Феохромоцитома

Феохромоцитома – Симптомы и лечение

Феохромоцитома – это опухоль, обычно доброкачественная, расположенная в мозговом веществе надпочечника. Опухоль чаще всего состоит из феохромоцитомы, которая затем выделяет чрезмерное количество катехоламинов (адреналин, норадреналин), что является прямой причиной симптомов. Феохромоцитома вызывает вторичную артериальную гипертензию.

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома ( феохромоцитома ) – это рак надпочечников, построенный из хромаффинных клеток. Симптомы, характерные для этого типа изменений, являются следствием повышенной выработки и выброса чрезмерного количества катехоламинов в кровь. Катехоламины включают адреналин, норадреналин и дофамин. Катехоламины – это химические вещества, которые выделяются надпочечниками при стрессе или страхе. Выделение катехоламинов активирует симпатическую систему организма со всеми вытекающими последствиями – учащением пульса, повышением давления, повышенным потоотделением и увяданием слоев кожи.

Феохромоцитома надпочечника встречается у 0,1% пациентов с артериальной гипертензией. Чаще всего это происходит между 4-м и 5-м десятилетием жизни, но бывает и в других возрастных группах. Феохромоцитома развивается из феохромоцитомы, 90% – в одном надпочечнике, реже – в двух. В редких случаях новообразования этого типа могут располагаться в других местах, например, вокруг почек, печени, простаты и др. Примерно в 10% это злокачественная опухоль. Феохромоцитома может возникать как спорадически, так и в семье, а также может быть частью множественных синдромов эндокринных новообразований (включая так называемые синдромы MEN2A и MEN2B).

Симптомы феохромоцитомы

Симптомы феохромоцитомы зависят от взаимосвязи между патологически продуцируемым адреналином и норадреналином. На разнообразие симптомов также влияют другие химические вещества, такие как гормоны – вазопрессин или соматостатин, которые также могут вырабатываться опухолью, но в меньших количествах. Феохромоцитома является одной из причин вторичной артериальной гипертензии (по оценкам, у нескольких процентов пациентов с диагностированной опухолью симптом в виде повышения артериального давления не возникает).

Наиболее характерной особенностью симптомов феохромоцитомы является их пароксизмальный характер, вариабельность по степени тяжести и рецидивам. Также характерно появление симптомов под влиянием триггеров, таких как:

• стресс
• алкоголь,
• физическое усилие,
• высокая температура,
• сытная еда,
• давление в брюшной полости,
• некоторые лекарства (включая фенилэфрин, эфедрин, глюкокортикостероиды, метоклопрамид, амфетамины, антидепрессанты).

Феохромоцитома надпочечника может протекать бессимптомно.

Симптомы, о которых чаще всего сообщают пациенты:

• пароксизмальные скачки артериального давления, часто достигающие высоких значений и плохо поддающиеся стандартной антигипертензивной терапии,
• головные боли,
• сердцебиение (ощущение неравномерного сердцебиения)
• чрезмерное потоотделение и бледность кожи
• мышечный тремор
• чувство беспокойства
• внезапное падение артериального давления после вертикальной позы (ортостатическая гипотензия).

Атипичные симптомы, связанные со стимуляцией симпатической нервной системы, также применимы к другим системам, например сердечно-сосудистая система (боль в груди, дискомфорт) или пищеварительная система (тошнота, рвота, боль в животе, запор). Если феохромоцитома возникает у беременной женщины, это может привести к выкидышу. Разрыв опухоли и кровотечение в брюшную полость могут вызвать симптомы шока и так называемого «острого живота». Очень серьезным осложнением феохромоцитомы
, представляющим прямую угрозу для жизни пациента, являются резкие скачки артериального давления, возникающие во время операции под общей анестезией.

Диагностика и исследования

В случае, если гипертония сочетается с характерными симптомами опухоли, описанными выше, особенно если они возникают приступообразно, вам следует немедленно обратиться к своему терапевту, который назначит необходимые анализы для определения их причины:

• лабораторные анализы (определение наличия метаболитов катехоламинов в моче и сыворотке),
• визуализирующие исследования (КТ, МРТ, УЗИ – определение местоположения опухоли),
• генетические тесты (в случае семейного заболевания),
• гистопатологическое исследование (обследование необходимо для подтверждения диагноза и определения степени злокачественности опухоли).

лечение

Основным методом лечения феохромоцитомы надпочечников является ее оперативное удаление. В настоящее время методом выбора является лапароскопия, но также проводятся процедуры классическим методом (открытие брюшной полости). Операции феохромоцитомы сложны и требуют специальной подготовки пациента. Перед операцией больному назначают препараты для предотвращения смертельных скачков давления. Вводятся альфа-и бета-блокаторы, задачей которых является выравнивание ад. Эти препараты воздействуют на мышцу кровеносных сосудов и мышцу сердца, тем самым снижая артериальное давление. Также важно выравнивание водно-электролитного хозяйства.

После операции еще несколько лет за пациентом внимательно следят на предмет артериального давления и проводят анализы на наличие катехоламинов в моче и сыворотке крови. В 70% случаев операция снимает клинические симптомы и нормализует артериальное давление. Отсутствие улучшения после операции обычно связано с неблагоприятными прогностическими факторами, такими как семейный анамнез опухоли или экстра-надпочечниковое расположение.

Генетическое тестирование членов семьи и лабораторные скрининговые тесты для обнаружения метаболитов катехоламинов в моче или крови играют важную роль в наличии заболевания в семье.