Этиология и патогенез. Чаще всего ПФ возникает при травмах среднего и внутреннего уха (черепно-мозговые травмы с повреждением височной кости, акустические и баротравмы, ятрогенные повреждения), при хронических отитах и вследствие врожденных аномалий. Возможны следующие варианты локализации фистул:
(1) разрыв мембраны круглого окна (рис. 1);
Перилимфатическая фистула вследствие разрыва мембраны круглого окна.
(2) разрыв кольцевидной связки;
(3) перелом подножной пластинки;
(4) щелевидный перелом промонториума;
(5) дефект полукружных каналов.
КТ-картина дефекта латерального полукружного канала (фистула) вследствие холестеатомы у 53-летней пациентки с клиникой головокружения.
Клиника. Примерно у половины пациентов проявления ПФ представлены развитием внезапной глухоты, звона в ушах (тиннита), ощущения заложенности в ухе, головокружения и рвоты.
Чаще всего пациенты описывают свое состояние как неустойчивость, усиливающуюся при физической нагрузке и уменьшающуюся во время отдыха. Головокружение и шум в ухе усиливаются при натуживании, чихании, кашле, при пробе Вальсальвы (форсированном выдохе при закрытом носе и рте) или громких звуках, например, при прослушивании громкой музыки через наушники – симптом Туллио (в результате того, что давление в полости среднего уха непосредственно передается на внутреннее ухо).
Признаком перилимфатической фистулы также является симптом Эннебера: появление нистагма и головокружения при надавливании на козелок.
Диагностика. ПФ следует заподозрить при появлении после черепно-мозговой травмы вестибулярных или слуховых нарушений. Однако из-за вариабельности симптоматики ее бывает трудно отличить от других заболеваний (синдрома Меньера, доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения, аномалии Арнольда-Киари). Наиболее значимыми критериями для постановки диагноза являются следующие:
1) анамнестические сведения о травме (черепно-мозговая травма, баротравма, акутравма, ранения уха) или состоянии физического напряжения, непосредственно предшествующих развитию кохлеовестибулярных нарушений;
2) одностороннее внезапное нарушение слуховой и/или вестибулярной функций;
3) резко выраженный ушной шум;
4) смешанный характер тугоухости (наличие костно-воздушного разрыва на тональных аудиограммах, преимущественно на низких частотах);
5) понижение порогов восприятия звуков, появление нистагма и головокружения при перемене положения головы;
6) изменение параметров стабилографии при повышении давления в наружном слуховом проходе.
Во всех сомнительных случаях необходимо выполнять компьютерную томографию височной кости.
Лечение. По данным ряда авторов, самостоятельное закрытие фистулы происходит в 30-50% случаев. Консервативное лечение включает, прежде всего, покой и назначение средств, улучшающих кровоснабжение внутреннего уха (пентоксифиллин, бетагистин).
В случае длительного сохранения нарушений слуховой и/или вестибулярной функций на фоне персистирующей ПФ производят тимпанотомию, пластику фистулы соединительной, жировой или мышечной тканью. При травматических перилимфатических фистулах лучший прогноз в плане улучшения функции имеют те пациенты, у которых осуществляется хирургическое закрытие фистулы на ранней стадии.