Гемолитическая анемия (гемолитическая анемия)

Гемолитическая анемия – это заболевание крови, при котором эритроциты разрушаются слишком быстро. Причины гемолитической анемии – это дефекты эритроцитов, а также заболевания печени и факторы, приводящие к разрушению эритроцитов в сосудах. Симптомы гемолитической анемии неспецифичны – от обморока, сердцебиения, гипергидроза до увеличения селезенки и печени. Лечение симптоматическое и причинно-следственное.

Fotolia

Гемолитическая анемия – это серьезное заболевание крови, при котором эритроциты разрушаются слишком быстро, что приводит к симптомам анемии. Когда эритроциты распадаются, они выделяют в кровь множество веществ, вызывая дополнительные симптомы болезни, предполагая гемолиз (разрушение эритроцитов) в качестве основной причины.

Гемолитическая анемия может быть спонтанной (например, вызванной вашей собственной иммунной системой) или возникать по внешней причине. Без лечения он может быстро привести к смерти пациента или серьезным осложнениям в виде желчнокаменной болезни, тромбоза или легочной гипертензии.

Важно установить механизм слишком быстрого распада эритроцитов в организме, ведь от устранения причины будет зависеть успех дальнейшего лечения и прогноз после окончания терапии.

Гемолитическая анемия может быть вызвана:

внесосудистый гемолиз ( разрушение эритроцитов вне кровеносных сосудов):

o внутренние дефекты эритроцитов:

врожденная недостаточность ферментов (например, G6PD ),
аномальная структура гемоглобина ( талассемия , нестабильность цепей гемоглобина),
аномальное строение мембраны эритроцитов (области сфероцитоза, эллиптоцитоза),

o дефекты эритроцитов, вызванные внешними факторами:

заболевание печени ,
гиперспленизм (одно из заболеваний селезенки),
инфекции (например, малярия , бабезиоз),
окислители (например, анилиновые красители),
отравления (свинец, медь, змеиный и паучий яд),
определенные типы лейкемии
аутоиммунные заболевания ,
переливание иммуноглобулина,
внутрисосудистый гемолиз (распад клеток крови в кровеносных сосудах):
гемолиз из-за аномалий мелких сосудов,
состояние после имплантации искусственного клапана,
инфекции (тяжелая малярия, сепсис, вызванный определенной бактериемией),
пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия,
посттрансфузионные реакции (например, из-за несовместимости групп крови)
реакции после инфузии иммуноглобулина Rho (D), используемого при серологическом конфликте,
после инфузии растворов гипотонической жидкости,
после укуса змей,
отравление медью, болезнь Вильсона .

Симптомы гемолитической анемии очень похожи на симптомы других анемий , но гемолитическая анемия также может вызывать проблемы с печенью и селезенкой – органами, которые должны удалять остатки поврежденных эритроцитов. Их начало часто бывает очень быстрым и может привести к опасному для жизни состоянию (организм не приспособлен к анемии). Наиболее частые симптомы включают:

внезапно бледный вид, одышка, учащение пульса
прогрессирующая слабость и утомляемость,
падать в обморок,
боль в груди ,
периферические отеки,
потливость кожи ,
учащенное сердцебиение,
потемнение мочи и стула (повышение билирубина),
увеличенная печень
увеличение селезенки,
пожелтение кожи и белков глаз (желтуха).

Симптомов гемолитической анемии может быть намного больше, особенно если гемолитическая анемия вызвана другим заболеванием (например, инфекцией). Однако диагноз нельзя поставить на основании симптомов. При появлении любого из этих симптомов следует немедленно обратиться за медицинской помощью – болезнь может прогрессировать очень быстро!

Гемолитическую анемию можно диагностировать после нескольких простых тестов:

Показатели периферической крови – изображения крови часто показывают сферические эритроциты (в случае аутоиммунной гемолитической анемии и врожденного сфероцитоза) или другую аномальную форму (например, эллипс), процентное или абсолютное количество ретикулоцитов увеличивается – это реакция костного мозга на прогрессирующую анемия, которая пытается «восполнить» дефицит за счет производства новых клеток крови, также видны фрагменты поврежденных эритроцитов (шистиоцитов),
гаптоглобин в плазме снижен,
наличие акантоцитов отмечается при заболеваниях печени,
в биохимических тестах повышается концентрация фермента ЛДГ ( лактатдегидрогеназа ),
в исследованиях повышается концентрация неконъюгированного билирубина (показатель развития желтухи и риска образования желчных камней),
прямой антиглобулиновый тест (проба Кумбса) положительный,
гемоглобин, гемосидерин или уробилиноген могут появиться в моче .

Лечение гемолитической анемии делится на симптоматическое и причинное . Симптоматическое лечение направлено на предотвращение серьезных последствий быстро обостряющейся анемии (тогда в тканях возникает недостаток кислорода) – оно заключается во введении продуктов крови в условиях стационара.

В случае гемолитической анемии, вызванной аутоиммунным заболеванием, может потребоваться включение глюкокортикостероидов для подавления чрезмерной активности иммунной системы. В более редких случаях (врожденный сфероцитоз, некоторые причины внесосудистого разрушения эритроцитов) хирургическое удаление селезенки приносит улучшение.

Не менее важно лечить основное заболевание, если оно вызвано гемолитической анемией (например, прием противомалярийных препаратов от малярии, антибиотиков при инфекциях и т. Д.).

Зависит от причины гемолитической анемии. Его нельзя недооценивать – это заболевание, которое грозит безвозвратно потерять здоровье или даже жизнь, особенно в его быстро прогрессирующих формах (гемолитический криз, апластический криз).

Разрушение эритроцитов высвобождает в кровь множество веществ, которые затем могут накапливаться в тканях и приводить к отложению железа ( гемосидероз ), образованию желчных камней), легочной гипертензии, образованию эмболов и изъязвлению кожи. Исследования показали, что гемолитическая анемия увеличивает риск венозного тромбоза (по неизвестным причинам). Требуется оперативная консул

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.