции возможно выявление бактерий, чаще всего это кишечная палочка O157: H7

В анализе мочи:

гематурия – когда 5 или более эритроцитов присутствуют в образце мочи при просмотре под 400-кратным увеличением;
гематурия – это тяжелая гематурия, при наличии 0,5 мл крови в 1 литре мочи. Уже такое количество крови вызывает видимые невооруженным глазом изменения цвета мочи;
протеинурия – количество белка в суточном сборе мочи превышает 150 мг / сут.

Основа терапии – симптоматическое лечение . Чаще всего применяется госпитализация и круглосуточное наблюдение за диурезом почек (количеством выделяемой мочи), артериальным давлением, параметрами, характеризующими работу почек – мин. креатинин и калий, а также масса тела (позволяет контролировать возможную гипергидратацию организма).

Лечение типичной формы D + заключается в проведении соответствующей антибактериальной терапии, определяемой на основании посева кала. Цель состоит в том, чтобы компенсировать нарушения водного и электролитного баланса, снизить артериальное давление с помощью гипотензивных препаратов и исправить анемию с помощью переливания эритроцитов, облученных гамма-лучами. Несмотря на эти процедуры, более 60% пациентов нуждаются в диализе.

Лечение атипичного D- основано на введении свежезамороженной плазмы, которая эффективна в случае иммунодефицита.

В настоящее время ранняя диагностика болезни D + дает наилучшие шансы на выздоровление. Однако стоит упомянуть, что прогноз зависит от этиологии, так как в случае заражения дизентерией (шигелла) смерть наступает в 20% случаев.

Терминальная стадия почечной недостаточности , часто приводящая к трансплантации, развивается у 20% выздоровевших людей через 10-15 лет .

Форма D – прогноз намного хуже, особенно инфекционной этиологии – приводит к смерти в 30-50%.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.