Меню Закрыть

Феохромоцитома (опухоль надпочечника)

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5247,840,440,1/Guz+chromoch%C5%82onny.jpg

Феохромоцитома (опухоль надпочечника) – причины, анализ крови, УЗИ, метастазы

Феохромоцитома – редкое новообразование, расположенное в мозговом веществе надпочечника. Заболевание характеризуется перепроизводством катехоламинов, что приводит к приступообразным симптомам: резкому повышению давления, сердцебиению, а также бледности и тревоге. Эти симптомы не следует недооценивать, поскольку нелеченная феохромоцитома может привести к геморрагическому некрозу, который представляет собой прямую угрозу для жизни.

https://honestmed.ru//zdjecie/5247,840,440,1/Guz+chromoch%C5%82onny.jpg

Феохромоцитома – это редкий вид рака, который развивается из феохромоцитомы. Чаще всего он располагается в мозговом веществе надпочечников. Симптомы болезни возникают из-за чрезмерного производства катехоламинов. Феохромоцитома может быть спорадической или семейной.

Что такое надпочечники?

Надпочечники – это два небольших органа в форме пирамиды, расположенные наверху почек. Они принадлежат к так называемым эндокринные железы.

Эндокринные железы производят вещества, называемые гормонами. Гормоны выделяются в кровь, с которой достигают отдельных органов нашего тела. На поверхности клеток есть рецепторы или «точки захвата» гормонов. После того, как гормон связывается с рецептором, клетка получает информацию о том, как работать.

Надпочечники состоят из двух частей: коры и мозгового вещества. Кора надпочечников вырабатывает стероидные гормоны кортизол, альдостерон и половые гормоны. Они играют очень важную роль в организме. Они регулируют многие метаболические изменения, поддерживают нормальное кровяное давление, влияют на работу мозга и иммунной системы.

Мозговое вещество надпочечников состоит из клеток нервной системы, которые трансформируются в так называемые феохромоцитома. Феохромоцитомы продуцируют катехоламины, то есть химические соединения, которые включают:

  • адреналин
  • норадреналин
  • дофамин.

Адреналин (80% феохромоцитомы вырабатывает этот гормон) действует на клетки через два рецептора: α и β. После стимуляции α-рецепторов происходит сужение сосудов и повышение артериального давления. Стимуляция β-рецепторов приводит к ускорению сердечного ритма, бронходилатации и расширению зрачка. Адреналин и норадреналин также повышают уровень глюкозы в крови, подавляют перистальтику кишечника и секрецию пищеварительных соков. Катехоламины (особенно норадреналин и дофамин) также производятся в нервной системе . Они выполняют функции так называемых нейротрансмиттеры – благодаря им нервные клетки общаются друг с другом.

Мозговое вещество надпочечников контролируется так называемым автономная нервная система. Вегетативная нервная система работает независимо от нашей воли и влияет на работу отдельных органов. Он делится на симпатическую и парасимпатическую системы. В мозговом веществе надпочечников находятся окончания симпатической нервной системы.

Увеличение секреции катехоламинов в мозговом веществе надпочечников происходит при различных состояниях тревоги. Они включают не только психическое напряжение, вызванное страхом или неприятным переживанием. Стресс для организма – это еще:

  • боль
  • травма, хирургия,
  • потеря крови
  • переохлаждение,
  • интенсивные упражнения и многие другие ситуации.

Повышенная секреция катехоламинов в этих ситуациях называется реакцией «беги или сражайся».

Катехоламины под влиянием различных ферментов, особенно в печени и почках, превращаются в метоксикатехоламины (метоксиадреналин и метоксинорадреналин). Так называемый метаболиты (продукты жизнедеятельности гормонов), которые не действуют на рецепторы и выводятся с мочой.

Стоит добавить, что феохромоцитомы, помимо мозгового вещества надпочечников, также присутствуют в небольших скоплениях, расположенных вдоль аорты, позвоночника (поскольку парагангулярные тельца сопровождают нервные стволы), в мочевом пузыре и яичниках.

Феохромоцитома – что это?

Феохромоцитома – это редкий вид рака, который развивается из феохромоцитомы. Чаще всего он располагается в мозговом веществе надпочечников . Симптомы болезни возникают из-за чрезмерного производства катехоламинов.

Феохромоцитома может быть спорадической или семейной. Семейное происхождение связано с генетической мутацией, которая передается из поколения в поколение. Обычно конкретная мутация приводит к возникновению ряда состояний, которые вместе образуют синдром болезни. Спорадические феохромоцитомы обычно (в 90% случаев) единичные и доброкачественные. Чаще всего они возникают в 4-5 десятилетии жизни. Семейные опухоли обычно множественные, более злокачественные и появляются у более молодых пациентов.

Около 10-15% феохромоцитом развиваются в парагангинальных телах. Этот тип опухоли называется параганглиомой.

Феохромоцитома – неопластический процесс

Все человеческое тело состоит из крошечных «строительных блоков», называемых клетками. Когда некоторые клетки умирают, на их месте образуются новые. Этот процесс контролируется множеством различных веществ, производимых в нашем организме. Но за все отвечают гены. Они решают, когда данная клетка должна делиться. Благодаря этому все деление клеток остается под контролем. В организме столько клеток, сколько необходимо для правильного функционирования.

Однако иногда эти нормативные процессы терпят неудачу. Под влиянием различных факторов (иногда мы можем сказать какие, а иногда мы не знаем почему) мутирует ген , охраняющий деление клетки. Затем создается мутировавшая или сломанная клетка.

Он начинает бесконтрольно делиться. Возникают дочерние клетки, которые наследуют от нее это умение. Таким образом, орган получает клетки, которые не нужны для его правильного функционирования. Новые ячейки обычно немного отличаются от ячеек, составляющих данные тела. Их увеличивающееся количество может повредить орган, из которого они происходят. Обычно это мешает его нормальному функционированию. Это неконтролируемое деление клеток называется раковым процессом .

Прочитайте так же:  Виды рака

Некоторые раковые клетки могут проникать в кровеносные сосуды и с кровью достигать всех органов нашего тела. Там, как и в исходной точке, они делятся и повреждают новые органы. В описанной выше ситуации мы имеем дело с метастазами опухоли.

Мы делим новообразования на:

  • доброкачественные: процесс ограничивается органом, из которого возникает опухоль, поражение не дает метастазов в отдаленные органы, обычно пациента удается полностью вылечить;
  • Злокачественные: раковые клетки чрезвычайно быстро делятся и могут метастазировать, раковый процесс может распространяться по всему телу и приводить к смерти пациента.

Феохромоцитома – заболевания, повышающие риск

Существует несколько синдромов, повышающих риск феохромоцитомы у человека, у которого есть мутация в конкретном гене, связанном с этим синдромом. Эти команды включают, среди прочего:

  • Эндокринная неоплазия типа 2A (MEN 2A) – сначала обычно развивается медуллярный рак щитовидной железы, за которым следует феохромоцитома (примерно у 45% людей с мутацией в гене RET, ответственной за синдром, развивается гипертиреоз). паращитовидная железа).
  • Эндокринная неоплазия 2B типа (MEN 2B) – у пациентов с этим синдромом развивается медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома. Кроме того, часто возникают невриномы на слизистых оболочках, которые дают характерные симптомы: у пациента рваный язык, выступающие губы и кишечные расстройства (например, запор).
  • Синдром фон Гиппеля-Линдау (ВХЛ) – характеризуется возникновением многочисленных новообразований: в сетчатке глаза, мозжечке, почках и мозговом веществе надпочечников. Феохромоцитома развивается примерно у 7-19% пациентов с мутацией в гене VHL.
  • Феохромоцитома и параганглиома (PGL) – пациенты имеют многочисленные параганглиомы, расположенные в голове, шее, груди и брюшной полости. В надпочечниках есть феохромоцитомы. Изменения часто бывают злокачественными.

Выявление пациентов с мутацией, ответственной за возникновение отдельных синдромов, позволит им находиться под постоянным медицинским наблюдением. Это дает возможность обнаружить феохромоцитому на ранней стадии ее развития.

Симптомы феохромоцитомы

Как уже упоминалось, симптомы феохромоцитомы возникают в результате чрезмерной выработки катехоламинов. Характерно приступообразное возникновение симптомов. Выброс катехоламинов происходит спонтанно или под действием определенных раздражителей. Факторы, вызывающие выброс, включают:

  • эмоциональный стресс,
  • физическое усилие,
  • внезапная тенденция или другая ситуация, связанная с давлением на брюшную полость (например, обследование брюшной полости врачом!),
  • некоторые наркотики (например, эфедрин, фенилэфрин) или наркотики (амфетамины).

Следующие симптомы могут сопровождать феохромоцитому :

  • Повышение артериального давления . Он может быть приступообразным (резкий скачок давления продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов) или постоянным. Подсчитано, что феохромоцитома является причиной заболевания примерно у 0,1% пациентов с гипертонией. Гипертония у этих пациентов обычно очень нестабильна, может стать высокой и ее трудно контролировать с помощью лекарств.
  • Сердцебиение – ощущение учащенного и нерегулярного сердцебиения, как и другие симптомы, обычно проявляется в форме судорог.
  • Потливость, бледность, беспокойство. Кожа пациента становится бледной, холодной и влажной. Пациент испытывает беспокойство и даже страх. Вышеуказанные симптомы могут сопровождаться тремором и головной болью.

К атипичным симптомам , сопровождающим феохромоцитому, относятся:

  • боли в груди в результате ишемии миокарда,
  • Сердечная аритмия,
  • боль в животе,
  • тошнота,
  • рвота,
  • запор.

У беременных феохромоцитома может привести к выкидышу и преждевременному отделению плаценты.

Феохромоцитома – осложнения

Избыток катехоламинов напрямую повреждает сердечную мышцу. Кроме того, высокое кровяное давление разрушает кровеносные сосуды, кровоснабжающие сердце, что приводит к его ишемии. Отсутствие лечения феохромоцитома может привести к сердечной недостаточности и отеку легких.

Есть два очень серьезных состояния, связанных с наличием феохромоцитомы, которые могут быть опасными для жизни . Среди них мы включаем:

  • Геморрагический некроз опухоли и ее разрыв . Феохромоцитома, как и любой рак, хорошо васкуляризирована. Из-за увеличения количества клеток в опухоли кровоснабжение может стать недостаточным. Часть клеток затем погибает – развивается некроз. Дополнительно опухоль может лопнуть. Затем происходит значительная потеря крови. Развивается шок. Симптомы, которые могут сопровождать вышеуказанные процессы, включают:
    • сильная боль в животе,
    • тошнота,
    • рвота,
    • учащение пульса
    • падение артериального давления.

Внимание!! Симптомы, вызванные геморрагическим некрозом опухоли и ее разрывом, представляют прямую угрозу для жизни и требуют немедленного вызова скорой помощи!

Внезапный скачок давления, который трудно контролировать во время операции, общей анестезии или введения радиологического контрастного вещества. С указанным выше осложнением мы сталкиваемся у пациента, у которого первые симптомы феохромоцитомы проявляются именно во время вышеупомянутых ситуаций.

Феохромоцитома – когда обратиться к врачу?

Пациенту, который замечает тревожные симптомы, которые могут указывать на феохромоцитому, следует обратиться к эндокринологу . Конечно, лучше всего начать с посещения вашего терапевта, который направит вас к специалисту.

В начале визита врач соберет подробную историю болезни:

  • спросит о начале недугов,
  • их характер,
  • степень тяжести (перед визитом стоит вспомнить, когда именно появились первые симптомы и как они менялись с течением времени).
Прочитайте так же:  Запор - у ребенка, грудничка

Затем они захотят узнать о других заболеваниях, которыми страдает пациент, включая инфекционные заболевания, от которых он страдал в течение своей жизни (например, туберкулез, вирусный гепатит). Он также спросит о хирургических процедурах, которым он подвергался в прошлом, о текущих лекарствах (это относится только к долгосрочным лекарствам – если их много, стоит заранее подготовить их список, необходимо сообщить о лекарствах, которые недавно были отменены или изменены).

Спросят именно о:

  • употреблял стимуляторы (алкоголь, сигареты, наркотики),
  • аллергия,
  • семейные заболевания (родители, братья и сестры, бабушки и дедушки) – особенно хронические заболевания (гипертония, болезни сердца), рак и другие эндокринные заболевания.

Не забывайте сообщать врачу обо всем, что вас беспокоит в данный момент. Такие симптомы как:

  • изменение аппетита
  • проблемы с отхождением стула и мочи (например, необходимость чаще ходить в туалет)
  • трудности с засыпанием,
  • чрезмерная сонливость.

Собрав интервью, врач приступит к обследованию пациента. Вначале он проведет общий осмотр:

  • лимфатический узел,
  • живот,
  • исследует кожу и слизистые оболочки (внутри рта и горла),
  • слушает сердце и легкие,
  • измеряет давление и частоту сердечных сокращений,
  • проверит силу и напряжение мышц.

Затем он закажет лабораторные исследования и визуализацию.

Диагностика феохромоцитомы

Диагноз феохромоцитомы включает:

  • собеседование и физический осмотр пациента
  • Лабораторные тесты,
  • визуальные исследования.

Лабораторные тесты

Тест, подтверждающий чрезмерную выработку катехолов в организме, имеет фундаментальное значение в диагностике феохромоцитомы . Для этого в суточном сборе мочи определяют содержание метоксикатехоламинов (метоксиадреналина и метоксинорадреналина). Больной мочится 24 часа в сутки в специальный контейнер, в который предварительно добавлено 10 мл 25% HCl. В результате pH мочи становится кислым, и можно определять метоксикатехоламины, содержащиеся в моче пациента. В случае чрезмерной выработки катехоламинов содержание их метаболитов (т. Е. Метоксикатехоламинов) в моче также увеличивается.

Обычно определение концентрации метоксикатехоламинов выполняется трижды в трех последовательных ежедневных сборах мочи. Перед проведением теста необходимо прекратить прием некоторых лекарств. Среди прочего они включают:

  • парацетамол,
  • соталол,
  • некоторые антидепрессанты и нейролептики
  • антибиотики, такие как эритромицин или тетрациклины.

Врач должен сообщить пациенту точный перечень препаратов и время их отмены.

Во время сбора мочи запрещено употреблять:

  • бананы,
  • цитрусовые,
  • орехи
  • крепкий кофе и чай.

Несоблюдение приведенных выше рекомендаций может привести к неверному результату теста!

Менее точные методы, подтверждающие чрезмерное производство катехоламинов, включают определение концентрации адреналина, норадреналина и дофамина в 24-часовом сборе мочи и определение концентрации метоксикатехоламинов в крови пациента. Вышеупомянутые тесты сейчас проводятся все реже.

Визуальные исследования

Чтобы подтвердить наличие опухоли и подготовить пациента к лечению, необходимо выполнить визуализационные исследования . Они включают следующие исследования:

  • компьютерная томография (КТ) – обнаруживает изменения> 1 см;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) – используется для дифференциации опухолей надпочечников. МРТ особенно полезна в случае опухолей вне надпочечников, а также у детей и беременных женщин (поскольку она не подвергает пациента воздействию ионизирующего излучения);
  • Сцитиграфия mIBG – используется в случае диагностических сомнений – когда результаты лабораторных тестов неубедительны, и в случае множественных опухолей Он также используется для обнаружения метастазов феохромоцитомы. mIBG связывается с радиоактивным йодом (I-131 или I-123) и поглощается феохромоцитомой. Затем клетки (содержащие mIBG) излучают излучение, которое фиксируется специальной камерой. В результате создается изображение, на котором видны участки тела пациента, состоящие из раковых феохромоцитов;
  • Сцинтиграфия ПЭТ – исследование более точное, чем сцинтиграфия mIBG (обнаруживает опухоли диаметром 4-5 мм). К сожалению, из-за того, что оборудование и маркеры, необходимые для его проведения, очень дороги, не всегда можно проводить его везде.

Лечение феохромоцитомы

Хирургическое лечение , заключающееся в удалении надпочечника вместе с опухолью, играет фундаментальную роль в лечении феохромоцитомы . Эта процедура называется адренэктомией. Существует два хирургических метода: классический и лапароскопический.

Лапароскопическая процедура включает введение в брюшную полость пациента камеры с освещением и двух инструментов, с помощью которых хирург выполняет адренэктомию. В результате операция менее обременительна для пациента, оставляет небольшие шрамы и обеспечивает быструю мобилизацию после процедуры. Классический метод (лапаротомия) заключается в разрезании кожных покровов и иссечении надпочечников.

Однако не всем пациентам можно сделать лапароскопическую операцию. Классическая методика показана пациентам:

  • перенесение другой операции (так называемая повторная операция) из-за, например, рецидива опухоли,
  • при подозрении на инфильтрацию (инвазивную) опухоль в окружающие ткани,
  • с опухолью диаметром более 6-8 см,
  • с опухолью с не полностью определенным расположением, особенно расположенной за пределами брюшной полости.

Перед операцией необходимо хорошенько подготовить пациента . Он заключается в устранении симптомов, вызванных избытком катехоламинов. Для этого за 2-3 недели до планируемой операции пациент принимает препараты, блокирующие α-рецептор : фенксибензамин, доксазозин или празозин. Вышеперечисленные препараты принимаю внутрь 2-3 раза в день.

Прочитайте так же:  Киста гайморовой пазухи

В результате нормализуется артериальное давление и отсутствуют приступообразные повышения, частота сердечных сокращений замедляется. Иногда, помимо лекарств, блокирующих альфа-рецепторы, также необходимо назначать блокатор бета-рецепторов.

Лучевая терапия и химиотерапия

В случае неоперабельных злокачественных опухолей (например, множественных инфильтрирующих тканей или органов) используется терапия mIBG в сочетании с I-131. mIBG (как и в случае диагностической сцинтиграфии) поглощается феохромоцитами. Затем I-131 испускает электронное излучение для разрушения опухолевых клеток. Также часто используется химиотерапия.

Феохромоцитома – профилактика

При семейных феохромоцитомах очень важно заботиться о всей семье пациента. По возможности следует провести генетическое тестирование ближайших родственников, чтобы исключить наличие мутации, ответственной за заболевание.

Если выявлена ​​мутация или диагностировано данное заболевание, необходимо регулярно проверять концентрацию метоксикатехоламинов в моче данного человека. В результате можно быстро обнаружить развивающуюся феохромоцитому. Это предотвращает развитие опасных для жизни осложнений и позволяет проводить эффективное лечение.

Феохромоцитома – жизнь с болезнью

Примерно у 70% пациентов удаление надпочечника вместе с опухолью приводит к облегчению симптомов и является синонимом лечения. Пациенту следует регулярно измерять артериальное давление и записывать его значения. Он также должен регулярно посещать медицинские осмотры. Выведение метоксикатехоламинов с мочой следует оценивать каждые 6-12 месяцев. Такая кропотливая процедура позволит быстро выявить рецидив опухоли или ее метастазирование. Благодаря этому можно будет провести соответствующее лечение.

При злокачественных опухолях требуется длительное лечение . При химиотерапии у вас могут возникнуть побочные эффекты. Врач должен назначить соответствующие меры для облегчения симптомов, но пациент может попытаться помочь себе, соблюдая соответствующую диету.

Перед началом химиотерапии пациенту следует съесть легкоусвояемую пищу. Избегайте жареной пищи, ешьте лучше приготовленные овощи и мясо. Рекомендуется есть чаще (например, 5-6 раз в день), но порции, употребляемые один раз, должны быть небольшими. Блюда по возможности следует подавать теплыми, избегать чрезмерного количества острых специй.

В случае тошноты и рвоты обеспечьте достаточное увлажнение тела . Для этого нужно пить больше жидкости и есть более нежные супы. Не рекомендуется пить молоко – это может усилить дискомфорт в желудке.

Феохромоцитома – анкеты

 Поддержка принятия решения:
я предлагаю создать анкету, которая позволит пациенту ответить на вопрос, подходит ли он для лапароскопической адренэктомии:
Вопрос
ДА
НЕТ
Это первая операция
на надпочечниках 1

Моя опухоль меньше 6-8 см и расположена в надпочечниках
1

Моя опухоль неинвазивна, хорошо визуализируется на визуализирующих исследованиях
1
0 В
прошлом у меня не было обширных операций на брюшной полости
1

У меня нет геморрагического диатеза (нарушения свертывания крови)
1

Анализ анкеты: Поддерживающие решения:
Я предлагаю создать анкету, которая позволит пациенту ответить на вопрос, подходит ли он / она для лапароскопической адренэктомии:
Вопрос
ДА
НЕТ
Мне сделают операцию на надпочечниках в первый раз
1

Моя опухоль меньше 6-8 см и расположена в надпочечниках
1

Моя опухоль неинвазивна и хорошо визуализируется на изображениях
1

У меня не было обширных операций на брюшной полости в прошлом
1

У меня нет нарушения свертываемости крови (нарушение свертывания крови)
1

Анализ анкеты: Поддерживающие решения:
Я предлагаю создать анкету, которая позволит пациенту ответить на вопрос, подходит ли он / она для лапароскопической адренэктомии:
Вопрос
ДА
НЕТ
Мне сделают операцию на надпочечниках в первый раз
1

Моя опухоль меньше 6-8 см и расположена в надпочечниках
1

Моя опухоль неинвазивна и хорошо визуализируется на изображениях
1

У меня не было обширных операций на брюшной полости в прошлом
1

У меня нет нарушения свертываемости крови (нарушение свертывания крови)
1

Анализ анкеты: Поддерживающие решения:
Я предлагаю создать анкету, которая позволит пациенту ответить на вопрос, подходит ли он / она для лапароскопической адренэктомии:
Вопрос
ДА
НЕТ
Мне сделают операцию на надпочечниках в первый раз
1

Моя опухоль меньше 6-8 см и расположена в надпочечниках
1

Моя опухоль неинвазивна и хорошо визуализируется на изображениях
1

У меня не было обширных операций на брюшной полости в прошлом
1

У меня нет нарушения свертываемости крови (нарушение свертывания крови)
1

Анализ анкеты: Ответьте ДА во всех пунктах анкеты: пациент, скорее всего, может пройти лапароскопическую операцию. Окончательное решение принимает хирург, выполняющий процедуру.

Библиография

  • Щеклик А. (ред.), “Внутренние болезни, состояние знаний”, Medycyna Praktyczna, Краков, 2010 г.
  • Szczeklik, A; Gajewski, P (ed.), “Compendium of Practical Medicine 2010, Internal Болезни”, Medycyna Praktyczna, Краков 2010
  • Стахура, Дж; Домагала, В., «Патология означает слово о болезни, том 2, часть II», PAU, Краков, 2005 г.

 

Опубликовано вИнтересное о боли

Похожие записи