Гастринома
Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона) – это рак, при котором вырабатывается избыток гастрина, гормона, отвечающего в основном за правильную секрецию желудочного сока и соляной кислоты. Этот рак вызывает образование язв желудка и двенадцатиперстной кишки, которые часто не поддаются лечению.
Wikimediacommons.org
Что такое гастринома?
Гастринома (также известный как синдром Золлингера-Эллисона ) – это нейроэндокринная опухоль желудочно-кишечного тракта, которая возникает в G-клетках (клетках, вырабатывающих гастрин и небольшое количество другого гормона, называемого Y-пептидом).
Нейроэндокринная опухоль – это опухоль, вырабатывающая характерные белковые гормоны, вызывающие симптомы. При синдроме Золлингера-Эллисона происходит гиперпродукция гастрина – гормона, вырабатываемого в желудке и двенадцатиперстной кишке, который стимулирует выработку соляной кислоты и секрецию желудочного сока. Избыток гастрина (гиперергастринемия) и желудочного сока нарушает естественный баланс слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, что приводит к образованию множественных язв.
Гастринома чаще всего располагается в двенадцатиперстной кишке и поджелудочной железе. Гастринома – второе по частоте нейроэндокринное новообразование поджелудочной железы (сразу после инсулиномы, то есть инсулин-секретирующей опухоли). Чаще всего возникает в 6-м десятилетии жизни, несколько чаще у мужчин. По оценкам, каждый год гастринома заболевает четыре человека на миллион населения Польши . Синдром Золлингера-Эллисона диагностируется у 0,5% людей с язвенной болезнью.
Причины возникновения гастриномы
Примерно в 70% случаев гастринома возникает в т.н. спорадическая (изолированная) форма, т.е.не связанная с генетически детерминированными синдромами. С другой стороны, примерно у 30% пациентов заболевание ассоциируется с синдромом MEN1 (синдром грелка) – множественной эндокринной неоплазии синдрома . При этом синдроме, кроме нейроэндокринных новообразований поджелудочной железы, встречаются также первичный гиперпаратиреоз и опухоли передней доли гипофиза.
Более половины опухолей расположены в двенадцатиперстной кишке и около трети – в поджелудочной железе. Другие места включают желудок, печень и даже яичники. В ситуации, когда гастринома связана с синдромом MEN1 , опухолей много. К сожалению, большинство, до 90% гастрином являются злокачественными, а это означает, что метастазы в другие органы могут возникнуть на ранней стадии заболевания. Чаще всего метастазы располагаются в лимфатических узлах и костях (до 25%).
Симптомы гастриномы
При синдроме Золлингера-Эллисона существует характерная триада симптомов:
хронические и рецидивирующие язвы двенадцатиперстной кишки или желудка , которые часто не проходят, несмотря на соответствующее фармакологическое лечение и даже хирургическое вмешательство;
чрезмерное выделение желудочного сока ;
документирование наличия опухоли, которая секретирует гастрин и происходит из G-клеток.
Другие симптомы, которые могут сопровождать гастриному:
язвы тонкой кишки (до 15% пациентов),
боль в животе (до 95% пациентов),
симптомы гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (до 30% пациентов),
очень характерен жировой понос (до 75% больных).
Следует подчеркнуть, что примерно у 10% пациентов диарея и боли в животе являются первыми симптомами заболевания, поэтому важно не игнорировать симптомы, особенно если они сохраняются в течение длительного времени или повторяются, несмотря на лечение.
У пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона язвенная болезнь характеризуется отсутствием коинфекции с бактерией Helicobacter pylori – только 10% пациентов с гастриномой инфицированы этой бактерией. Гастринома может вызывать опасные для жизни осложнения язвенной болезни, такие как перфорация стенки и желудочно-кишечное кровотечение. Все эти симптомы постепенно ухудшаются по мере продолжения болезни.
Диагностика гастриномы
В диагностике синдрома Золлингера-Эллисона важно следующее:
правильно собранный анамнез с особым акцентом на симптомы:
жирная диарея
боль в животе,
симптомы острой и рецидивирующей язвенной болезни вместе с ее осложнениями (перфорация желудочно-кишечного тракта и кровотечение),
симптомы рефлюксной болезни ,
отсутствие реакции на фармакологическое лечение,
рецидивы, несмотря на операцию,
семейный анамнез язвенной болезни и наличие паращитовидных желез и / или заболеваний гипофиза (синдром MEN1);
Диагноз ставится на основании следующих лабораторных исследований:
гастрин натощак (гиперергастринемия)> 500 пг / мл (норма <200 пг / мл) и pH желудка <2 (pH желудка> 2,5) предполагают другой диагноз, чем гастринома ;
в сомнительных случаях (концентрация гастрина между 200-500 пг / мл) так называемые секретиновый тест или тест на стимуляцию гастрином. Тест проводится путем внутривенного вливания секретина, который увеличивает концентрацию этого гормона. Однако у здоровых людей и пациентов с язвенной болезнью, не связанной с гастрином, такая реакция не возникает;
оценка базальной желудочной секреции (БАО)> 15 мг-экв / л / ч (норма 0,4 мг / л / ч). Секреция желудочного сока более 2 литров в сутки;
повышенная концентрация в периферической крови, так называемая хромогранин (CgA);
Дополнительное значение имеют визуализационные тесты, такие как: сцинтиграфия рецепторов (показывает наивысшую чувствительность), УЗИ брюшной полости , компьютерная томография и магнитно-резонансная томография брюшной полости, а также гастроскопия , которая может выявить симптомы рефлюксной болезни и язвенной болезни.
Лечение гастриномы
Основное лечение синдрома Золлингера-Эллисона – радикальное и полное удаление опухоли, ответственной за симптомы заболевания. Удаление опухоли не только снимает симптомы заболевания, но и снижает риск злокачественной трансформации опухоли и образования метастазов в лимфатические узлы или другие органы. Выживаемость пациентов после радикального удаления опухоли вместе с лимфатическими узлами, расположенными вблизи новообразования, составляет более 85%. Такое лечение, несомненно, дает лучшие результаты, чем фармакологическое лечение.
Совершенно иной подход применяется к пациентам с синдромом МЭН1 , когда при выявлении заболевания и сосуществовании, например, паращитовидных желез сначала оперируют паращитовидные железы, поскольку их гиперфункция вызывает нарушение обмена кальция, что отрицательно влияет на секрецию желудочного сока. Гастринома при генетически детерминированных синдромах также более агрессивна и изменения часто бывают множественными. Многие специалисты рекомендуют радикальное хирургическое вмешательство, однако есть данные об эффективном фармакологическом лечении.
Фармакологическое (симптоматическое) лечение изолированного синдрома Золлингера-Эллисона направлено на снижение частоты осложнений, связанных с чрезмерной секрецией желудочного сока. С этой целью чаще всего используют H 2 -блокаторы или ингибиторы протонной помпы.
Следует также отметить, что симптоматическое лечение улучшилось с момента введения так называемого аналоги соматостатина (т.е. препараты, блокирующие секрецию веществ, стимулирующих секрецию гастрина). Однако только симптоматическое лечение однозначно менее эффективно, чем хирургическое. В случае паллиативных пациентов, когда удаление опухоли невозможно, медикаментозное лечение может принести облегчение пациенту. Кроме того, иногда применяется химиотерапия , способная продлить жизнь пациента.
