Дистрофии роговицы

Дистрофии роговицы (другое название: дистрофии роговицы) – это группа редких врожденных и наследственных заболеваний, характеризующихся аномальным двусторонним и обычно симметричным отложением различных веществ в роговице, то есть в выпуклом и прозрачном слое внешней передней части глазного яблока.

Чтобы полностью разобраться в проблемах, связанных с обсуждаемой группой заболеваний, необходимо приблизить гистологическое строение роговицы. Роговица состоит из пяти слоев – в порядке спереди назад, это:

передний эпителий роговицы – образован многослойным плоским эпителием , состоящим из 5-6 слоев клеток. Передний эпителий роговицы обладает большой регенеративной способностью, которая наблюдается после его повреждения. Стволовые клетки переднего эпителия расположены по периферии роговицы (в так называемом лимбе). Между эпителиальными клетками находится множество болевых нервных окончаний – болевых рецепторов (то есть ноцицепторов).
передняя пограничная пластинка (или мембрана Боумена ) – этот слой состоит из правильно расположенных коллагеновых волокон. В нем нет клеток.
Ядро роговицы (син. Строма роговицы ) – Ядро роговицы занимает 90% толщины роговицы. Он состоит из пучков коллагеновых волокон, встроенных в базальную эссенцию хондроитинсульфата и кератансульфата. Между волокнами также есть несколько клеток – фибробласты и циркулирующие лимфоциты. Здесь нет кровеносных сосудов, и питание этого слоя осуществляется за счет диффузии.
пластинка задней границы (или десцеметовая мембрана ) – состоит из коллагеновых волокон, молекулы которых расположены в виде шестиугольников и узлов.
задний эпителий роговицы (или эндотелий) – образован однослойным плоским эпителием.

Суть дистрофических заболеваний роговицы заключается в аномальном отложении различных веществ в отдельных слоях роговицы. Процесс обычно двусторонний и симметричный. В большинстве случаев дистрофии роговицы являются врожденными, поэтому они вряд ли связаны с системными факторами. Их раскрытие чаще всего происходит в раннем возрасте. Дистрофические заболевания роговицы медленно прогрессируют и иногда сопровождаются изменениями кожи и нарушением обмена веществ. Чаще всего их классифицируют по слою роговицы, на который они влияют.

К наиболее распространенным дистрофическим заболеваниям роговицы относят так называемые дистрофия базальной мембраны , иначе известная как микрокистозная дистрофия Когана . Предполагается, что он наследуется по аутосомно-доминантному типу, то есть только одной копии дефектного гена от любого из родителей достаточно для появления симптомов заболевания. Однако не во всех случаях этой дистрофии показана наследственность. Дистрофия базальной мембраны почти всегда протекает бессимптомно, хотя считается, что заболевание лежит в основе до половины случаев рецидивирующих спонтанных эрозий переднего эпителия роговицы.. При этом типе дистрофии на роговице есть поражения на роговице разной морфологии, поэтому они напоминают географические структуры, бело-серые нерегулярные микрокисты или пятна и линии, похожие на отпечатки пальцев. Изменения этого типа непостоянны, их форма и расположение могут со временем меняться.

Менее распространенным заболеванием переднего эпителия роговицы является аутосомно-доминантная эпителиальная дистрофия Мизмана. Для этого типа дистрофии роговицы характерны мелкие пунктированные везикулы, расположенные внутриэпителиально. Изменения этого типа не достигают лимба роговицы, то есть периферической части роговицы, располагаясь в основном в центре глазной щели. Этот тип дистрофии не связан с более серьезными симптомами.

Аутосомно-доминантный тип 1 мембранная дистрофия Боумена ( или дистрофия Рейса-Баклера ) – это состояние, при котором передняя граница роговицы нарушена или отсутствует, что заменяется фиброзным переплетением, образующим волнистую (зубчатую в сторону) поверхность. В щелевой лампе наблюдается мелкая многоугольная мутность. Пациенты начинают сообщать о клинических симптомах в первом или втором десятилетии жизни. Они состоят из болезненных эпизодов повторяющейся эрозии эпителия. Нарушается чувствительность роговицы, иногда снижается и острота зрения. Лечение основано на так называемом послойная кератэктомияи эксимерный лазер, то есть хирургическое удаление поверхностных слоев роговицы с помощью лазера.

Мембранная дистрофия Боумена 2-го типа (син. Дистрофия Тиля-Бенке) отличается от 1-го типа тем, что помутнение больше и, следовательно, напоминает соты. Лечение может не потребоваться, поскольку острота зрения снижается в меньшей степени, чем при типе 1.

Гранулярная дистрофия (или дистрофия Groenouw I) – одна из наиболее частых субстантивных дистрофий роговицы. В основном можно выделить два типа:

1 тип – проявляется в первое десятилетие жизни в виде болезненных и повторяющихся дефектов эпителия роговицы. По морфологии для него характерны мелкие зерна, доходящие до центральной части роговицы. Со временем они утолщаются, что придает роговице вид матового стекла. Вышеупомянутые гиалиновые отложения (состоящие из однородного стекловидного вещества различного химического состава) вызывают значительное и все увеличивающееся снижение остроты зрения с возрастом, а также другие недуги, связанные с рассеянием света;
2 тип – характеризуется появлением симптомов позже, чаще всего на втором десятилетии жизни. Рецидивирующие эпизоды эрозии эпителия роговицы обычно отсутствуют. С точки зрения морфологии, он отличается от типа 1 – в поверхностных слоях эссенции роговицы наблюдаются большие кольцевидные помутнения и более глубокие и менее многочисленные звездчатые помутнения. Индивидуальные изменения со временем усиливаются, но не становятся плотнее. Снижение остроты зрения не так сильно, как при I типе.

Наименее распространенная стромальная дистрофия роговицы наследуется по аутосомно-рецессивному типу (т.е. для развития симптомов требуются две копии дефектного гена – одна от отца и одна от матери) макулярная дистрофия (дистрофия Гроеноу II). Заболевание начинается в возрасте 5-10 лет, при этом патологический процесс охватывает всю поверхность роговицы, вплоть до ее периметра. Это вызвано наследственным нарушением метаболизма гликозаминогликанов, которое называется кератансульфатом. Морфологически он проявляется в виде серо-белых пятен, со временем занимающих всю толщу роговицы. Острота зрения значительно снижается в раннем возрасте.

Распространенной формой стромальной дистрофии является аутосомно-доминантная наследственная сетчатая дистрофия . Заболевание идиопатическое, то есть имеет неясную или неизвестную подоплеку. Это первичный амилоидоз роговицы, при котором отложения амилоида проникают в сущность роговицы через кератоциты (стромальные клетки) и эпителиальные клетки. Термин амилоид определяется как нерастворимые волокнистые белковые агрегаты, имеющие определенные структурные особенности. Симптомы начинаются на рубеже первого и второго десятилетий жизни, проявляясь в виде повторяющихся эрозий эпителия. Существует три основных типа ретикулярной дистрофии:

1 тип (син. синдром Бибера-Хааба-Диммера) – проявляется локальной (изолированной) ретикулярной дистрофией роговицы. С годами помутнение происходит в центре и расширяется к периферии. Потеря остроты зрения требует хирургической пересадки роговицы.
тип 2 (синдром Меретоя) – сосуществует с системным амилоидозом. Амилоидоз – это заболевание, которое состоит из внеклеточного отложения различных типов амилоида (см. Выше) генерализованным или локализованным на органах образом.
Таким образом, у пациентов с ретикулярной дистрофией 2 типа могут наблюдаться замаскированное выражение лица, паралич периферических нервов, складки верхнего века и сухая кожа с отложениями амилоида. Потеря остроты зрения меньше, потому что сетка линий бляшек в роговице встречается реже.
тип 3 и 3А – проявляется толстыми неровными линиями, которые пересекаются в строме роговицы. Снижение остроты зрения начинается в возрасте 30-50 лет и носит прогрессирующий характер.

Разновидность гранулярной дистрофии, имеющая элементы ретикулярной дистрофии, называется Дистрофия Аделлино. Таким образом, здесь в строме роговицы обнаруживаются как гиалиновые, так и амилоидные отложения.

Терапевтическое лечение основных дистрофий роговицы связано с предотвращением рецидивов эрозий с помощью терапевтических контактных линз. С этой целью также выполняется лазерная кератэктомия (см. Выше), которую, возможно, придется повторить. Значительное снижение остроты зрения является показанием для проникающего трансплантата роговицы (т. Е. С заменой всей толщины роговицы) роговицы. После такой процедуры могут возникнуть рецидивы, но они более деликатны и менее обременительны для пациента.

Дистрофия Фукса – это в первую очередь заболевание пожилых людей. Это может произойти как:

спорадическая форма,
наследственная форма – наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Заболевание медленно прогрессирует и чаще встречается у женщин, особенно в постменопаузальном возрасте. Болезненный процесс при этом виде дистрофии связан с:

отек собственно роговицы – она становится толстой и мутной,
микрокистозный отек эпителия,
субэпителиальный фиброз,
образование очаговых приподнятых эпителиальных пузырей.

Вышеупомянутые изменения определяют возникновение очень сильного снижения остроты зрения и тянущей боли. Боль здесь вызвана разрывом эпителиальных пузырей, что приводит к обнажению чувствительных окончаний роговицы. Симптомы сильнее проявляются утром – причина этого в уменьшении испарения жидкости из роговицы во время сна.

Симптомы дистрофии Фукса довольно часто развиваются на основе состояния, известного как « каплевидная роговица ». Роговица каплевидная связан с изменениями эндотелия роговицы в результате чрезмерной выработки коллагена аномальными клетками этого слоя. Это состояние характеризуется образованием приподнятых кластеров коллагена на поверхности заднего эпителия роговицы, где начинают откладываться зерна меланина. Это придает внутренней поверхности роговицы вид апельсиновой корки или кованого металла. Это приводит к ухудшению остроты зрения. Изменения взаимны, но не обязательно симметричными.

Для лечения дистрофии Фуксаиспользуется гипертонический 5% раствор NaCl в виде капель или мазей. Он используется для обезвоживания опухшей роговицы. Также полезны препараты, понижающие внутриглазное давление, и их применение направлено на улучшение капиллярного давления стромы роговицы. Операция по пересадке роговицы имеет хороший прогноз.

Невролог высшей квалификационной категории (стаж работы 14 лет), врач нейрофункциональной диагностики (стаж работы 12 лет); автор научных публикаций по вертеброневрологии; участникнаучных конференций по неврологии и функциональной диагностике всероссийского и международного значения.