Меню Закрыть

Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит и полимиозит – ревматологические единицы, входящие в группу системных заболеваний соединительной ткани. Как следует из названия, для них характерно хроническое воспаление в мышцах, а в случае дерматомиозита – также на коже. Причина болезни неизвестна. Лечение основано на облегчении симптомов.

Дерматомиозит и полимиозит Fotolia

Что такое полимиозит и дерматомиозит?

Полимиозит (лат. PM – полимиозит) – идиопатическое хроническое воспалительное заболевание мышц, относящееся к ревматическим заболеваниям. Воспалительные изменения могут затронуть не только скелетные мышцы, но и сердечную мышцу. Более того, болезнь может поражать легкие и кровеносные сосуды.

Увеличивается риск развития злокачественных новообразований. Разновидностью полимиозита является дерматомиозит (лат. DM – дерматомиозит), при котором воспалительные поражения, помимо мышц, включают также кожу, особенно лица и конечностей. Оба заболевания относительно редки и чаще поражают женщин, в основном в возрасте около 40 лет. Существует также детская форма PM / DM, которая появляется в возрасте от 10 до 15 лет.

Полимиозит и дерматомиозит – причины

До сих пор не выявлено однозначной причины, вызывающей как полимиозит, так и дерматомиозит . Эти заболевания, несомненно, связаны с аутоиммунными механизмами – это означает, что под воздействием различных факторов организм активирует иммунную систему, чтобы бороться с собственными клетками тела, в данном случае с мышцами.

Было высказано предположение, что стимулами, ответственными за развитие дерматита и полимиозита, могут быть вирусы ( Коксаки B, грипп, гепатиты B и C, ВИЧ , цитомегаловирус). Симптомы заболевания часто появляются через несколько недель после вирусного заражения. Начало может быть острым (дни), подострым (недели) или хроническим (несколько месяцев или даже лет). У людей, генетически предрасположенных к развитию заболевания, может иметь место активация воспалительного процесса против мышц собственного тела.

Прочитайте так же:  Дегенерация позвоночника

Полимиозит – симптомы

Первые симптомы полимиозитанаблюдается прогрессирующая слабость, которая может сопровождаться лихорадкой, а также потерей веса. Пациенты часто жалуются на мышечную слабость – им трудно подниматься по лестнице, вставать со стула, поднимать более тяжелые предметы, а также ежедневный туалет. Вовлечение дыхательных мышц может привести к ощущению одышки, а мышцы горла – к затруднениям глотания. Иногда пациенты также жалуются на боли и болезненность мышц. Если воспалительные изменения затрагивают сердечную мышцу, пациенты могут испытывать слишком медленное или учащенное сердцебиение и даже учащенное сердцебиение. В ходе болезни могут поражаться легкие, обычно присутствует сухой кашель. Другие симптомы полимиозита могут включать изжогу, воспаление или боль в суставах (в основном в руках). Редко кожа пальцев рук бледнеет с ощущением похолодания,

Симптомы дерматомиозита

Как упоминалось ранее, дерматомиозит является одной из форм полимиозита и поэтому может проявляться так же, как полимиозит (ПМ). Однако характерным признаком является появление кожных образований. Они могут принимать форму эритематозных, зудящих или опухших пятен на лице и конечностях.

До 60% пациентов развивают эритему в форме очков вокруг глаз. Имеет характерный фиолетовый цвет, иногда может поражать только верхнее веко. Эритема иногда присутствует и на декольте, форма ее похожа на букву «V». Если он появляется на затылке или плечах, речь идет о так называемом «Симптом шали», и когда он обнаруживается на боковой поверхности бедер и бедер, это «симптом кобуры».

Изменения эритематозного отека, экхимоза или просторечия «сосудистых звездочек» могут поражать область ногтевых складок. Иногда также могут возникать небольшие язвы в результате воспаления кожных сосудов. Другие симптомы, характерные для дерматомиозита, включают:

  • твердая и огрубевшая кожа кончиков пальцев и рук, склонная к растрескиванию и шелушению (так называемая «рука механика»);
  • наличие синеватых шишек на тыльной стороне кистей вокруг пястно-фаланговых и межфаланговых суставов и даже вокруг запястий, локтей и колен.
Прочитайте так же:  Дегенерация суставов рук

Дерматомиозит может быть связан только с наличием кожных поражений, не сопровождающихся мышечными симптомами. Однако со временем последние часто выявляются, и болезнь начинает полноценно развиваться. У детей дерматомиозит протекает более остро, но маловероятно, что эти пациенты более подвержены раку внутренних органов.

Диагностика полимиозита и дерматомиозита

Диагноз дерматомиозита и полимиозита ставится на основании наличия характерных симптомов после проведения дополнительных лабораторных, гистологических и визуализирующих исследований.

У пациентов оценивается активность мышечных ферментов и параметры воспаления, а также наличие характерных антинуклеарных антител (наиболее распространенными являются антитела против Jo-1 , реже анти-Mi-2 и другие, например анти-SRP, которые являются прогностическими). Среди функциональных тестов электромиография является доминирующей , которая может выявить признаки повреждения мышц.

Магнитный резонанс мышц (МРТ) – это чувствительный метод визуализации, который позволяет идентифицировать воспаленные мышцы и выбирать подходящее место для взятия пробы. В свою очередь , исследование мышечной ткани позволяет выявить воспалительные инфильтраты. Иногда, особенно в случае хронического сухого кашля, необходимо сделать биопсию легкого (хирургическая биопсия), особенно если томография грудной клетки показывает интерстициальные изменения. Рентген костей и суставов – это вспомогательное обследование – они могут показать наличие отложений кальция или остеопороза.

Лечение и прогноз полимиозита / дерматомиозита

Лечение полимиозита , как и лечение дерматомиозита , в основном заключается в облегчении симптомов, о которых сообщают. Процедура выбора заключается в использовании так называемого иммунодепрессанты для уменьшения воспалительного процесса в организме.

В терапии используются глюкокортикостероиды (ГКС), а в более резистентных случаях – также метотрексат, азатиопорин, циклоспорин, циклофосфамид и другие препараты. Применяемое лечение не лишено побочных эффектов, о которых следует сообщить пациенту перед началом терапии. Реабилитация больных очень важна. В него входят различные методики, в зависимости от стадии заболевания – кинезитерапия или упражнения в воде.

Прочитайте так же:  Дегенерация поясничного отдела позвоночника

В случае подтверждения дерматомиозита или полимиозита требуется онкологическая бдительность, так как повышается риск злокачественного новообразования внутреннего органа у пациентов (в 6 раз выше у пациентов с СД, в 2 раза выше у пациентов с ПМ).

Заболевание протекает хронически и со временем может перерасти в атрофию мышц или контрактуры. Очень важно систематически принимать лекарства, ограничивающие прогрессирование заболевания. Хуже прогноз у пожилых людей, а также у тех пациентов, у которых уже есть злокачественная опухоль. На течение болезни отрицательно влияет поражение легких воспалительным процессом и обнаружение антител к SRP. По статистике, с момента постановки диагноза 88-93% больных СД / ПМ выживают 5 лет при правильном лечении.

 

Опубликовано вКости и суставы

Похожие записи