Меню Закрыть

Фруктоземия

Фруктоземия

  • Фруктоземия – это наследственное заболевание, вызванное нарушением превращения фруктозы в химические вещества, которые организм использует для получения энергии. Желудочно-кишечные расстройства в виде метеоризма, диареи, появляющиеся сразу после введения фруктозосодержащих продуктов, могут привести к необратимому поражению отдельных органов.

Что такое фруктоза?

Фруктоза, широко известная как фруктовый сахар , естественным образом содержится во фруктах, меде и цветочном нектаре. У здоровых людей после правильного преобразования с помощью нескольких ферментов он используется как отличный источник энергии.

Кроме того, мы также можем найти его в белом сахаре, тростниковом сахаре, кленовом сиропе, а также во фруктовых соках и нектарах.

А также в готовых продуктах, содержащих глюкозо-фруктозный сироп , таких как:

  • безалкогольные, газированные и негазированные напитки кола, оранжад, изотонические и энергетические напитки ,
  • алкогольные напитки и фрукты в спирте,
  • сгущенное молоко,
  • сладости (торты, мороженое, соусы, шоколадные конфеты),
  • шоколадные кремы,
  • джемы и мармелады.
  • хлеб (иногда используется как средство замедления черствения).

Многие продукты, предназначенные специально для детей, такие как сиропы, витаминные препараты, антибиотики и молочные смеси для здоровых младенцев, содержат сахарозу (основной компонент свекольного и тростникового сахара, состоящий из молекулы фруктозы и глюкозы).

Фруктовый сахар также может быть скрыт в продуктах с добавками, обозначенными на этикетке символом «E»:

  • E420: сорбитол,
  • E473 и E474: сложные эфиры углеводов,
  • E491-E495: сложные эфиры сорбитана, которые могут выделять сорбит.

Сорбитол – это соединение, не содержащее фруктозы, однако после всасывания через пищеварительный тракт он может привести к образованию фруктозы посредством так называемого путь сорбита.

Понятие о фруктоземии

Фруктоземия возникает из-за дефицита фермента (фруктозо-1-фосфатальдолазы) в печени. Этот фермент участвует в преобразовании фруктозо-1-фосфата (вещества, образующегося из фруктозы после действия другого фермента) в продукты, которые используются организмом для получения энергии, необходимой для жизни, и выполнения всех важных функций. В результате фруктозо-1-фосфат накапливается в печени и почках, нарушая их функции. Кроме того, этот продукт, непригодный для дальнейшего метаболизма, нарушает углеводный баланс, что приводит к серьезному падению уровня сахара в крови (аналогично диабету при использовании слишком большого количества инсулина или интенсивных тренировках). Однако в этом случае уровень инсулина в крови в норме.

Прочитайте так же:  Дырявый кишечник

Симптомы наследственной непереносимости фруктозы.

Симптомы появляются только после начала приема продуктов, содержащих фруктозу. Заболевание обычно появляется после 4-х месячного возраста при введении в рацион малыша фруктовых и овощных блюд . После еды, содержащей фруктозу, бывают:

  • метеоризм
  • понос
  • рвота,
  • беспокойство
  • торможение психомоторного развития,
  • в более тяжелых случаях может наступить поражение печени, почек и даже смерть.

Может появиться:

  • гипогликемия (падение сахара в крови),
  • ацидоз (снижение pH крови ниже нормы),
  • острые или хронические симптомы интоксикации (сонливость, беспокойство, детский плач, боли в животе),
  • частые бактериальные инфекции мочевыводящих путей,
  • увеличенная печень в виде увеличения окружности живота.

В лабораторных исследованиях в моче обнаруживается фруктоза , а при значительном поражении почек – еще и белок.

Диагностика болезни

Первоначальный диагноз может быть поставлен родителем, который внимательно наблюдает за своим ребенком и замечает вышеупомянутые тревожные симптомы или изменения в поведении его ребенка после подачи на стол блюд, содержащих фруктозу. В таком случае очень важно прекратить прием препаратов и немедленно обратиться к педиатру. Клинический диагноз ставится на основании активности фермента (фруктозо-1-фосфатальдолаза) в печени. Для этого необходимо хирургическим путем или чрескожно удалить фрагмент печени . Это процедура с очень низким риском осложнений. Второй способ поставить диагноз – внимательно провести тест на нагрузку фруктозой.(фруктоза вводится внутривенно, а затем измеряется ее уровень в крови). Однако из-за определенного риска для пациента его можно проводить только в условиях стационара, в присутствии профессионального медицинского персонала и контроля гликемии (уровня сахара в крови).

Лечение и профилактика фруктоземии

Лечение заключается в полном исключении фруктозы из рациона . Для этого следует внимательно изучить список продуктов, содержащих фруктовый сахар. Лучший способ избежать ошибок в питании в этой области – это постоянный уход в клинике по лечению болезней обмена веществ , консультация диетолога и тщательный анализ этикеток продуктов на полках магазинов.

Прочитайте так же:  Какие симптомы указывают на проблемы с печенью?

Обычное отвращение к сладкой пище и фруктам у людей с этим нарушением обмена веществ очень помогает при соблюдении строгой диеты. Важно, чтобы пациенты знали о своем состоянии здоровья и всегда упоминали его при сборе истории болезни. Есть много веществ, которые используются в медицинских процедурах, таких как, например, внутривенная инфузия раствора фруктозы во время анестезии при хирургических процедурах, что может привести к внезапной смерти.

Также родители несут ответственность за то, чтобы окружающие их дети знали о болезни ребенка, особенно о незаконных пищевых продуктах и ​​тревожных симптомах, указывающих на то, что с ребенком что-то не так.

Пациенты, соблюдающие правила диеты, ведут нормальный образ жизни, как и их здоровые сверстники.

С чем можно спутать фруктоземию?

Сигналы со стороны желудочно-кишечного тракта, то есть диарея, метеоризм, рвота, могут оказаться пищевым отравлением, абдоминальной коликой или непереносимостью других веществ, в том числе очень часто содержащихся в молоке лактозы.

Изменения в поведении ребенка и задержка в развитии на самом деле могут быть результатом другого метаболического или неврологического дефекта.

Причинами увеличения печени могут быть:

  • воспалительные изменения,
  • повреждение лекарством,
  • врожденные пороки этого органа и желчевыводящих путей,
  • болезни накопления, вызывающие отложение определенных веществ, например гликогена в печени и почках,
  • генетические или приобретенные метаболические дефекты, включая гемохроматоз (отложение железа) и болезнь Вильсона (отложение меди)
  • рак (и особенно гепатобластома – детское злокачественное новообразование).

Наличие белка в моче, что является признаком почечной недостаточности, появляется на поздних и запущенных стадиях заболевания. Существует множество причин почечной недостаточности, от воспаления и сосудистых изменений до диабетической болезни почек и поликистоза почек.

С другой стороны, наличие фруктозы в моче может иметь место после употребления большого количества продуктов, содержащих ее, например фруктов и меда, или в случае легкой фруктозурии. Умеренная фруктозурия – это клинически нейтральное заболевание, вызванное дефицитом фермента фруктокиназы.

Прочитайте так же:  Сильная, сильная, частая и хроническая боль в животе

Гипогликемия, проявляющаяся сонливостью, комой, тошнотой, рвотой, повышенным потоотделением, сердцебиением и расстройствами центральной нервной системы (судороги, нарушение концентрации и координации, диплопия, нарушения дыхания), возникающие во время голодания, передозировки инсулина или пероральных противодиабетических препаратов , значительные физические нагрузки, а также некоторые виды рака, кистозные изменения и нарушения обмена веществ.

Из-за такого большого сходства важно увидеть корреляцию между тревожным симптомом и ранее съеденной едой. Однако любая тревожная ситуация требует уточнения у специалиста.

 

Опубликовано вПищеварительная система

Похожие записи